改良面中部翻揭进路切除婴儿右颌面部胚胎性横纹肌肉瘤1例

作者          作者单位

邓鹏     广西医科大学第五附属医院/柳州市人民医院耳鼻咽喉—头颈外科  545001

孙文忠   广西医科大学第五附属医院/柳州市人民医院耳鼻咽喉—头颈外科  545001

徐志文   广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科 南宁 530021

磨宾宇   广西医科大学第五附属医院/柳州市人民医院耳鼻咽喉—头颈外科  545001

患儿，女,3个月,因发现右颌面部肿物2月余入院。查体：右侧上颌骨部广泛隆起，将鼻部向左侧推移，局部皮肤呈暗蓝色。可触及一3 cm×3 cm×4 cm大小实质性肿块，质中，表面光滑，边界不清，无压痛及搏动，活动度欠佳。鼻内结构清晰，无脓涕及新生物。面部CT平扫+增强示：右侧颌面部见一4 cm×3 cm×3 cm的软组织，近上颌骨质部分吸收、破坏，增强后见其内较明显强化，但内部均匀，考虑为血管纤维瘤。术前诊断：右颌面部肿物性质待查(血管纤维瘤?横纹肌肉瘤?)。入院后经口插管全麻，行右侧面中部改良翻揭进路颌面部肿物切除术。于5432112牙唇龈沟上0.5 cm作切口，长约4 cm，切至上颌骨骨面，用剥离子沿骨面向上作钝性剥离，先显露右侧梨状孔下缘、上颌骨前壁骨面及左侧梨状孔下缘，将鼻小柱向上牵拉，于鼻中隔软骨前缘皮下分离切开暴露软骨，用剥离子沿鼻中隔软骨左侧面及鼻底骨面作左侧黏软骨面及鼻底作钝性剥离，保持左侧黏软骨膜及鼻底骨膜的完整性，再作右鼻前庭环形即沿右侧梨状孔将鼻底黏骨膜、鼻腔外侧壁黏膜及右鼻中隔前部黏软骨膜切开，由于右面中部软组织上翻已能足够暴露右侧颌面部肿物，故未加作鼻中隔软骨切口。先用双极射频针头插入肿物实质热凝消融以减少出血，再沿肿物周边分离，将肿物完整切除，保存面部皮肤完整，不遗留面部皮肤切口。切除肿物后可见右上颌窦前壁骨质大部分破坏，予以切除右上颌窦前壁及内侧壁，右鼻腔未见肿物。术中作快速冰冻病理切片检查，提示不能排除恶性肿瘤可能。予复位缝合。手术顺利，术中出血约100 ml。术后病理回报：胚胎性横纹肌肉瘤，Desmin(+)，HHF35(+)，HMB45(-)，NSE(-)。术后患儿恢复良好，术术第6天拆线出院,患儿因经济原因未再作放疗及化疗，术后6个月肿瘤复发。

讨 论 横纹肌肉瘤乃来源于不同分化阶段的横纹肌母细胞的恶性肿瘤[1]，是小儿常见的软组织恶性肿瘤，头颈部为常见的原发部位，病理分型以胚胎型多见。细胞间质富有水肿性质基质及扩张的毛细血管，缺乏特征性，容易造成误诊漏诊，多误诊为黏液瘤、血管瘤。治疗以综合治疗为主,即化疗、放疗和手术切除。I、II期患者如有可能,则先行根治性肿瘤切除术,术后再辅以放疗及化疗。本例术前虽然也考虑可能是恶性肿瘤，但当时根据CT表现及局部体征，首先考虑为血管纤维瘤,术中冰冻病理切片提示为恶性肿瘤，后在完整切除肿瘤的基础上切除右上颌窦前壁及内侧壁。

本例手术方式为改良面中部翻揭进路。面中部翻揭进路为颅面手术扩大了视野，且面部皮肤不存留疤痕，目前公认优于鼻侧切开术[2],已广泛应用于颅底、鼻腔、鼻窦等处的手术治疗[3，4]。经典的面中部翻揭术包括双侧柯—陆切口、鼻小柱贯通切口、两侧软骨间切口、两侧鼻前庭弧形切口，由于翻揭面积大，可造成颌面部不必要的创伤[5]。本例横纹肌肉瘤病变位于右侧颌面，一侧的柯—陆切口无法满足暴露和切除病灶的要求，为减少双侧翻揭造成的创伤，我们改良手术方式，先剥离健侧黏软骨面及鼻底，保持健侧黏软骨膜及鼻底骨膜的完整性，再作患侧面部翻揭。由于右面中部软组织上翻已能足够暴露右侧颌面部肿物，故未加作鼻中隔软骨切口，从而减少了术后健侧鼻前庭狭窄、鼻中隔穿孔发生的可能性，此外，术后健侧黏膜结构完整的鼻腔可不必填塞纱条，保留通气功能，在一定程度上减少了患儿痛苦。

【参考文献】

1 黄方，吴春林.鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的诊断和治疗[J].罕少疾病杂志,2003,10(6):1114.

2 尤小东,丁小军,周维.鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤65例临床分析[J].交通医学,2005,20(5):593594.

3 周绪红,李俊,彭涛.儿童上颌窦异位脑膜瘤4例报告并文献复习[J].临床耳鼻咽喉科杂志,2005,19(11):450451.

4 尤小东,倪炳华,钮冠纬.半面翻揭在鼻中隔大穿孔修补术中的应用[J].陕西医学杂志，2006,35(12):1 7181 719.

5 孙文忠,徐志文，李纪辉，等.面掀翻及改良半面掀翻联合鼻内镜技术在鼻科手术中的应用[J].临床耳鼻咽喉—头颈外科杂志，2007,21(11)：505506.