大动脉炎误诊为支气管扩张及肺栓塞

　　大动脉炎(TA)是一种慢性、进行性的动脉炎性病变,其病变血管动脉管壁出现明显的纤维化、内膜狭窄、闭塞或扩张。　　临床表现多样化,主要与受累血管部位有关,目前病因不详,可能与自身免疫、遗传等囚素有关。我院收治1例累及肺动脉的TA,先后误诊为支气管扩张、肺栓塞,现分析误诊原因如下。　　1病例资料　　女,39岁。主因间断咯血2个月,加重1d人院c患者2个月前无诱因出现咯血,期间未予诊治,ld前突然出现大咯血,量约1000ml,病程中无发热、胸痛、心悸、呼吸困难,到我院门诊就诊摄Ⅹ线胸片示:双下肺间质性改变,支气管扩张不除外。以“咯血原因待查”收入我科。查体:双肺呼吸音清,未闻及干湿哕音。查血常规正常,红细胞沉降率(ESR)65mm/h。　　人院诊断为支气管扩张,予抗感染、止血等对症治疗,患者咯血消失,出院。但患者出院后仍间断出现少量咯血,在当地诊所予抗感染、止血治疗可好转。2个月后患者咯血量增多,伴气短、头痛,第2次于我科住院治疗。查体:体温364℃,脉搏92/min,呼吸18/min,血压180/80mmHg。双肺呼吸音清,未闻及干湿哕音。心脏彩超检查示:心脏结构未见明显异常,肺动脉压60mmHg。D-二聚体105ug/L。怀疑肺栓塞,行肺通气灌注检查示:血流灌注减低,肺通气与肺灌注结果不匹配,符合肺栓塞的诊断。临床诊断为肺栓塞、高血压病3级。予抗凝、降血压及肺动脉压等对症治疗,症状好转出院。但出院2周后咯血、头衤、气短等症状再次加重,第3次人住我科。查体:双侧颈动脉闻及血管杂音,双肺呼吸音清,未闻及干湿哕音。查ESR95mm/h;颈部血管超声检查示:双侧颈总动脉炎性变伴重度狭窄;增强CT血管造影(CTA)检查示:双侧颈总动脉狭窄,以左侧明显,见图1;双侧肺动脉血流灌注减低,未见栓塞,见图2。　　根据病史、体征及医技检查结果综合分析,修Ⅰ∷诊断为TA。按照TA治疗指南的方案[23],予甲泼尼龙ωnlg每日1次、环磷酰胺100mg每口1次冂服;甲泼尼龙应用3周后逐渐减量,每2周减量10%,至γmg维持口服。患者咯血、气短、头晕等症状逐渐缓解,住院治疗2周好转出院,出院后分别于第3周、6周闸诊复查,期问偶有痰中带少量血丝,头晕、气短明显改善,2次复查血常规、肝肾功能、EsR和C-反应蛋白均在正常范围,因血管造影检查价格较高,患者家属未再同意行该项检查。　　2讨论　　2.1发病原囚TA病囚尚不明确,可能与下列因素有关:①感染:目前认为TA可能与细菌、病毒、立克次体、寄生虫的感染有关,感染可导致大动脉及分支出现变态反应性炎症,以结核杆菌、链球菌感染多见[4]。　　有报道称人类巨细胞病毒重复感染是炎性动脉瘤形成的病因.②免疫因素:TA活动期多有关节痛、肌肉酸痛、低热等类似风湿免疫性疾病的表现。研究显示,韩国TA患者HLA-I抗原的B52明显升高,印度TA患者HLAB39,2抗原明显升高,提示TA的发病与免疫功能密切相关[5]。③种族与性别:TA在亚洲国家多见,尤以⒛岁左右的年轻女性多见,男女比例约1:9[6],这可能与年轻女性雌激素水平高有关,男性发病与年龄无明显的相关性。④遗传因素:近年遗传因素在多发性TA的发病中越来越受到重视,日本、中国、印度等均有关于TA家族聚集倾向的研究报道。　　2.2病理特点TA是一种侵及含弹性纤维的大、中动脉为主的慢性炎症,早期表现为动脉周围炎,之后向血管中层发展,病变也可累及血管内膜,致内膜毛糙,容易诱发血栓形成,同时可伴炎症细胞浸润,最终导致血管狭窄或闭塞。病变血管呈灰白色,不规则增生或变硬,管壁僵硬、钙化、萎缩,与周围组织粘连,管腔狭窄或闭塞。随着疾病进展,病变血管壁破坏广泛,动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维出现严重的纤维化和破裂,动脉管壁变薄,同时在血流的影响下,局部形成动脉瘤或血管扩张。TA主要累及主动脉及其分支,如锁骨下动脉、降主动脉、肾动脉、颈动脉等,也可累及心脏、冠状动脉、肺动脉及其分支,一般不侵及肢体的中、小动脉。大部分TA累及多支血管,少数只侵犯单支血管。　　2.3临床特点TA大多发病缓慢,偶有自行缓解者,早期临床表现不具有特异性,多表现为乏力、低热、周身不适、体重减轻等。随疾病进展,表现出受累血管阻塞、缺血而引发的症状体征,如头晕、头痛、视力减退、偏瘫等。本病根据累及血管部位不同分为4型:①头臂动脉型:此型临床最常见,主要累及主动脉弓及其分支,可致脑缺血而出现头晕、视力减退,严重者可出现抽搐、失语、上肢麻木、偏瘫,患侧脉搏减弱。②胸腹主动脉型:可累及降主动脉或腹腔动脉,表现为肾动脉狭窄所致高血压、冠状动脉缺血及主动脉瓣关闭不全、下肢缺血所致的下肢无力、发冷等。③广泛型:兼有上述两种类型的表现。④肺动脉型:主要累及肺动脉,表现为肺动脉高压所致心悸、气促、右室增大及相应的临床表现。　　郑德裕等网顾分析500例TA的临床资料,138例证实肺动脉受累,可见肺动脉型TA临床并不少见。本例即为肺动脉型。　　2.4诊断和鉴别诊断TA目前无诊断的金标准,多依靠临床表现及相关医技检查诊断。1990年美国风湿病学会颁发TA分类标准,符合下列6项中3项即可诊断本病:①出现症状时年龄<翎岁;②肢体间歇性运动障碍,即活动时一个或多个肢体出现乏力、肌肉不适,以上肢明显;③一侧或双侧肱动脉搏动减弱;④双侧上肢收缩压差≥10mmHg;⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂青;⑥血管造影检查提示主动脉一级分支或上、下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,彐非动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。但应注意与先天性主动脉瓣缩窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎、肺栓塞等疾病相鉴别Ⅱ∶。本病与肺栓塞均为肺动脉受累,临床表现存在共性,均造成肺血流减少或中断,栓塞或闭塞远端的肺组织灌注显像出现放射性稀疏或缺损,而肺通气显像正常,应注意仔细型。　　2.5误诊原因分析①临床医师缺乏诊断经验:TA为临床少见病,大多数临床医生对此病认识不足,且TA临床表现特异性不强,临床表现依据血管受累部位不同而差异很大,尤其在发病早期患者多就诊于神经内科、血管外科、心内科等,非专科医师对TA表现的多样化缺乏认识,多根据患者某一先发症状进行诊治,而忽略了其他系统的表现,极易造成误诊或漏诊。②体格检查不仔细:本例病程中曾先后2次住院治疗,查体均未发现颈动脉杂音,第2次住院时发现血压增高,但未测量双上肢血压并进行对比观察,从而遗漏对诊断有重要提示意义的体征。③未结合临床表现分析医技检查结果:患者反复住院过程中,EsR均明显增快,此点与支气管扩张、肺栓塞诊断不符,但临床医师忽略了此点,未考虑到免疫系统疾病的可能。有文献报道TA常见误诊疾病为肺栓塞,本例第2次人院时,肺通气灌注扫描结果显示灌注缺损或稀疏即作出肺栓塞诊断。但患者通气功能正常,临床医师轻信肺通气灌注扫描结果,未行CTA检查以进一步获取肺栓塞的诊断依据。④临床表现不典型:TA多以血管狭窄、闭塞、组织缺血导致的头晕、肢体麻木为主要表现,而本例表现为反复咯血,分析其原因与肺动脉受累导致血管扩张、动脉瘤形成有关,此临床表现少见,也是造成误诊的原因之一。　　2.6防范误诊对策①拓宽诊断思路:内科医生要熟知各系统的常见疾病,具有宽阔的诊断思维,详细询问病史,仔细查体,才有可能减少误诊误治。②提高对TA的警惕性:40岁以下女性具有下列1项以上表现者,应考虑此病,即单侧或双侧肢体乏力、肌肉关节酸痛、无脉等缺血症状;头晕、头痛、视力减退、偏瘫等脑动脉缺血症状;近期出现的高血压或顽固性高血压伴上腹部高调血管杂音;不明原因低热及眼底病变。③及时完善血管影像学检查:对于上述可疑TA患者应及时检查四肢血压,行颈动脉、锁骨下动脉血管超声检查及CTA检查,尤其注意接诊反复咯血且已排除肺部占位病变、支气管扩张等疾病者,应警惕肺动脉型TA的可能,以避免误诊误治.　　[参考文献]　　杨燕,梁春香,韦修莹. 超声对多发性大动脉炎患者外周血管及心脏病变的诊断价值[J].上海医学影像,2010,(04):286-288.　　Valsakumar A K,Valappil U C,Jorapur V. Role of immunosuppressive therapy on clinical,immunological,and angiograghic outcome in active Takayasu's arteritis[J].Journal of Rheumatology,2003,(08):1793-1798.　　中华医学会风湿病学分会. 大动脉炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,(02):119-121.doi:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2011.02.013.　　李洪亮. 多发性大动脉炎的研究进展[J].现代医药卫生,2006,(22):3443-3444.doi:10.3969/j.issn.1009-5519.2006.22.038.　　廖传军,张建,谷涌泉. 多发性大动脉炎的研究进展[J].国际外科学杂志,2006,(02):106-108.doi:10.3760/cma.j.issn.1673-4203.2006.02.009.　　孔瑞泽,金辉. 大动脉炎的诊治进展[J].中国血管外科杂志(电子版),2011,(04):248-250.doi:10.3969/j.issn.1674-7429.2011.04.020.　　Watts R,Al-Taiar A,Mooney J. The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK[J].Rheumatology(Oxford),2009,(08):1008-1011.　　李彦华,许强. 多发性大动脉炎189例临床分析[J].疑难病杂志,2010,(01):47-48.doi:10.3969/j.issn.1671-6450.2010.01.026.　　卢勇,郑月宏,刘昌伟. 头臂型大动脉炎的诊治进展[J].心肺血管病杂志,2011,(04):354-356.doi:10.3969/j.issn.1007-5062.2011.04.027.　　葛红云. 多发性大动脉炎诊疗体会[J].中国医药指南,2010,(36):300-301.doi:10.3969/j.issn.1671-8194.2010.36.238.