1例先天短食管型裂孔疝合并肺炎X线误诊分析

1例先天短食管型裂孔疝合并肺炎X线误诊分析作者：姜伟仁，高 峰，胡丽霞    作者单位：永吉县医院，吉林 永吉

【关键词】  先天短食管型裂孔疝；肺炎；X线；误诊

 1  病历摘要

    1.1  一般资料：患者，2岁，经常发热、咳嗽、呕吐“奶汁”及“黏痰”，并有黑便史，于自家诊所治疗见发转。前来我院就诊，胸透诊断右下肺炎，肺脓肿。实验室检查，白细胞明显增高。当即摄胸部正位片示右下肺野见大片密度不均增高影。上缘模糊不清。其间可见透光区。侧位相当于右下肺背段2cm×3cm大小厚壁空腔,并有液平面，诊断右下肺肿，继续抗炎治疗，2周后来院复查，右下肺病变没有好转，反而空腔增大，并有大量液体。因治疗效果不佳，为排除其他疾病，做进一步检查。鉴于文献报道，位于右下膈上食管裂孔病等疾病，随时间的不同（摄入与空腹）而病变形态发生改变。于是考虑给患儿做钡餐检查，经服钡剂后，见食管较短，与7、8胸椎高度钡剂进入右下空腔内，右下空腔较前略显增大，并见胃黏膜，随后钡剂进入左膈下胃泡内，因此证实右下肺病变为先天性短食管型裂孔疝合并肺炎。

    1.2  方法：拍立位胸腹片和上消化道造影。本例采用口服法。对于年龄太小无法口服患儿，可采用鼻插管法，即经一侧插入一细胃管至胃内，注入造影剂。

    2  鉴别诊断

    ①食道膈壶腹：表现为膈上4～5cm长的一段食道，管腔扩大呈椭圆形，边缘光滑，随其上方食道蠕动到达而收缩变小，出现纤细平行黏膜纹，食管壶腹上方直接与食管相连，一般无收缩环存在。②先天性贲门狭窄或先天性贲门失弛缓症：在早中期下段食管扩张，食管下端呈倒圆锥形或漏斗状狭窄，上段食管正常，晚期上、中段食管高度扩张形成巨大食管，无收缩环，扩大呈袋状。③先天性食管狭窄：食管中下段局限性狭窄，长约2～3cm，边缘光整，形态固定程度不等。钡剂通过狭窄处受阻，其近端扩张，远端食管形态功能正常。④食管闭锁与食管气管瘘：平片显示充气扩张的食管盲端呈一囊袋状透影。

    3  讨论 

    食道裂孔疝是最常见的膈疝，胃通过食道裂孔疝入胸内。食道裂孔是一个相当于第10胸椎椎体水平膈面上的椭圆形开口，位于中位线的左侧，胃食道联合正常位于膈下。食道裂孔疝有3型：滑动型、食道旁型疝及短食道裂孔型。短食道裂孔型分包括后天性和先天性短食道伴胸腔胃。而先天性短食道裂疝为胚胎发育过程中，前肠的外面各出现一条纵沟，也就是有肠管的腔面出现两条纵嵴，随着纵沟逐渐加深，相应的纵嵴越来越近，终于汇合形成隔膜，将原始的前肠分隔为2个平行的管腔，腹侧的成为食道。食道先天短食管型裂孔疝是一少见的解剖变异，多见于儿童。本病于1936年由布赖特首先对一病例加以描述后由贝利命名为胸腔胃。它和其他几型食管裂孔疝不同之处在于短食管。短食管分先天性和后性两类，本例为先天性。胚胎3个月时胃应该在膈肌未闭合前自胸腔进入腹腔。此时如因某种原因，如食管发育过短，则胃的全部或一部分将永久性留置于胸腔内，同时存在膈裂孔过大，而后者又可形成胃扭转及其他消化管的疝入和嵌顿，加上位于胸腔内的胃泡常常压迫肺组织使之易于感染，从而出现一系列相应的临床症状和体征。尤其当肺部继发感染后，X线检查时发现胸部有上述改变时，则往往误诊为炎症、肺脓肿等。本病例误诊的主要原因是对先天短食管型裂孔疝缺乏认识，未直接做其他检查，耽误治疗。从本病例看，如果在日常工作中遇到以下类似症状的患者，应考虑本病的可能：①患儿临床症状为食后出现呕吐奶汁症状，往往出现在出生后不久，也可呈喷射状，但无特异性：呕吐物为奶汁，有时含暗红色血丝。查体时患侧胸部呼吸音减弱或消失，可在中下胸部叩诊呈鼓音。胸腔内闻及肠鸣音。②X线表现：右下肺及心膈区反复出现肺部感染，抗炎治疗效果不佳。随诊短时间内变化时显（气液面增大或缩小）。③诊断本病主要先做X线钡餐检查，一旦发现短食管，则钡剂进入病变内，并见胃黏膜，即可确定诊断。