原发性胆汁淤积性肝硬化1例
发表时间：2010-08-27 浏览次数：414次
作者：胡营滨 作者单位：滨州医学院附属医院消化内科 滨州市 256603
【关键词】 原发性胆汁淤积性肝硬化;肝硬化
1 临床资料
患者女，60岁，主诉腹胀1个月伴恶心、呕吐半个月，于 2007年3月6日入院。患者1个月前无明显诱因出现腹胀，近半个月来又出现恶心、呕吐，进食后尤为明显，无腹痛、腹泻，无呕血、黑便，无皮肤黄染、瘙痒，于当地医院就诊，查肝功示： ALT 715 U/L、 AST 908 U/L、GGT 733 U/L，住院给予保肝降酶治疗，症状有所好转，为明确诊断和系统治疗入我院。既往有冠心病史5年，无肝炎及其它疾病史。入院查体无明显阳性体征。复查肝功(20070306)示：ALT 98.0 U/L、ALP 141.2 U/L、GGT 555.3 U/L， CRP 34.01 mg/L，HAV、HBV、HCV、HEV及肿瘤标志物等均为阴性。于千佛山医院查抗线粒体抗体(AMA)示：AMAM2(-)、AMAM4(-)、AMAM9(+)，抗平滑肌抗体(-)。遂诊断为“原发性胆汁淤积性肝硬化(早期)”，给予熊去氧胆酸等药物治疗，病情逐渐好转，出院前复查肝功(20070315)：ALT 38.0 U/L，ALP 31.2 U/L，GGT 292.5 U/L。
2 讨论
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症，表现为伴有胆管破坏、门脉区炎症及肝实质碎屑状，最终进展为肝硬化。同时PBC常伴有抗线粒体抗体(AMA)阳性，胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现。PBC患者90%以上为女性[1]，发病年龄一般为35～65岁，目前认为它是典型的自身免疫性疾病。PBC的病程分为以下4个阶段:①无症状，肝功能检查亦正常，处于疾病的早期，肝脏组织学检查可能正常，可能发现与PBC相应的改变，但可检测出血清AMA;②无症状，但肝功能检查异常，经5年随访，约80%的患者出现PBC的症状与体征;③有症状，但肝功能尚代偿，突出表现是瘙痒和嗜睡;④肝功能失代偿期，患者出现腹水、静脉曲张破裂出血等肝功能衰竭表现。
美国肝脏病学会(AASLD)制定的有关PBC的诊疗指南[2]，具有一定的指导意义,其诊断程序的要点概括如下:如患者有血清碱性磷酸酶升高伴γ谷氨酸转肽酶升高，AMA阳性(滴度>1∶40)，B超检查无肝外梗阻的征象，即可诊断为本病。如果AMA阴性，应测定血清免疫球蛋白并做肝活检以诊断。如患者仅有AMA阳性，但血清碱性酸酶不高，应随访。由于该病起病隐袭，线粒体抗体检查未能普遍开展等因素，往往容易漏诊或误诊。
【参考文献】
[1] 曾跃平.48例原发性胆汁性肝硬化的临床资料分析[J].实用肝脏病杂志,2004,7(4):205207.
[2] Heathcote EJ.Management of primary biliary cirrhosis.The American Association for the Study of Liver Diseases Practice guidelines[J].Hepatology,2000,31 (4):10051013.
