颅咽管瘤的显微外科治疗

　　作者：何春明 杨瑞金 刘祥璐 作者单位：赣州市人民医院神经外科， 江西 赣州 341000

　　【关键词】 颅咽管瘤 神经外科手术

　　1 对象与方法

　　1.1 临床资料 我科1997年8月~2003年12月显微手术治疗颅咽管瘤26例，其中男18例，女8例;年龄5~48岁，成人表现为内分泌症状，视觉障碍和颅高压症状;儿童表现为身材矮小或体格发育不良。其中尿崩症4例，视觉障碍11例，视野缺损6例，同象偏盲2例，头痛6例。X-线平片示14例蝶鞍扩大，鞍背骨质吸收，鞍底破坏，后床突脱钙或消失。CT或MRI示8例鞍内有团块或斑片状钙化;囊性肿块19例，混杂密度6例，均匀高密度1例。单纯鞍内型1例，鞍内-鞍上型12例，鞍上-脑室外型10例，脑室旁型2例，脑室内型1例。

　　1.2 手术方法 ①额下经终板、视交叉间隙入路：冠状皮瓣、骨瓣尽量低，抬起额叶，打开外侧裂池放出脑脊液后，沿蝶骨嵴至前床突，显露视神经、视交叉，从视交叉间隙行肿瘤切除。视交叉前置型行终板入路。②翼点入路：打开外侧裂释放脑脊液，经视交叉、视神经-颈内动脉间隙行肿瘤切除。③经外侧裂入路：术中打开外侧裂池，显露岛叶前端，抬起额叶，显露大脑中-前动脉分叉处、颈内动脉、视束、小脑幕游离缘和动眼神经，主要从颈内动脉外侧间隙和视神经-颈内动脉间隙切除肿瘤。④经室间孔入路切除三脑室内肿瘤。

　　2 结 果

　　全切除14例，次全切除8例，大部切除4例。术后均有不同程度尿崩，2例于出院后3个月和6个月因尿崩症致电解质紊乱而死亡。3例术后长期服用甲状腺素片。4例术后复发行放射治疗。

　　3 讨 论

　　颅咽管瘤达到完全切除的前提是充分暴露术野，因此术前仔细研究头颅 MRI，明确肿瘤大小及其与第三脑室底、视交叉、视神经和颈内动脉的关系，才能正确选择手术入路。经翼点和侧裂入路切除颅咽管瘤时保留垂体柄的比例较高;外侧裂入路更适用于前置型视交叉或后置型颅咽管瘤及室旁型;额下入路只适用于较小的鞍内-鞍上型颅咽管瘤;扩大的双额底+纵裂入路可切除突入三脑室的瘤体。总之，应根据肿瘤生长方式灵活选择手术入路。

　　垂体柄和下丘脑的功能保护是颅咽管瘤手术成功与否的关键。术中暴露肿瘤后，先切开肿瘤包膜，吸除瘤内囊液或切除瘤内组织和钙化斑使瘤体缩小，保留薄、软且基本完整的包膜，然后将肿瘤前方、两侧包膜与颈内动脉、视神经、视交叉和终板分离后切除。此时可以达到视神经充分减压。脑室内-外、脑室旁型、鞍上-脑室外型的肿瘤生长于漏斗垂体柄移行处，术中先从鞍上分离肿瘤下极，显露鞍膈及鞍膈孔，至垂体柄后翻起肿瘤，从肿瘤背侧仔细分离垂体柄。如术中发现肿瘤与垂体柄无明显分离，则肿瘤可能起源于垂体柄，可暂停分离，待切除游离瘤体后再分离肿瘤上极。若肿瘤与第三脑室分离困难可终止手术，行肿瘤次全切除，充分保留垂体柄。对于鞍内-鞍上型肿瘤的切除，可先游离并切除肿瘤上极，沿漏斗分离垂体柄，切开鞍膈将肿瘤全切。如肿瘤向第三脑室生长，挤压其外壁 (即下丘脑区) 时，肿瘤与第三脑室壁间常有胶质增生层，再向外即为下丘脑的神经核团，应在直视下严格沿胶质增生层分离瘤壁，不可过多地向正常侧脑室分离，避免加重对下丘脑功能的损害。垂体柄出血以压迫止血为主，避免电凝加重垂体柄的损害，并应避免损伤颈内动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉和大脑后动脉及其发出到下丘脑和前穿质部位的分支。

　　颅咽管瘤术后易致内分泌功能紊乱，如水电解质紊乱、促肾上腺皮质激素和抗利尿激素缺乏导致的低皮质激素状态和尿崩症等。为避免术后高钠、高氯血症，术中应不输或少输钠盐类，术后不用脱水剂。一旦出现高钠血症，可限钠并使用利尿剂以促进肾对钠的排出，若出现低钠血症可补充生理盐水。尿崩症在术中即可发生。术后早期使用垂体后叶素或弥凝片控制尿量，常规应用糖皮质激素 (地塞米松) 等，对防治下丘脑损害有极其重要的作用。