头皮丛状神经纤维瘤2例

　　作者：张保中 作者单位：中国人民解放军第二炮兵总医院神经外科， 北京 100088

　　【关键词】 神经纤维瘤 丛状 头皮 神经外科手术

　　1 病历摘要

　　病例1：女，22岁。发现头部肿物6个月。体格检查：左颞顶枕及右枕有一大小约15 cm × 10 cm的肿物。皮肤表面呈淡褐色，有斑块状色素沉着，其中左颞顶部皮肤粗糙、皱褶;肿物下坠，类似橡皮肿，边界不清，活动度差，质地极为柔软，触之如棉絮，无波动感。CT示肿物为软组织及液体密度影，颅骨完整。MRI示头皮下T1中等低信号，T2中等略高信号，增强见肿块明显强化。入院诊断：头皮海绵状血管瘤。入院后使用注射器抽吸肿物2次，未抽出液体或血液。局部切除活检结果为神经纤维瘤。入院第14天行肿瘤切除术。术中见肿物暗红色、质脆，血供异常丰富，将肿物和受侵犯头皮一并切除，再取病人右侧大腿内侧大小适中的中厚游离皮瓣行创面植皮。术后恢复顺利。随访3年，未见复发。病理结果：神经纤维瘤。

　　病例2：男，20岁。右耳上方肿物术后复发。病人10年前偶然发现右耳上方蚕豆大小肿物，7年前发展至鸡蛋大小，遂在当地医院手术治疗。术后病理：神经纤维瘤。近几年，该部位又逐渐隆起，且右侧耳郭上半部变厚、下垂。入院查体：右颞枕部肿物约7.0 cm × 8.0 cm × 4.0 cm。皮肤表面粗糙，未见明显色素沉着。入院诊断：神经纤维瘤复发。行肿瘤切除术，术中见肿瘤边界不清，呈暗红色，质脆，内含丰富血窦。病人只要求将耳郭上提，改善外观，故行肿瘤大部分切除。病理结果：神经纤维瘤。术后病人行局部放疗。随访3年，未见肿瘤再次复发，右侧耳郭变薄，外观良好。

　　2 讨论

　　丛状神经纤维瘤的诊断主要依据临床表现。肿瘤的皮肤表面粗糙、皱褶、有斑块状褐色色素沉着 (牛奶咖啡斑)，肿块极柔软 (似囊性病变)，较大的肿物由于重力作用可下坠是本病最明显的特点。本组2例曾在多家医院就诊，均以头皮肿块性质待查为诊断。该病由于临床医生认识不足易误诊为囊性病变，进行没必要的穿刺抽吸活检。体格检查时剃去头发有助于发现色素沉着。

　　本病治疗主要采取手术切除，手术时应注意以下几点：①尽早手术。除上述2例外，我们在门诊还碰到3例病人，始发现时肿物很小，数年后明显增大，扩展到发际外，使手术更加困难。②切除范围应足够大。要切除肿瘤边缘外的少许正常组织，同时一并切除肿瘤表面的皮肤、皮下组织。③肿瘤内含丰富的血窦，术中易大出血，因此，术前应准备充足的血液。术中可采取以下措施减少出血：在肿瘤周边用粗线间断重叠缝合头皮;术中控制性降血压;稍微偏向正常头皮切除肿瘤;以肿瘤下面为分离界面。