Bickerstaff脑干脑炎误诊一例

　　1病例资料　　男,58岁。因反复头晕1周,加重伴复视、谵语1d人院。患者1周前无明显诱冈出现头晕伴视物旋转、恶心、呕吐,呈非喷射状呕吐2次,无复视、耳鸣、耳聋,无发热、头痛及肢体无力,无吞咽困难及声音嘶哑。于当地医院就诊,颈部血管彩超示右侧椎动脉供血减少,双侧颈动脉硬化并斑块形成;头颅CT检查未见异常。按脑供血不足治疗1周(具体用药不详)无效,症状加重,1d前反复出现眩晕发作,每次持续1~2洫n,可自行缓解,伴复视及谵语,遂转我院。追问病史,1个月前有右面部带状疱疹病史,已治愈。平素不嗜酒。查体:体温冤.5℃,血压1⒛/⑽mmHg。意识清,言语流利,智力正常,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双眼侧视时有水平眼震;双侧额纹和鼻唇沟对称,转头、耸肩有力,伸舌居中;四肢肌力、肌张力正常,双侧指鼻不稳,轮替笨拙,跟膝胫试验欠稳准,Rombe唱征(+)。感觉系统检查未见异常;双侧Babinski征(+),脑膜刺激征(-)。入院诊断考虑感染或自身免疫性疾病,查血常规、血清HⅣ抗体、梅毒血清学试验、血清肿瘤标志物等检查均正常;红细胞沉降率、类风湿因子、C反应蛋白、自身免疫抗体谱均阴性;腰椎穿刺脑脊液检查:压力180mmH20,清亮,细胞(—),葡萄糖3.6mmd/L,蛋白鲳0mg·/L,氯化物啁5mm。l/I,,疱疹病毒抗体、风疹病毒抗体及巨细胞病毒抗体均(—),Hu、Ⅱ、Yo抗体均(),脑脊液涂片找肿瘤细胞(-),革兰染色、墨汁染色及抗酸染色涂片均(—),细菌培养无致病菌生长。血清神经节苷脂抗体中的单唾液酸神经节苷脂(GM)1、双唾液酸神经节苷脂(GD)1b抗体(),四唾液酸神经节苷脂(GQ)1b-IgG抗体(+),OB(-),IgG合成率1O.犭m酽⒛h。胸部CT、腹部彩超检查未见异常;头颅MRI加DWI、磁共振动脉造影(MRA)及脑电图检查未见异常;脑干诱发电位检查示双I、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长,双Ⅲ、Ⅴ波的波形分化不良,提示脑干损伤。综合分析病情,诊断为B妃ke捣t涩脑干脑炎(hckerst甜、b1·缸nstemmcephdhis,BBE),予丙种球蛋白静脉滴注5d,症状逐渐好转,住院⒛d出院。3个月后随访,患者症状、体征完全消失。　　2讨论　　Bkl【erstaff和C1oake[1]在1%1年报道了8例有对称性的眼肌麻痹、共济失调和意识障碍的脑干脑炎,1叨8年被正式命名为BBE。此为吉兰-巴雷综合征(G")的特殊变异型,有胡%~S3%的患者在血清中能检测到GQ1b-IgG抗体[2],亦属抗GQ-1b抗体综合征。其病因及发病机制尚不明确,主要存在自身免疫受损学说、病毒感染学说两种观点[3]。　　BBE、Fisher综合征以及经典的GBS之间临床表现常有交叉重叠,目前认为这3种表型为同一疾病谱的连续过渡状态。Oclaka等[4]提出BBE的诊断标准:①必须条件:4周内出现进行性、相对对称的眼肌麻痹和共济失调、意识障碍或锥体束征阳性(反射活跃或病理征),肢体肌力≥4级;②支持诊断:发病前4周内有感染史;脑脊液蛋白细胞分离;血清GQ1b抗体阳性;③需排除以下情况:脱髓鞘病、脑血管病、Wer“c·ke脑病、脑干肿瘤、垂体瘤卒中、神经白塞病、血管炎、重症肌无力和恶性淋巴瘤等。本例出现眼肌麻痹、共济失调、谵语,锥体束征阳性,结合脑干诱发电位、GQ1b抗体阳性,依据患者的病史、影像学表现和血液化验结果可排除其他相关疾病,故BBE诊断成立。BBE有效治疗为血浆置换和丙种球蛋白,本例确诊后经丙种球蛋白注射,病情好转,短期随访,效果满意。　　[参考文献]　　Bickerstaff E R,Cloake P C P. Mesencephalitis and rhombencephalitis[J].British Medical Journal,1951,(4723):77-81.　　Ito M,Kuwabara S,Odaka M. Bickerstaff's brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum:clinical analysis of 581 cases[J].Journal of Neurology,2008,(05):674-682.　　Chikakiyo H,Kunishige M,Yoshino H. Delayed motor and sensory neurophthy in a patient with brainstem encephalitis[J].Journal of the Neurological Sciences,2005,(1-2):105-108.　　Odaka M,Yuki N,Hirata K. Anti-GQ1b IgG antibody syndrome:clinical and immunological range[J].Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry,2001,(01):50-55.