以肺间质纤维化为特征表现的骨髓异常增生综合征1例报告

　　病例报告　　患者男，19岁。因“反复高热7天”于2012年2月15日人华西医院呼吸内科。最高体温达400C，无明显咳嗽、咳痰、呼吸困难。查体示双肺呼气末可闻及细湿哆音。患者曾于院外使用“克林霉素”“芬必得”等治疗。人院血常规示:红细胞3.86x10'Z/L，血红蛋白96g/I，白细胞数2.77x109/I，血小板39x109/L，2月15日胸部CT示双肺弥漫间质性变，斑片影、结节影及条索影，双侧胸腔及心包腔少量积液。免疫球蛋白检查示:娘M536m郭L,IgG,IgA正常。痰涂片示:较多G+球菌，少量G一杆菌，未见真菌。痰培养示铜绿假单胞菌，Coombs(一),ANA(+一)。巨细胞病毒抗体IgG+)，风疹病毒抗体艳G(+)，单疙病毒抗体I/II型IgG+)，骨髓涂片示:粒红细胞比例倒置(0.66:1)，骨髓增生活跃，粒系减低占37%，红系增高占56.6%,粒红两系均可见轻度形态异常。纤支镜检查管腔未见异常。人院后先后给予拜复乐、头抱他定、西普乐、泰能、两性霉素B、特治星、稳可信等抗感染治疗，4月16日复查胸部CT示:双肺病灶有所吸收。患者仍反复高热，4月20日再次骨髓涂片示:粒系增多占64%，以杆状核、分叶核粒细胞为主，伴颗粒增多增粗。复查血常规示:红细胞3.16x10"/L，血红蛋白83群L，白细胞数2.93x109/L，血小板15x109/L。骨髓增生异常综合征(MDS)诊断基本成立，转人血液内科进一步治疗。　　讨论　　MDS是一组源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为难治性一系或多系血细胞减少。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML。贫血是几乎所有MDS共有的临床表现，常伴中性粒细胞减少(约60%的病例)，以及进展性血小板减少(40%一60%的病例)。本例患者为青年男性，起病急，进展快，反复高热为主诉症状，以肺间质纤维化伴感染为特征表现。MDS病人常伴随免疫功能下降，容易发生感染，且研究表明20%的MDS病例最终因感染导致死亡。追问病史中发现，本例患者人院前曾反复“感冒”，并且人院后病毒相关检查示巨细胞病毒抗体IgG(+)，风疹病毒抗体IgG(+)，单疤病毒抗体j型IgG+)，提示既往有病毒感染。我们由此推测其肺纤维化改变可能与MDS导致的病毒感染密切相关。综上，以肺间质纤维化(常合并感染)为特征，伴血细胞三系下降的病例，应充分考虑到MDS的可能，并尽早进行骨髓的检查，必要时应反复骨髓检查以明确诊断。