阵发性寒冷性血红蛋白尿1例
发表时间:2010-11-29 浏览次数:349次
阵发性寒冷性血红蛋白尿;病例报告
徐清闯,贾保林
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知网,万方
阵发性寒冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。可发生在所有的年龄组,但以儿童常见。多数患者受寒后即有急性发作,表现为恶寒、发热(体温可高达40℃),全身无力及腰背痛,腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色,3次小便以后,尿色大多恢复正常。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,发作后的第2天,肝脏、脾脏可轻度肿大,亦可出现暂时的轻度黄