形态学诊断部分分化型急性巨核细胞白血病两例
发表时间：2011-08-01 浏览次数：430次
作者：张金彪 作者单位：河北省沧州中西医结合医院检验科
摘要：急性巨核细胞白血病(AMKL)在临床上并不是一种很少见的白血病，该病分为未分化型和分化型两种。未分化型的原始巨核细胞光镜下难以辨认，要靠免疫分型或电镜进行诊断。分化型原始巨核胞体较正常淋巴细胞大2～3倍，胞浆深蓝、不透明，可见伪足样突起，浆中可有空泡和颗粒，核圆形，染色质粗，核仁1～3个，形态学上可以辨认。
关键词：急性巨核细胞白血病,形态学,诊断
Abstract Acute megakaryocytic leukemia (AMKL) in clinical practice is not a rare leukemia, the disease is divided into undifferentiated and differentiated. The original undifferentiated megakaryocyte identified by light microscopy depends on immunophenotyping or electron microscopy for diagnosis. Original differentiated megakaryocyte cell body is bigger 2～3 times than normal megakaryocytic, dark blue cytoplasm、opaque, showing pseudopod-like processes, particles cad vacuolation in plasma,and round nuclears, coarse chromatin,1～3 nucleolus,morphology can identify them.
Key words Acute megakaryocytic leukemia Morphology diagnosis
本文两例均为部分分化型，现将形态学诊断过程报道如下：
病例一：患者，男，40岁，因骨痛、发烧、全身乏力于2009年5月25日入我院。实验室检查：白细胞3.5×109/L,红细胞2.73×1012/L,血红蛋白56g/L,血小板65×109/L,中性粒细胞0.42，淋巴细胞0.54(仪器分类)，血涂片复检，粒细胞形态多正常，淋巴细胞比例偏高，怀疑其中有淋巴样小巨核细胞。成熟红细胞呈大细胞低色素，血小板减少。骨髓象增生活跃，粒红两系形态大致正常。可见原巨核细胞增多0.35，细胞形态特点：细胞大小不等，呈多形性;染色质浓集深染，易见核仁，核浆比例不一;胞浆嗜碱性，边缘极不整齐，幼稚巨核细胞胞浆较丰富，胞浆内有许多紫红色颗粒，边缘突起处有血小板附着。经本医院检验科骨髓片诊断为急性巨核细胞白血病，于6月6日转天津血液病医院，形态学上亦确诊为急性巨核细胞白血病，同时作了电镜观察、血小板过氧化物酶反应(PPO)和血小板特异的单克隆或多克隆抗体标记(CD41)亦提示急性巨核细胞白血病。病人于5个月后死亡。
病例二：患者，男，58岁，因头晕无力，贫血，高烧，反复呕吐，颈椎痛于2009年7月2日收入我院脊柱关节科(骨二科)，查体，贫血貌，肝脾淋巴结不肿大，胸骨有压痛。急查血常规：白细胞1.35×10/L,红细胞2.50×1012/L，血红蛋白34g/L，血小12×109/L。淋巴细胞比例67%，五分类仪器无提示幼稚细胞，但提示淋巴细胞增多，异常淋巴细胞(怀疑淋巴样小巨核细胞导致)。血涂片检查淋巴样小巨核细胞增多，形态上特像淋巴细胞，胞浆边缘有细小伪足，少量胞浆呈粉红色，染色质致密厚实。于是转入我院血液病科，骨髓穿刺干抽。换胸骨穿刺，骨髓增生活跃，粒红两系形态大致正常。有一类幼稚细胞增多，约0.66，此类细胞形态上像幼稚单核细胞，细胞大小不一，大部分细胞核和幼稚单核细胞核形态相似，细胞外形多呈圆形，但胞浆边缘常有瘤状突起，部分细胞周边有细纤毛，胞浆内有细小紫红色颗粒，大部分此类细胞胞核称圆形或椭圆形，个别有不规则形、凹陷折叠形(特似单核细胞)，核仁1～2个，中等大小。染色质深染厚实、颗粒状。当时三位主管检验师阅片，意见不相一致，进行了此类幼稚细胞形态分类讨论：①病人临床症状以贫血、发烧为主，病情凶险，肝脾淋巴结不大，急性单核细胞白血病(M5)常有组织侵犯，伴有肝脾淋巴结肿大，本病例没有[1]。②血涂片淋巴比例偏高，单核比例偏低，并有类似淋巴样小巨核细胞，符合AMKL，而M4常有外周血侵犯。③拿出以前诊断过的AMKL骨髓片子做对照分析，此类细胞偏向原始幼稚巨核细胞，形态上该类细胞大小不一的差异较大，细胞边缘伪足突起类似巨核细胞，M5细胞核核仁特点为1～2个大核仁。于是我们在没有其他辅助检查的条件下，结合以上三点分析将该病例疑诊为AMKL。然后速到沧州中心医院会诊，结果意见一致。临床按照急性巨核细胞白血病治疗方案给予治疗，效果一般，于是建议去天津血液病医院做电镜及CD41检测，结果亦诊断为AMKL。现病人病情较不稳定，还在本院治疗中。
讨论:
1. 急性巨核细胞白血病是急性白血病中一种较少见的类型，此病病情凶险，疗效不佳。国内报告AMKL的发病率低于国外，可能与种族有关[2]。近年来随着对巨核超微细胞化学及免疫细胞化学的深入研究，诊断技术不断改进与提高。对AMKL的认识逐渐加深，所以诊断率在提高。对于诊断，FAB协作组建议：当骨髓中存在未分化的异常细胞，应进一步用电镜作血小板过氧化物酶反应(PPO)或血小板特异的单克隆或多克隆抗体标记(CD41、CD42等)来证实[3]。本病未分化型原巨核细胞增多，但缺乏特异的形态特征，与急性淋巴细胞白血病、急性单核细胞白血病、急性粒细胞白血病的原始细胞难以区别，需要利用电镜观察PPO和CD41、CD51等进一步诊断，以免影响病人的治疗和预后。而分化型或部分分化型则完全可以光镜识别其形态，结合临床特点及其鉴别要素，诊断AMKL。
2. 笔者两例AMKL既是靠形态学诊断的部分分化型AMKL。病例中都出现了小巨核细胞，小巨核细胞是种病态造血，小巨核细胞的出现可能是由于巨核细胞核分裂及倍增能力缺陷，不能象正常细胞那样发育成熟，形成多倍体的大细胞，所以体积较小。我们市级医院还没有配备电镜、流式细胞仪等先进设备。只有靠光学显微镜去观察骨髓。对于不典型病例一定要送诊，以免耽误病人最佳治疗时机。
参考文献
[1]谭齐贤，张树平等.临床血液学和血液检验[M].北京：人民卫生出版社，1990：211-212.
[2] 李卫军，姜琪等.急性巨核细胞白血病6例分析[J].中华现代中西医杂志，2004,1(2):59-60.
[3]张之南，主编.血液病诊断及疗效标准[M].天津：天津科学技术出版社，1991：152-159.
