16例低增生性急性白血病临床与实验室分析

　　作者：许洪博 作者单位：德保县人民医院,广西 德保 533700

　　【摘要】 目的：探讨低增生性急性白血病(hypop lastic acute leukemia,HAL)的实验室检查结果、特点，用于鉴别再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)。方法：收集1999年1月至2008年1月期间在我院住院的22例低增生性急性白血病患者，年龄20岁～74岁，由临床医生行骨髓穿刺，每人抽取骨髓量0.2 ml～0.5 ml，迅速制片3张～5张，经瑞-姬氏染色,光学双目显微镜行细胞分类计数。结果：按FAB分型16例中M2a 6例、M2b 2例、M3 1例、M4 2例、M5 3例、L2 2例。结论：低增生性急性白血病采用骨髓细胞涂片检查结合临床表现，与再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)不难鉴别。

　　【关键词】 白血病;急性;低增生性

　　低增生性急性白血病(Hypop Lastic Acute Leukemia,HAL)是一种骨髓中原始细胞数量增多而增生低下的急性白血病。患者年龄较大,临床实验室常常与再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)鉴别困难。HAL的临床表现、实验室检查与典型的急性白血病不同。现就我院收治的16例HAL进行分析讨论。

　　1 材料和方法

　　1.1 一般材料

　　1999年1月至2008年1月HAL患者16例,占同期住院急性白血病患者的9.7%(16/165),男11例,女5例,年龄20岁～73岁,其中20岁～49岁4例(22.7%),50岁以上12例(75.0%),起病大多隐袭。本组中确诊前病程最短为4个月,最长为15个月。

　　1.2 白血病类型

　　按FAB分型16例中M2a6例、M2b2例、M31例、M42例、M53例、L22例。

　　1.3 症状与体征

　　本组以头昏头晕、全身乏力等贫血症状多见。贫血貌14例(87.5%);发热11例(68.8%),体温在38°C-39.5°C之间;出血倾向9例(56.3%),以牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀点和瘀斑多见,有1例M3患者出血很明显,随病情发展合并弥漫性血管内凝血(DIC)而死。淋巴结肿大5例(31.3%);胸骨压痛12例(75.0%),肝脾肿大者6例(37.5%),肛周皮肤浸润2例(12.5%),牙龈肿胀者4例(25.0%)。

　　1.4 实验室检查

　　外周血检查:16例中全血细胞减少者13例(81.3%),二系减少者3例(18.8%);除2例M2b患者血红蛋白(Hb)分别为115和121g/L以外,其余14例Hb为43～87g/L;白细胞<4.0×109/L14例,(4.0～10)×109/L2例,外周血白细胞分类发现有幼稚细胞的12例,幼稚细胞比例为1%～15%;16例患者血小板均不同程度减低,血小板(11～86)×109/L。骨髓检查:16例均经多次和多部位穿刺(2～4次)无干抽情况。骨髓增生:减低10例(62.5%),重度减低6例(37.5%);原始细胞+早幼粒(幼稚)细胞百分比:30%～50%10例(62.5%),>50%6例(37.5%),并伴形态异常。常见为胞体大小不一,核形不规则,核扭曲折叠,核浆比例失衡;可见Auer小体3例。红系及巨核系均增生明显低下。骨髓活检提示造血组织减少<50%。

　　2 结果

　　以感染多见。16例患者并发肺炎7例(其中3例同时合并肠道感染),肛周及皮肤化脓感染2例,泌尿系感染4例,败血症2例,颅内出血1例。

　　3 讨论

　　3.1 国内文献[1,2]报道,HAL的临床表现有2种类型:(1)缓进型:多见于老年,起病隐袭,症状轻,常无明显肝脾淋巴结肿大,对化疗反应差,主要给予支持疗法;(2)急进型:主要为青壮年,病情进展快,常有明显贫血、出血、肝脾淋巴结肿大和胸骨压痛,骨髓中原始细胞百分比较高,与典型急性白血病接近,如给予恰当的化疗,大部分可缓解。

　　3.2 HAL是一种骨髓有核细胞增生减低的急性白血病

　　为特殊类型急性白血病之一。发病年龄较大,本组50岁以上占75.0%。其主要特征为起病隐袭,临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。对化疗反应差,外周血常呈全血细胞减少,偶见原始细胞或幼稚细胞。2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低,有核细胞少,但原始细胞在30%以上。骨髓活检造血组织<50%。本组观察病例与上述特征基本相符。

　　3.3 HAL与AA鉴别

　　(1)血象：呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分比多数在0.005以下,且绝对值<15×109/L;白细胞计数多2×109/L，中性粒细胞多0.5×109/L,淋巴细胞比例明显增高;血小板多20×109/L。(2)骨髓象：SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。常有干抽现象,并且血及骨髓无原始细胞增多,也无白血病的临床表现。

　　3.4 HAL与MDS鉴别

　　MDS与HLA临床表现也有相似之处，但MDS大多无骨髓增生低下,原始细胞<30%可以鉴别。

　　综上所述，HLA的诊断只要实验室骨髓细胞涂片检查同时结合临床表现，与再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)不难鉴别。

　　【参考文献】

　　[1]蔡则骥,张国桢.低增生性急性白血病(附12例总结)[J].中华血液学杂志,1985,6:662.

　　[2]徐薇,倪丽芬.低增生性急性白血病(附14例报告)[J].临床血液学杂志,1993,6:封三.