Penǎ法治疗中高位先天性肛门闭锁9例分析

　　作者：岳峰,张合成,苏泽礼　　作者单位：宁夏医科大学附属医院小儿外科，银川 750004

　　【摘要】 目的 探讨中高位先天性肛门闭锁的治疗方法。方法 分析Pena法治疗中高位先天性肛门闭锁9例临床资料。本组有8例先期行乙状结肠造口，3个月后行Penǎ法肛门成形术，再3个月后行乙状结肠造口还纳;1例直肠舟状窝瘘直接行Penǎ法肛门成形术，术后排便不畅得3分，钡灌肠为巨结肠，再次手术后治愈。结论 Penǎ法治疗中高位先天性肛门闭锁术中暴露好，肛周肌肉复合体辨认容易，修复牢靠，肛门失禁、肛门狭窄发生率低，是一种可靠、成熟的手术方法。

　　【关键词】 Penǎ法,肛门成形术,先天性肛门闭锁

　　先天性肛门闭锁是较常见的消化道畸型，表现为直肠与肛管发育异常，可分为高位、中位、低位三种类型。作者2004年7月至2008年10月对9例诊断为中位或高位先天性肛门闭锁患儿采用Penǎ法后矢状入路肛门成形术治疗,报告如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　本组男7例，女2例。其中8例出生后2~3d入院，倒立位腹平片检查，示中高位肛门闭锁，男性均伴有直肠尿道瘘，女性1例伴直肠阴道瘘。均行乙状结肠双口造瘘后出院，3~6个月后再次入院行Penǎ法肛门成型。1例女性伴直肠舟状窝瘘出生后5个月就诊，经肠道准备后直接行Penǎ法肛门成型术。

　　1.2 手术方法

　　患儿采用蛙式俯卧位，自尾骨尖至肛门隐窝做一连线，切口从骶尾尖切至距肛门隐窝约1~2cm处，沿正中线切至皮下，应避免偏离。可见到与切口方向平行走向的薄薄的肌纤维，有人称之为矢状旁纤维[1],纵行切开可达直肠周围筋膜，针刺激辨认肛周肌肉复合体，沿直肠近端从两侧游离直肠，再游离直肠前壁，逐渐向远端可发现直肠末端呈鸟嘴样穿过肛周肌肉复合体上部进入后尿道，形成直肠尿道瘘。此段瘘管长约0.5~1cm，瘘管壁结构与直肠类同，在分离过程中应注意直视下避开肛周肌肉复合体。若不能完全游离瘘管，也可在直肠末端后壁横行切开，可术中置导尿管入膀胱，辨认清楚尿道后，完全横断瘘管。直肠下段与尿道关系致密，没有分隔组织，应紧贴直肠前壁游离尿道与直肠，致直肠近段完全与尿道分开。继续游离直肠，如不能无张力达肛门隐窝，可多处横行切开直肠周围纤维膜减张。本组有2例游离至腹膜反折以上，直肠可完全拖至肛门隐窝。用可吸收线关闭瘘管，电针刺激肛周肌肉复合体，找出收缩中心，食指经肌肉复合体收缩中心钝性分离达肛门隐窝，“十”字切开肛门隐窝皮肤及皮下。如直肠盲端扩张，可做剪裁。在瘘口水平位置，直肠前横行缝合3针修复肛门前会阴肌层。直肠拖出肛门，直肠后横行缝合4针矢状旁纤维。尾骨前置皮片引流。逐层缝合皮下、皮肤。可吸收线将拖出的直肠与皮肤间断缝合一圈完成肛门成型。硅胶肛管缠绕油纱肛门内填塞，3d后拔出。

　　1.3 结果

　　本组9例中有4例近期骶尾部切口渗液，经换药10~14d愈合。常规扩肛3-6个月来院复查。观察指标：1)肛门指诊：无狭窄，有弹性，效果好的可以感觉到肛门有收缩感;2)排尿时无肛门及远端造瘘口溢尿，说明直肠尿道瘘修复成功;3)远端造瘘口注入人工便，观察有无便失禁及污粪。依据李正临床评分法评分：本组9例肛诊均无肛门狭窄，且感肛周有弹性，其中4例有收缩感;9例直肠瘘均修复成功(7例男性尿瘘，1例女性直肠阴道瘘，1例直肠舟状窝瘘);8例人工便临床评分为5分，3个月后行乙状结肠造口还纳，1例直肠舟状窝瘘排便不畅得3分，术后钡灌肠为巨结肠，再次手术后治愈。

　　2 讨论

　　先天性肛门闭锁是以低位消化道梗阻为表现的先天肠道发育畸形，并根据其盲端位置高低不同伴有直肠膀胱瘘/直肠尿道瘘/直肠会阴瘘等。根据1984年Wingspread分类法分为三型：(1)高位畸型, 直肠末端位于耻骨直肠肌以上;(2)中间位畸型,直肠末端位于耻骨直肠肌或其稍下者;(3)低位畸型,直肠末端低于耻骨直肠肌以下。先天性肛门闭锁患儿肛周肌群有不同程度发育不良，直肠盲端位越高发育越差,因此手术的关键点是：(1)要保证直肠盲端无张力拖出肛门，避免回缩、狭窄;(2)牢靠关闭直肠瘘口;(3)保证直肠从肛周肌肉复合体中心拖出。避免术后肛门失禁;(4)肛周肌群重建，避免术后肛门功能障碍。

　　Penǎ法是1980年Penǎ提出的有效治疗中、高位肛门闭锁手术方法。较经会阴以及经会阴经骶冠状切口有以下优点：(1)能够充分解剖，暴露肛周肌群，避免损伤;(2)利于游离直肠盲端及瘘管，矢状切口甚至可以游离至腹膜返折以上;基于此我们体会Penǎ法不因中、高位之分而有手术难度;(3)利于找出肛周肌肉复合体中心，将游离出的直肠从其中心拖出;(4)利于肛周肌群重建，避免术后肛门功能障碍。而经会阴以及经会阴经骶冠状切口均因暴露不好而不能很好的满足以上四个方面的要求。

　　本组9例均诊断中高位，没有严格区分中高位各占比例。因为在9例手术中发现，术前诊断为中位伴直肠尿道瘘者，术中发现仅瘘管穿过肛周肌肉复合体上部达后尿道，而直肠盲端仍位于耻骨直肠肌以上。9例均采用Penǎ法手术操作，不因中位或高位而有难易差别，重要的是手术中应注意：(1)充分利用后矢状入路优势，从尾骨尖至距肛门隐窝1~2cm处，避免偏离中线，以免暴露不好;(2)达直肠外周筋膜时，尽量先从上段游离直肠后壁、两侧壁、前壁，直肠下段游离时可先横行切开瘘管、离断。术中置导尿管标记尿道位置，分离尿道与直肠时，紧贴直肠;(3)如果直肠长度不够，可继续向近端游离，紧贴直肠壁达腹膜反折以上，完全可以无张力拖出直肠;(4)直肠周围肌肉修复是保证术后肛门功能的重要手段，一定在瘘口水平直肠前间断缝合两侧会阴部肌层。电针刺激肌肉复合体，从收缩中心钝性分离，使直肠从此穿出;直肠后壁与皮下脂肪间有一束矢状旁纤维，应间断缝合3-4针;(5)至于因直肠盲端扩张以致于不能通过肌肉复合体中心而行盲端裁剪，本组病人中仅1例行裁剪。有文献报道直肠盲端增厚部分为直肠内括约肌，应避免因裁剪致使肛门功能受损[2]，故本组病人也尽量避免裁剪直肠盲端。

　　本组9例患儿中1例女性因直肠舟状窝瘘未行乙状结肠造瘘，直接行Penǎ法肛门成型术，术后因感染一度直肠与肛周未完全愈合。经肛门长期护理3周后愈合，但之后有稀便及污粪，排便功能评分为3分。肛门扩张5个月，污粪仍存在，行钡灌肠检查发现为巨结肠，再次行腹腔镜下巨结肠根治术治愈，术后证实为肠神经节细胞缺如。我们认为是合并先天性巨结肠。吴学东等也有报道[3]。至于直肠与肛周愈合差是否与感染有关值得商榷。

　　肛门成形术后常规行肛门扩张3~6个月来院复查，如满足如下条件即行乙状结肠造口还纳术：(1)肛诊 肛门无瘢痕狭窄，肛周有弹性，有无感觉肛周肌肉收缩不做硬性指标;(2)直肠尿道瘘或直肠阴道瘘已修复;(3)人工便从远端造瘘口注入，测试临床评分为5分者。本组8例均满足三项条件，有4例男性肛诊可感肛周肌肉收缩。乙状结肠造瘘口还纳后仍要求患儿继续行肛门扩张1~2个月，再次复查临床评分8例均达5分以上。

　　中高位先天性肛门闭锁行Penǎ法肛门成形是一种成熟经典的手术方法，在此基础上针对直肠肛周肌肉重建修复各有不同体会。本组病人均取得良好效果。体会如下：(1)术前乙状结肠造瘘是预防肛门成形术后肛周感染、直肠回缩、肛门狭窄、失禁的必须措施;(2)肛周肌群重建必须在电针刺激引导下将直肠前会阴肌层修复，直肠须穿过肌肉复合体收缩中心，同时行直肠后矢状旁纤维修复。如此可有效地预防术后大便失禁和污粪;(3)术后扩肛。中高位肛门闭锁采用Penǎ法行肛门成形术后肛门功能恢复好，远期疗效佳，肛门失禁、肛门狭窄发生率低，是一种可靠、成熟的手术方法。

　　【参考文献】

　　[1]张金哲，杨啟政，刘贵麟.中华小儿外科学[M] .郑州：郑州大学出版社,2006:664-665.

　　[2]Rintala R, Lindahl H, Sariold H, et al. The rectourogenital connection in anorectal malforntations is an ectopie anal canal[J]. J Pediatr Surg,1990,25:665-668.

　　[3]吴学东，胡廷泽 ,蒋小平.先天性肛门闭锁术后巨结肠的诊断和治疗[J].中国实用外科杂志，2002，22(12):725-726.