先天性角膜特大皮样瘤合并附耳及面横裂1例

作者：李晓东,徐莉

【关键词】  角膜

    1  病历摘要

    患儿,男,3个月,出生后其家长发现患儿左眼球外下方有一黄白色肿物,生长速度很快,逐渐遮盖了大部分角膜,故来我院就诊。门诊以左角膜皮样瘤于2005年2月20日收入院。检查：双上下睑皮肤无红肿,活动自如,左角膜偏下方见一半圆球形肿物向前外突出10 mm,呈粉红色,瘤体突出于睑裂外,表面布满新生血管,占据角膜面积的2／3及部分角膜缘外球结膜,瘤体根部直径7 mm,右角膜缘7点位见一黄白色局限性肿物,约2 mm×2 mm。口腔检查：面部不对称,面下1／3畸形,左口角向左颊部水平全层豁裂,较健侧口角宽1.5 cm,上下颌骨无畸形,开闭口正常。耳部检查：双耳廓正常,右耳屏前上距耳屏0.5 cm见一1 cm×0.5 cm×0.5 cm附耳,左耳屏前下距耳屏0.8 cm见一1.5 cm×1.5 cm×0.7 cm附耳。患儿于2005年2月22日在复合麻醉下行左角膜皮样瘤、角膜板层切除术,左侧面横裂修复术,术后切除肿物病理诊断为角膜皮样瘤。

    2  讨论

    角膜皮样瘤为先天发育异常所致的一种肿瘤,多发于球表颞下方角膜缘,单眼或双眼发病,常伴发附耳、耳前瘘管、眼睑缺损等其他先天异常。幼时瘤体小而局限,呈灰黄或粉红色隆起,表面似皮肤。如表面有毛发生长,可以出现眼部刺激症状。肿物随年龄增长,进入学龄期后,增长加速,常侵犯瞳孔区而影响视力。本例患者为双眼先天性角膜皮样瘤。右眼瘤体小而局限,左角膜瘤体表面布满新生血管,手术显微镜下可见少数纤毛,瘤体生长迅速,出生后3个月已占据2／3角膜面积,且合并有双侧附耳及左侧面横裂,实为罕见。

    作者单位： 137000 吉林白城,白城中心医院眼科