鼻NK/T细胞淋巴瘤9例临床分析

作者：杨红庆,柴小兰

【关键词】  鼻NK/T细胞淋巴瘤

　　鼻NK/T细胞淋巴瘤是一种进行性肉芽增殖性溃疡性病变，短期内可以毁坏患者面容而致死。应用免疫组织化学和分子生物学技术等研究表明，绝大多数为外周T细胞淋巴瘤［1］。该病较为少见，且表现无特异性，诊断较困难，易误诊、漏诊。本文收集我院1998年7月～2005年6月确诊为鼻NK/T细胞淋巴瘤的9例患者的住院临床资料加以分析，旨在提高耳鼻咽喉科医师对该病的认识，以期早期诊断，早期治疗，提高患者的生存率。现将其临床表现总结报道如下。

　　1资料与方法

　　1.1临床资料本组9例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者，其中男性7例，女性2例，年龄24～58岁，平均年龄41.2岁，始发至确诊时间1～3个月。9例均为单侧，病变位于下鼻甲2例，鼻中隔5例，鼻腔外侧壁1例，上颌窦1例。其中无痛性鼻腔阻塞3例，鼻涕中带血6例，面部肿胀2例，体检：下鼻甲和（或）鼻中隔粘膜肥厚、糜烂、溃疡，或息肉样或肉芽样新生物，质脆伴坏死、出血。

　　1.2方法临床表现为无痛性鼻腔阻塞，血性鼻涕。面部可有肿胀，病变局部表现鼻腔局部粘膜溃疡，息肉样或肉芽样新生物，质脆伴坏死、出血，常覆有干痂或脓痂，伴恶臭，重者常有骨质破坏。但很少累及淋巴结。活检前均经抗感染、对症等药物治疗7～10 d后，在表面麻醉下经鼻内镜下取疑似病变组织，所有病例经2～3次在坏死溃疡处边缘部分或中央深处钳取活体组织,送病理检查和免疫组织化学检查。

　　2结果

　　９例患者病理检查均有范围和程度不等的凝固性坏死和以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润；异型性细胞弥漫性分布其核型有明显多型性，大小不一，核染色质密集浓染，或成点彩及细网状，细胞大小及形状变异显著，有异型核分裂象，异型细胞亲上皮浸润，血管中心分布并破坏血管。免疫组织化学检查显示：肿瘤细胞表达T/NK细胞分化抗原（CD），如CD45RO、CD43、CD56等。

　　3讨论

　　鼻NK/T细胞淋巴瘤实质上是一种特殊类型的恶性淋巴瘤，瘤细胞表达T细胞分化抗原和自然杀伤细胞（NK细胞）［2］，EB病毒感染在人类淋巴瘤的发生中有一定的作用，好发于男性，发生部位为鼻腔及鼻窦，局部病变主要表现为弥漫性粘膜溃疡、坏死，可向鼻腔另一侧、鼻窦、硬腭、鼻咽部等临近组织扩散；起病时无浅表淋巴结肿大，可发生系统性播散、转移部位依次为皮肤、肝、肺、胃肠道、睾丸、骨髓、胸及中枢神经等［3］。病变早期一般为伤风或鼻窦炎表现，本组9例患者临床表现与鼻腔的“慢性炎症”无特异性，容易漏诊及误诊。进展期表现鼻塞、脓涕、臭味，常有低热。鼻黏膜肿胀、糜烂、溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死，多先累及下鼻甲和鼻中隔。病变晚期患者衰弱、恶病质，局部毁容。中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，最后出现高热，肝、脾肿大，肝功能衰竭和弥漫性血管内凝血，终致死亡。对于日趋加重的鼻塞、血性鼻涕患者，经常规抗炎或手术治疗无效的慢性鼻炎、慢性鼻窦炎；始发于下鼻甲、鼻中隔、鼻腔外侧壁或面中线器官的进行性坏死、溃疡，特别是伴有坏死物、结痂黏附，并有恶臭的患者应钳取活体组织做病理检查［4］，并且对可疑病例需经2～3次在坏死溃疡处边缘部分或中央深处钳取活体组织。NK/T细胞淋巴瘤免疫组织化学检查可显示：CD45RO（+）、CD43（+）、CD56（+）。病理误诊原因除了活检取材不当以外，还与切片、染色质量及病检人员的诊断水平、经验等有关。鉴别诊断主要与非特异性慢性溃疡、Wegener’s肉芽肿及B细胞淋巴增生性疾病等相鉴别。总之，提高医生对该病的认识，认真细致地对患者进行临床、病理学、免疫组织化学检查，能够早期诊断鼻NK/T细胞淋巴瘤。

【参考文献】  　 ［1］黄选兆，汪吉宝. 实用耳鼻咽喉科学［M］.北京：人民卫生出版社，2005.299.

　　［2］郭瑞珍，李白周，何妙侠，等.NK/T细胞淋巴瘤［J］. 实用癌症杂志,2002，17（3）：157161.

　　［3］John K,Chan C. The new World Health Organization classification of the lymphomas:the pass,the present and the future［J］. Hematol Oncol, 2001,19:129150.

　　［4］王扬，姜玉珍.原发性结外淋巴瘤330例分析［J］.吉林医学,2000，21（1）：17.