小脑蚓部胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例

　　作者：孙 鹏， 胡明军， 张 建， 岑 波， 黄 勤， 杨宝应 作者单位：广东三九脑科医院神经外科， 广东 广州 510510

　　【关键词】 小脑肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 外科手术

　　男，7岁。因头痛伴间断恶心、呕吐4个月，加重3 d入院。体格检查：轻度颈强，水平眼震，指鼻笨拙，跟膝胫反应 (+)，闭目难立征 (+)。头颅MRI示：小脑蚓部占位性病变，第四脑室及导水管受压，幕上脑积水;病灶T1像呈低信号，T2呈高信号，增强后病变不均匀强化。拟诊髓母细胞瘤或室管膜瘤合并非交通性脑积水。经枕项正中入路手术，术中见肿瘤突出小脑蚓部，色泽、质地不均，其间有囊，内有黄色液体。肿瘤边界不清，与周围黏连。术后复查肿瘤大部分切除。病理结果：镜下见较多星型细胞和部分少突胶质细胞;神经元细胞散在分布，且分化不成熟，部分神经元细胞突起减少或缺乏;间质轻度黏液样变性，小血管增生伴扩张充血，血管周少量淋巴细胞浸润。诊断为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。

　　2 讨 论

　　胚胎发育不良性神经上皮肿瘤以儿童多见;多位于幕上，颞叶多见，其次为额叶，其他少见部位有顶叶、基底核区、脑干、小脑等。难治性癫为其主要临床表现。CT表现为低密度病变，占位不明显;MRI示病灶T1呈低信号，T2高信号，周围无水肿，无强化或局部轻度强化。

　　本例以头痛伴间断性恶心、呕吐为主要临床表现，头颅MRI显示肿瘤位于小脑蚓部，第四脑室及导水管受压，幕上脑积水;病灶T1像为低信号，T2高信号，增强后病变不均匀强化。

　　胚胎发育不良性神经上皮肿瘤为良性肿瘤，极少有恶变或切除后复发的报道，预后良好，一般不需放、化疗[1]。因此，对本病的诊断及鉴别诊断非常重要，常需与以下疾病鉴别：①节细胞胶质瘤：其影像学表现多样，但钙化常见。②小脑发育不良性神经节细胞瘤： 影像学上有特殊的“虎纹征”表现，增强无强化。病理检查显示：小脑颗粒层有异常肥大的神经节细胞，而浦肯野细胞减少或消失，肥大的神经节细胞轴突过度髓鞘化，脑白质萎缩。③毛细胞型星形细胞瘤[2]：青少年易发病，好发于小脑蚓部或半球，肿瘤呈类圆囊性或囊实形，呈长T1、长T2信号。若镜下见毛样星形细胞与疏松、成熟的胶质纤维混杂排列，即可确诊。④毛细胞黏液样型星形细胞瘤[3]：病理：大量黏液，血管明显增生，瘤细胞围绕血管分布，有强侵袭性。

　　【参考文献】

　　[1] 臧国尧, 朱先理, 金梅, 等. 胚胎发育不全性上皮性肿瘤的诊断和治疗 [J]. 中华肿瘤杂志, 2003, 25(5): 513.

　　[2] 李春和, 姚振威, 冯晓源. 青少年小脑毛细胞型星形细胞瘤的CT、MRI诊断 [J]. 中国医学计算机成像杂志, 2005, 11(4): 219-222.

　　[3] 陈莲, 汪寅, 朱雄增. 毛细胞黏液样型星形细胞瘤的临床病理学观察 [J]. 中华病理学杂志, 2006, 35(12): 727-730.