《分泌代谢病学》
17α羟化酶/17，20碳链裂解酶缺乏症1例
发表时间：2010-10-28 浏览次数：490次
引 用：
关 键 词：
类固醇17α羟化酶; 肾上腺增生，先天性; 高血压; 低钾血症; 两性畸形; 病例报告(文献类型)
作者：
项靖楠， 严孙杰
作者单位：
出版年份：
0
期刊页数：
收录者：
知网,万方
摘要：
17α羟化酶/17,20碳链裂解酶缺乏使孕烯醇酮及孕酮不能转化为17羟孕烯醇酮和去氢表雄酮，致皮质醇及性激素合成不足，反馈作用使ACTH分泌过多致双侧肾上腺皮质增生。因17α羟化过程受阻，孕酮等底物堆积使盐皮质激素产生通路中去氧皮质酮大量增加，增多的去氧皮质酮有强大的盐皮质激素类作用，促进了储钠排钾，血容量增多，出现低血钾、乏力、血压升高，进而抑制了肾素血管紧张素系统。皮质醇、E2、P、肾素及醛固酮水平低下，双侧肾上腺占位，高血压、低血钾等特点本例患者均具备。由于试验条件限制，目前尚无法测得血去氧皮
