双侧丘脑胶质瘤3例

双侧丘脑胶质瘤3例作者：马驰原， 史继新， 王汉东， 杭春华， 成惠林， 印红霞    作者单位：中国人民解放军南京军区南京总医院神经外科， 江苏 南京 210002    【关键词】  神经胶质瘤 双侧丘脑 诊断 治疗1　　  病历摘要　　例1，女性，18岁。因头昏1个月，视物模糊1周入院。查体：双侧视乳头水肿。MRI显示双侧丘脑病变，呈低T1、高T2信号，不均匀强化。术前诊断：双侧丘脑胶质瘤。行立体定向活检。病理诊断：间变性星形细胞瘤 （WHOⅢ级），Ki67＞40%。术后行放射治疗。随访13个月，病人死亡。　　例2，女性，30岁。因双侧听力下降2个月，加重10 d入院。查体：双耳听力下降。头颅CT显示双侧丘脑、脑干及右侧颞叶等、低密度占位 （图1A）。MRI显示双侧丘脑、脑干、右侧颞叶深部异常信号，不均匀强化 （图1B，1C）。经右侧侧脑室行肿瘤部分切除术。病理诊断：星形细胞瘤 （WHOⅡ级）。术后第1天病人突发昏迷，瞳孔散大；急诊复查CT显示术区脑肿胀，中线向对侧移位 （图1D）。术后第3天，病人呼吸、循环衰竭，放弃治疗。　　例3，男性，34岁。因发作性头痛20 d入院。查体：无明显阳性体征。头颅CT显示双侧丘脑及脑干低密度占位，轻度脑积水。MRI显示双侧丘脑、脑干及左侧颞叶占位，呈等低T1、高T2信号，结节状强化。行立体定向活检。病理诊断：节细胞胶质瘤 （WHOⅠ级）。术后行放射治疗。随访50个月，病人无明显变化。2　　  讨    论　　原发性双侧丘脑胶质瘤的发生率非常低，包括作者报告的3例，目前文献报告仅32例[1-3]。双侧丘脑肿瘤的临床表现很有特点，即肿瘤很大，但病人的症状、体征轻微。因此，早期诊断很困难。其临床表现与丘脑的解剖和功能有关，如偏瘫、感觉障碍、震颤、不平衡和步态不稳可能与室前核、室旁核及小脑－脑桥－丘脑束受影响有关；一些成年病人表现为性格改变和严重痴呆，这与肿瘤影响丘脑背侧中核、颞叶与额叶的联系有关[2]；记忆和定向力障碍则与丘脑前核和乳头体－丘脑束有关。肿瘤在CT上表现为双侧等密度不增强病变，由于缺乏占位效应，诊断困难。MRI是最佳的影像学检查方法，表现为等T1、高T2不增强病变。与单侧丘脑胶质瘤的代谢方式不同，双侧丘脑胶质瘤在磁共振频谱 （MRS） 上表现为特异性胆碱/磷酸胆碱峰值增高。　　双侧丘脑核团受侵犯使手术很困难，文献中没有完全切除肿瘤的报告。手术的主要作用在于获得组织学诊断。本病病理多为低级别星形细胞瘤 （WHOⅡ级），部分区域为间变性肿瘤。放射治疗和化疗可作为辅助治疗，但作用不确切。无论是否治疗，预后通常很差。　　总之，双侧丘脑胶质瘤是罕见肿瘤。从病变特殊的影像学和代谢特点，以及迅速恶化的表现分析，可能是一种独特的疾病，而非双侧生长的单侧丘脑肿瘤。【参考文献】[1] MENON G, NAIR S, KRISHNAMOORTHY T, et al. Bila- teral thalamic glioma: report of four cases and review of li- terature [J]. J Pediatr Neurosci, 2006, 1(2): 66-69.[2] KOUYIALIS A T, BOVIATSIS E J, PREZERAKOS G K, et al. Complex neurobehavioral syndrome due to bilateral thalamic gliomas [J]. Br J Neurosurg, 2004, 18(5): 534-537. [3] RAFIQUE M Z, AHMAD M N, YAQOOB N, et al. Diffuse bilateral thalamic astrocytoma [J]. JCPSP, 2007, 17(3): 170-172.