颅内血管母细胞瘤的诊断及显微手术治疗 （附34例分析）

    作者：吴刚    作者单位：汕头大学医学院第一附属医院神经外科， 广东 汕头 515041     【摘要】  目的 探讨颅内血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗疗效。 方法 回顾性分析34例血管母细胞瘤病人的病历资料。肿瘤位于小脑半球27例，脑干区3例，幕上4例。囊性结节样肿瘤31例，实性肿瘤3例。家族性发病3例，诊断为von Hippel-Lindau综合征；复发性2例。均行显微手术治疗，采用神经导航辅助手术10例，锁孔显微手术1例。 结果 肿瘤全切除30例，次全切除4例。术后重残1例，死亡1例。随访2~10年，2例肿瘤全切除后分别于术后1年、6年复发。 结论 CT、MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法。神经导航对减少术中出血及完整切除瘤结节有较好作用。显微手术是治疗颅内血管母细胞瘤的较佳方案。

    【关键词】  血管母细胞瘤 神经导航 显微外科手术

    2000年7月～2007年5月，我院共对34例血管母细胞瘤病例行显微手术治疗，取得满意效果。现报告如下。

    1    对象与方法

    1.1    临床资料    男21例，女13例；年龄8～67岁，平均37岁。血红蛋白＞16 g/L 4例。von Hippel-Lindau (VHL) 综合征3例，两姐妹及姐姐的女儿先后发病，先证者为妹妹。头痛、头晕21例，眼球震颤、共济失调16例，呕吐5例，复视、呛咳、吞咽困难3例，癫(疒间)发作1例，一侧肢体肌力减弱6例；继发性视神经萎缩和视力减退5例。

    1.2    术前检查    均行头颅CT、DSA检查，16例行MR检查，6例行CTA + MRA检查，4例行MRA检查。显示囊性占位31例，实性3例，肿瘤最大直径7～8 cm 2例，5～6 cm 11例，3～4 cm 12例，＜3 cm 9例。术前诊断为脑膜瘤2例，囊性胶质瘤2例，动静脉畸形 （AVM） 2例，室管膜瘤1例，其余诊断为本病。

    1.3    治疗    均在全麻插管下手术，采用枕下正中及旁正中切口28例，右枕部锁孔入路手术1例，左颞下入路1例，左额颞顶半弧形切口2例，右顶马蹄形切口1例，右枕顶马蹄形切口1例。2例同时行托氏分流术。10例采用神经导航辅助治疗，6例囊性肿瘤使用CUSA辅助切除肿瘤。囊性伴壁结节者均先切开囊腔，找到瘤结节后，将瘤结节连同部分肿瘤囊壁切除。囊性结节型病人无需术中输血；实性肿瘤病人术中输血400～1 200 ml，平均800 ml。

    2    结    果 

    本组肿瘤全切除30例，次全切除4例。1例实性巨大肿瘤血运丰富，与脑干黏连紧密，分离电凝肿瘤周围血管后全切除，术后遗留轻微脑干功能障碍；1例左颞叶巨大实性肿瘤生长至脑干、丘脑，术中失血2 000ml，病人术后第1天因呼吸衰竭死亡；余病人恢复良好。存活者均获随访，随访时间2~10年。1例右顶叶实质样肿瘤全切除后1年复发，且范围较前扩大；1例左小脑半球囊性肿瘤全切除后6年在脑干背侧发现复发；余31例无复发。

    3    讨    论 

    3.1    诊断    本组4例血红蛋白明显增高，是因为血管母细胞瘤具有分泌促红细胞生成素的功能。3例病人为直系亲属关系，最后诊断为VHL病，提示本病有遗传性发病可能。本病诊断主要依靠影像学资料。幕下囊结节型血管母细胞瘤的MRI特点：T1WI显示囊液为等信号或低于脑脊液信号，瘤结节或肿瘤实质部分为等或略低信号；T2WI显示囊液为高信号，瘤结节或肿瘤实质部分为等信号；增强后瘤结节明显强化。本组26例幕下肿瘤病人术前定性诊断准确率为92% （24例），而8例位于幕上及实性病例术前定性诊断准确率仅38% （3例），我们认为原因包括：①肿瘤发病常见于小脑半球、脑干、小脑蚓部和脊髓，因此，位于端脑的肿瘤，特别是囊性结节型，容易误诊为囊性胶质瘤。②儿童发病、位于小脑蚓部的肿瘤易诊断为髓母细胞瘤。③脑干部位实性肿瘤容易与脑膜瘤、室管膜瘤混淆。总的说来，为了提高术前定性诊断的准确率，必须行MRI检查，对于难以鉴别者应进一步行DSA检查。如MRI提示病变中有较多血管流空影，不管部位，均应与本病鉴别。

    3.2    鉴别诊断    ①囊性胶质瘤：其囊液信号在T1WI 上明显高于脑脊液，T2WI 上则低于脑脊液；壁结节较大，基底宽，多不规则，结节内及周围无血管流空信号影；增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显；多发于儿童。而血管母细胞瘤多发于青壮年，囊液在T1WI 中信号略高于脑脊液，稍低于囊性胶质瘤；T2WI中明显高于脑脊液；瘤周无明显水肿。②供血丰富的脑膜瘤：为脑外病变，与硬脑膜广基底连接，可见皮质扣压征和脑膜尾征；T1WI 多为等信号，T2WI 为高信号，多回波扫描信号减低或不进一步升高。而血管母细胞瘤为脑内病变，其信号在质子密度加权相 （PDWI） 上明显升高，在T2WI多回波扫描中信号逐渐升高。③AVM：多位于大血管供血的皮髓质交界区，因周围脑组织缺血而显示出不同程度的脑萎缩，无占位效应，常伴出血，可有钙化。而血管母细胞瘤占位效应明显，少有出血，无钙化。

    3.3    治疗    本组均在显微镜下操作，囊结节型肿瘤在吸除囊液后，一般能在囊腔内找到瘤结节，全切除后多能治愈。需要指出的是，一些囊腔较大、部位较深的肿瘤，在放掉囊液后，有时不容易找到和切除瘤结节，本组对10例该类病人采用神经导航辅助定位，手术中准确定位瘤结节，顺利快速切除，缩短了手术时间，减少了手术并发症，减少了肿瘤复发的可能。实性血管母细胞瘤的术前定性诊断相当重要，因肿瘤内充满血管窦，供血动脉增多、增粗，手术过程中容易出现难以控制的剧烈出血，在术野不清的情况下操作，容易损伤肿瘤周围的重要血管、神经而造成严重并发症，甚至死亡。我们体会，手术前后应注意以下事项：①术前进行详细的影像学检查，包括MRI、DSA，以确定肿瘤的供血动脉。②手术准备充分，包括备血、双吸引等。③手术要在充分直视下进下，不要活检或分块切除肿瘤；将肿瘤的供血动脉逐一电灼及剪断，最后再处理引流静脉，一定要遵循先处理动脉后处理静脉的原则。④动脉的切断要靠近肿瘤，否则容易切断该动脉上供应脑干的分支。⑤血管母细胞瘤的供血动脉常来自肿瘤深部和两侧，电凝前用尖镊试阻断血管，证实瘤体无膨胀后再阻断。引流静脉一般较动脉粗大，常位于肿瘤表面，颜色与动脉不易区别，分离时应非常小心。⑥对于瘤体较大、部位较特殊，如脑干区或脊髓肿瘤，可先行介入治疗，待瘤体缩小，手术风险减小时再行开放手术切除。