血友病A并颅内出血1例
发表时间：2009-06-26 浏览次数：742次
作者:邢泽刚,李军
作者单位：（咸宁学院附属第一医院外科，湖北 咸宁 437100）
【关键词】 血友病
患者，男，25岁，系先天性血友病A型患者，车祸致全身多处外伤后2h，以“急性颅脑损伤”急诊入院。入院诊断为：①头面部软组织损伤，头皮血肿；②右锁骨中段骨折；③颅底骨折。即行肩八字绷带固定，卧床休息，止血，预防感染等对症治疗，患者病情趋好转。于入院2周后患者突然频繁呕吐，喷射状，感头痛，左眼睑下垂并视物模糊。查体发现左侧瞳孔4mm，光反射迟钝，右侧瞳孔2.5mm，光反射灵敏，右侧肢体肌力Ⅲ级，左侧肌力Ⅴ级。急查颅脑CT提示为：左颞叶脑挫裂伤并脑内血肿形成，血肿约5.0cm×4.8cm，已符合手术指征，考虑患者合并有A型血友病，经家属同意我们采取了保守治疗。针对其家庭经济情况，我们酌情采用替代疗法，即发病初期每天输注约1～2U新鲜血浆或冷沉淀，后期视患者病情改善及凝血机制检查情况每隔数日输注新鲜血浆或冷沉淀。针对患者颅内血肿则采取常规治疗措施，即早期脱水、补液并严密监测生命体征，后期以扩管、营养神经为主，辅以高压氧仓等综合治疗。经以上积极治疗约4周后，患者视物渐清晰，左侧瞳孔直径回至3mm，对光反射灵敏，右侧肢体肌力逐渐恢复至Ⅴ级。再观察2周未出现其他不适后患者出院。
本例A型血友病患者并发颅内出血病情危重、复杂，保守治疗历时1个月余，病情才稳定。
血凝正常的颅内出血患者保守治疗一般在颅内出血后7～10d开始采用扩管等药物降低血液粘滞度以促进血肿吸收和神经功能恢复，A型血友病并继发脑损伤患者因血浆中因子Ⅷ(抗血友病球蛋白AHG)的活性部分减少或缺失，血液粘滞度较常人为低，所以该例患者直至颅内出血后14d方采用扩管等药物。并且考虑到以上同样原因，扩管药物药量减半，例如该例患者我们使用丹参酮约20mg/d，而血凝正常的颅内出血患者我们通常使用丹参酮（40～80）mg/d。
目前血友病A唯一有效的治疗措施是凝血因子替代治疗，较常见的替代治疗主要是新鲜冰冻血浆、冷沉淀、基因工程生产的FⅧ、动物的FⅧ等。基因工程技术生产的FⅧ安全、有效，缺点是价格较高，无法为一般患者所接受。我们结合患者家庭经济情况采用少量、多次输注新鲜血浆和冷沉淀的方法，极大的改善了患者凝血机能的同时也节省了患者支出，值得推广。
