以皮肌炎为首发症状肺间质纤维化合并肺栓塞1例
发表时间：2014-07-31 浏览次数：1027次
一、患者女，76岁，因“胸闷、气喘三个月，加重半月”人院。患者2012年1月全身散在出现水肿红斑，就诊当地医院予“西替利嗦、酮替芬”抗过敏治疗后皮疹消退，但出现全身浮肿，合并活动后气喘，未予重视。2012年4月气喘逐渐加重，伴端坐呼吸，颜面部及双下肢浮肿加重，就诊于当地医院，查血常规示WBC10.5*109/L;心肌酶谱示肌酸激酶同功酶43U/L、肌酸激酶420U/L、乳酸脱氢酶541U/L,肌钙蛋白T0.293n留ml;心电图窦性心律，不完全右束支传导阻滞;血气分析示pH7.059，PaC0233.2mmHg,Pa0256.4mmHg;胸部CT示两肺炎症改变伴两肺网状改变。予抗感染、抗血小板聚集、平喘等营养支持治疗后，双下肢水肿消退，胸闷、气喘未见明显好转，转人我院治疗。查体:周身微暗的红斑，暴露部位皮疹:颈前、上胸部(“V”区)、颈后背上部(披肩状)、前额、颊部、背部有弥漫性红疹，皮损稍高出皮面，表面有鳞屑，部分皮损有色素沉着、萎瘫痕，双侧肘关节伸面可见Gottron征。口唇紫给，咽稍充血，两肺呼吸音粗，双肺底可闻及吸气性Vel-cro哆音。月市动脉瓣区第二心音稍亢进，心率110次/min。腹平软，肝脾肋下未触及，指趾末端紫给，双下肢I。水肿，四肢肌力4级。辅助检查:血清心肌酶谱示肌钙蛋白T0.46n岁ml，肌酸激酶同工酶31.9U/L，肌红蛋白196p,剔L，肌电图示肌源性损害，心脏B超示少一中量心包积液，胸部CT肺动脉造影呈两肺动脉主干栓塞，右上肺动脉分支栓塞，两肺部实变及索条影，心影稍大，心包积液，两侧胸膜增厚。血气分析: pH7.476,PaCOZ33.6mmHg,Pa0244mmHg,Sp02;91%。诊断为肺栓塞，I型呼吸衰竭，肺间质纤维化伴感染，皮肌炎。 予低分子肝素钙4000p,皮下注射，每日两次，共10天，应用低分子肝素钙72h后、开始口服华法林3mg，每日一次，当第910天国际标准化比值(INR)分别为2.3及2.5时，停用低分子肝素钙，单独用华法林6个月后更长时间，根据INR调整华法林用量，使INR维持在2一3。甲强龙40mg静脉24天后改为口服激素渐减量、丙种球蛋白冲击治疗，环磷酞胺0.4g静脉注射每周两次，联合、足量、静脉抗生素等治疗。患者病J清渐好转，胸闷、气喘减轻，皮疹消退，出院后继续口服华法林、激素、静脉注射环磷酞胺。 二、讨论皮肌炎是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病，可累及全身各个脏器，如心脏、肺脏及胃肠道等，其中肺间质纤维化是其常见的严重并发症，发生率5%一30%。 皮肌炎病死均为肺间质纤维化伴感染并周围性呼吸衰竭，肺间质纤维化可发生于皮肌炎病程任何阶段，侯岩峰等报道关节病、皮疹、肌无力为并发症者占66%，本例中该患者以水肿性红斑为首发症状，初次发病时胸闷、气喘明显，实验室检测示肌酶明显升高，仅考虑为肺间质纤维化，而未进一步考虑引起肺间质纤维化病因即皮肌炎。皮肌炎治疗主要是糖皮质激素治疗，对激素不敏感可联合给予环磷酞胺冲击治疗，用环磷酞胺期间监测肝肾功能，用药后临床症状减轻，Pa02提高。 肺栓塞症状多变，且往往有心血管疾病和其他较严重的疾病伴随，极易造成误诊和漏诊。国外报道肺栓塞生前确诊率仅10%一30%，北京协和医院报导为20.6%f3-。根据胸闷、气喘渐加重，血气分析表现为低氧血症或I型呼吸衰竭，心电图表现为电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，D一二聚体多大于500},郭L，提示肺栓塞可能，胸部CT肺动脉造影是肺栓塞的确诊手段之一。肺栓塞未引起血流动力学损害时，现代治疗主要依赖肝素，以取得足够的抗凝，它能阻止进一步血栓形成，同时允许内源性纤溶的发生。目前推荐治疗肺栓塞使用低分子量肝素。我们在应用肝素期间每日监测部分凝血酶时间(APTT)，口服华法林时间监测INR，无出血合并症发生，取得较好疗效。提高对导致肺间质纤维化病因及肺栓塞的认识，避免皮肌炎及肺栓塞的误诊和漏诊是一个值得重视的问题。 参考文献 侯岩峰,张圆圆,苏启燕. 皮肌炎并发肺间质病12例临床分析[J].山东医药,2004,(28):25-26.doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2004.28.012. Hirsh J. Venous Thrombosis and Pulmonary Embolism Diagnostic Methods[M].Londom:Churchill Lirigston,1987.123. 蔡柏蔷,徐凌,朱元珏. 北京协和医院肺栓塞基础病因的变迁[J].中华结核和呼吸杂志,2001,(12):715-717.doi:10.3760/j:issn:1001-0939.2001.12.006. 常家立,刘昌起. 只有经肺动脉造影才能确诊肺栓塞吗-附23例急性肺栓塞临床及治疗分析[J].中国危重病急救医学,1999,(02):112-114.doi:10.3760/j.issn:1003-0603.1999.02.016.
