骨髓小粒对AA和PNH及RA诊断及鉴别诊断

　　作者：赵蓉,李艳玲,刘永梅　　作者单位：贵阳医学院附院 中心实验室， 贵州 贵阳 550004

　　【摘要】目的： 探讨骨髓小粒对再生障碍性贫血(AA)、难治性贫血(RA)及阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的鉴别诊断价值。方法: 对10例AA、10例RA、10例PNH及10例正常人的骨髓小粒进行研究。结果: AA患者的骨髓小粒中非造血细胞所占比例明显高于RA、PNH和正常人,差异有显著性(P<0.01)。RA患者的骨髓小粒中原粒加早幼粒比例高于AA、PNH和正常人，并出现病态造血。PNH患者的骨髓小粒表现红系增生。结论： 骨髓小粒观察对AA、RA及PNH的鉴别诊断有着重要意义。

　　【关键词】 贫血,再生障碍性,贫血,难治性,血红蛋白尿,骨髓小粒; 病态造血

　　再生障碍性贫血(AA)、难治性贫血(RA)及阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 是临床上常见的3种疾病，但由于三者临床表现、外周血象甚至骨髓像均相似,给诊断和鉴别诊断带来困难。近年来对三者骨髓小粒细胞团作了仔细观察和分析，发现骨髓小粒细胞团对AA、RA及 PNH诊断及鉴别诊断有重要意义。 从2006-2009年对AA、RA及 PNH及10例正常人骨髓小粒进行分折，现将结果报告如下。

　　1 资料和方法

　　收集明确诊断的AA、RA与PNH(有核细胞增生低下者)各10例骨髓涂片，随机抽取正常人10例作为对照组，AA、RA与PNH按2007年出版的《血液病诊断及疗效标准》诊断[1]。并对原诊断逐一进行复核，AA、RA作骨髓活检证实，PNH作流式CD55、CD59检查确诊。骨髓涂片经瑞氏染色，在油镜下观察血细胞团, 分类计数200个有核细胞。

　　2 结果

　　 (1)AA骨髓小粒中几乎均为非造血细胞组成，明显高于RA、PNH及正常人，差异有显著性(P<0.01) ，与正常人组比较差异具有显著性(P<0.05);(2)RA骨髓小粒中造血细胞成分明显高于AA和PNH组(P<0.01)，与正常人组比较差异无显著性(P>0.05);(3)PNH组骨髓小粒中造血细胞明显高于AA, 差异有显著性(P<0.01),非造血细胞高于正常人组和RA组(P<0.01);(4)正常人骨髓小粒中造血细胞79.32%,非造血细胞19.98 %。表1 AA、RA、PNH患者及正常人骨髓小粒细胞成分比较

　　3 讨论

　　AA、RA及PNH三者虽然临床表现、外周血象和骨髓象均相似，但骨髓小粒细胞团成分各不相同。

　　AA骨髓小粒中除大量脂肪细胞外，由淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、组织嗜硷细胞等非造血细胞组成，与马兰芳[2]报告相符。偶见造血细胞为分叶核粒细胞，这是由于AA干细胞数目减少或缺陷，不能繁殖和分化，支撑干细胞的微环境结构破坏，显示造血细胞明显减少，非造血细胞大量增加。骨髓活检显示造血细胞减少，脂肪细胞增加。本组AA中有2例骨髓有灶性增生，骨髓小粒中仅见1个分叶核粒细胞。造血细胞明显减少，非造血细胞大量增加，无病态造血,支持AA诊断，对AA与PNH和RA的鉴别十分重要。

　　PNH组骨髓小粒中,每例均见造血细胞，所见造血细胞以中、晚幼稚红细胞和(或)幼稚粒细胞为主，2例见颗粒型巨核细胞，3例见成堆同阶段中晚幼稚红细胞，3例中并不是每个骨髓小粒中均有造血细胞，非造血细胞高于正常人组和RA组，而脂肪细胞较少。除偶见幼稚红细胞有核浆发育不平外，无明显病态造血。因而认为骨髓小粒中造血细胞成分对PNH与AA的鉴别诊断有重要的参考价值。而PNH无明显病态造血表现，此点与骨髓增生异常综合征(MDS)可鉴别。

　　RA骨髓小粒中原始粒细胞加早幼稚粒细胞比例明显高于AA和PNH组。王秀英等[3]在MDS的骨髓活检中通过透射电镜发现了“原始细胞分布异常”。这都提示，MDS的粒系有明显的分化和成熟障碍，并随着病情的进展，原始细胞的比例逐渐增高。片上偶见幼稚单核细胞，与姚春等[4]报告相同。其中2例有小巨核细胞，并可见粒细胞系统、红细胞系统病态造血。粒细胞系统有核浆发育不平和巨幼样变，核肿胀甚至微核现象，浆中中性颗粒减少。红系细胞有核浆发育不平和巨幼样变，并有核畸形、核碎片和微核及异常核分裂相，据报道，这种病态幼稚红细胞易发生原位溶血，是导致骨髓红细胞系异常和无效造血原因之一[3]。本组2例见成堆同阶段中晚幼稚红细胞。上述现象表明RA有多系统的病态造血。因而MDS的形态学表现以病态造血为特征,骨髓小粒中原粒加早幼粒比例高，支持RA诊断。因此，骨髓涂片对AA、RA及PNH三者血液病分类有疑问时，可结合骨髓小粒进行分析，这对血液病的鉴别诊断很有帮助。

　　【参考文献】

　　[1]张之南, 沈悌. 血液病诊断及疗效标准[M].3版. 北京: 科学出版社,2007:19-21,51-53,157-160.

　　[2]马兰芳，穆丽萍，汪明春.骨髓小粒对AA诊断及预后的意义[J].中华血液学杂志,1983(1):17.

　　[3]王秀英,敖忠芳. 51例骨髓增生异常综合征的临床和病理电镜研究[J].临床血液学杂志,1993( 1 ):5-7.

　　[4]姚春,陈泽锦.骨髓小粒对骨髓增生异常综合征诊断及鉴别诊断的意义[J]. 临床内科杂志,1998(6):28