血友病性关节炎的X线诊断（附2例报告）
发表时间：2009-05-27 浏览次数：828次
血友病性关节炎较为少见，笔者曾遇到2例，现结合有关文献报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组2例患者均为男性学生：1例8岁，1例15岁。临床表现均有反复皮下血肿、瘀斑、关节肿痛，夏季加重。查体：两者均有全身多处青紫、瘀斑，其中1例（8岁患者）见双膝关节屈曲挛缩畸形伴功能障碍，下肢肌肉萎缩，双侧不对称，左侧明显，且不能站立、行走；另1例（15岁患者）跛行，右侧下肢比左侧短约2.0cm，右膝关节轻度屈曲畸形。2例患者为兄弟，无血友病家族史。实验室检查：两者均有不同程度贫血，凝血时间（CT）明显延长，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）明显延长，凝血活酶生成与纠正试验提示凝血因子Ⅷ缺乏。
1.2 方法 本组病例均使用东软公司直接数字化成像系统（DR）摄膝关节正侧位X线片（前后位或后前位）及踝关节正侧位X线片。
1.3 结果 8岁患者X线表现：左股骨髁间凹变宽，加深，髌骨下极似呈方形，胫腓骨上段区域软组织影明显增高，对侧膝关节及踝关节骨质未见明显异常（图1）；15岁患者X线表现：右膝关节间隙变窄，股骨下段三角形骨膜反应，股骨下段骨骺及胫骨上端过长生长，髁间棘变尖，关节面不光整，其内侧均有骨质增生，胫骨上段可见多个股骨下段见较大囊状透光区，有或无完整骨质围绕（图2）。 图1 － 图2 略
2 讨论
血友病性关节炎是一种家族性伴性遗传性凝血因子缺乏症，通过由携带血友病遗传基因的女性遗传，仅发生于男性。主要临床表现是肌肉内、骨膜下及骨内出血，以四肢关节、肌肉出血多见，好发于膝关节，其次为踝关节、髋、肘及肩关节，小关节发病少见［1］。其主要病理改变是关节内反复出血、积血，刺激滑膜增厚，含铁血黄素侵蚀，引起关节软骨破坏，继而侵及关节软骨下骨质，特别是关节十字韧带周围的出血，因压力作用，含铁血黄素侵蚀，导致股骨髁间凹变宽增深，病变反复发作，严重者引起关节脱位及关节纤维强直（多见）或骨性强直，伴以反应性骨硬化等继发性骨关节病改变。长骨干骺端及骨内出血可致骨小梁长期受压坏死，骨小梁被吸收，形成囊腔。骨膜下出血刺激骨膜引起骨膜反应。软组织出血致软组织密度增高。复习有关文献［2～7］，血友病性关节炎X线检查在不同时期有不同X线表现，大致可分为五期：（1）1期骨质正常或关节囊及关节周围软组织肿胀，密度增高；（2）2期骨质疏松，小儿骨骺生长迅速，增大；（3）3期软骨下囊肿形成；（4）4期软骨破坏，关节间隙狭窄，在膝关节表现为股骨髁间凹加深、变宽，髌骨下极呈方形，这是血友病性关节炎的特征性改变［1］；（5）5期关节间隙消失，关节结构紊乱，关节屈曲挛缩或半脱位，骨关节炎变化十分明显。本组2个病例具有血友病性关节炎的多期表现，不难与其他常见骨关节病鉴别，结合临床表现及化验检查便可确诊。值得一提的是，双侧对称关节临床表现及X线表现可以不一致，其次本组2例无血友病家族发病史，这可能与基因突变或发病轻未被发现有关。
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