肺隔离症2例
发表时间：2009-05-26 浏览次数：948次
肺隔离症（pulmonary sequestration)又称支气管肺隔离症，是一种少见的先天性肺发育畸形，临床症状缺乏特异性，极易被误诊。其主要特点是在胚胎时期部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血，不具备肺的功能。临床上可出现局部的反复感染，亦可无任何症状。现将我院2例肺隔离症资料报告如下。
1 病历摘要
例1，患者，女，38岁，职业设计师。主因“间断咯血2年”入院。患者缘于2年前感冒后出现咯血，为痰中带血，鲜红色，量约5ml，伴咽痛、咳嗽，无发热、胸闷、胸痛、恶心、呕吐，自服抗生素（具体不详），症状有所缓解，1周后再次出现咯血，量约5ml，就诊于我院。查X线胸片正常，胸部CT（平扫）示：左肺下叶后基底段炎症。支气管镜示：左肺炎症。给予阿奇霉素口服，2周后复查胸部CT示炎症吸收。5个月后行胸部增强CT示：考虑左下肺动静脉畸形，建议行动脉造影，患者因未再出现咯血，拒绝造影。此次入院前2天因劳累及情绪激动后再次咯血，量约5ml，鲜红色，带少量黄色黏痰，无其他不适。查体：T 36.5℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 110/60mmHg，除咽部充血外无其他阳性体征。辅助检查：血常规示WBC 8.1×109/L，N 0.647，L 0.280，RBC 4.52×1012/L,Hb 117g/L，PLT 172×109/L。尿、便常规均正常。肝、肾功能无异常。血气分析：pH 7.388，PCO2 33.6mmHg，PO2 81.5mmHg，HCO-3 20.0mM，SaO2 93.8%。胸部增强CT示：由降主动脉引出一血管至左肺下叶至后基底段，血管内径1.5cm，长约3.4cm。降主动脉造影：DSA降主动脉相当于第8胸椎水平可见一异常供血血管至左下肺野，动脉期异常血管起始部宽度为11.6mm，供血区为整个左下肺野区域，其内未见明显动脉与静脉短路，相当于正常静脉期可见引流静脉显示宽度为10.1mm，注入左心房，主动脉弓即刻显影。诊断为：左下肺隔离症。
例2，患者，男，68岁，汉族，医务工作者。主因“反复发作性进行性加重咳嗽、咳痰20余年”入院。患者咳嗽以上午为重，与天气变化、体位改变有关，尤以活动后加重，痰为白色黏痰，常反复发作，经常自服环丙沙星、阿莫西林，症状可减轻，近日症状加重，就诊于我院。查体： T 36.5℃，P 64次/min，R 20次/min，BP 144/82mmHg，右侧肺底背部呼吸音低，余无阳性体征。辅助检查：血细胞分析示 WBC 3.5×109/L，N 0.626，L 0.282，RBC 4.56×1012/L，Hb 136g/L，PLT 218×109/L。尿、便常规均正常。肝、肾功能无异常。胸部CT示：左肺下叶后基底段蜂窝状高密度影，考虑肺隔离症。经抗感染治疗20余天，复查胸部CT无变化。
2 讨论
肺隔离症是一种较少见的先天性发育异常，其实质是有异常血管供血的肺囊肿症。发病机制：现在人们从基因水平研究认为在肺形成过程中 homeobox gene hoxb-5对正常气道形成起决定作用，肺隔离症与hoxb-5蛋白异常表达有关［1］。多见于青少年，男性多于女性，左侧多于右侧，病因目前多支持Pryce［2］牵引学说，胚胎初期，原肠及肺芽周围有许多内脏毛血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐消退吸收，肺芽周围与背主动脉相连的毛细血管束若未衰退吸收，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。亦有血管发育不全学说、副肺芽学说、异常动脉和肺囊肿同时存在学说。少数肺隔离症无异常动脉，或有异常动脉却无隔离肺。根据隔离肺与正常肺位于同一脏层胸膜之内侧或外侧可分为肺叶内型和肺叶外型。前者多见于成人，后者多见于新生儿，常合并其他畸形。异常动脉多来自降主动脉，亦可来自腹主动脉，少数来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动脉、甚至有冠状动脉的报道［3］。支气管静脉回流至肺静脉，有的回流至奇静脉、半奇静脉，个别可至上、下腔静脉或支气管静脉。
肺叶外型和与正常支气管不相通的肺叶内型一般无症状，在体检胸透时偶尔发现，与正常支气管相通的肺叶内型常出现反复的肺部感染症状，如：发热、咳嗽、咳脓痰，甚至咳脓血痰。诊断时应结合临床表现、X线检查、CT等发现体动脉的异常血供有助于诊断。主动脉逆行造影发现异常供应血管则可确诊。血管造影、CT、MRA示异常血管从主动脉发出，供血动脉70%来自于胸主动脉，引流静脉多至肺静脉。增强CT在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。
例1患者通过主动脉造影证实了左下肺的异常血供，但肺组织没有出现实变，希望通过本例学习增强肺隔离症的认识，对临床有反复咯血、反复同一部位感染要提高肺隔离症的意识；例2没有进行肺动脉造影，仅依据临床、高分辨CT的特点诊断，尚缺乏力度，由于本病少见，现提出来以供大家学习。
【参考文献】
1 Volpe MV,Archavachotikul K,Bhan I,et al.Assosciation of bronchopul monary sequestration with expression of the homeobox protein Hoxb-5.J Pediatr Surg,2000,35(12):1817-1819.
2 Carter R.Pulmonary sequestration.Ann Thorac Surg,1969,7:68.
3 Coulier B,Mailleux P,Van Cutsem O,et al.Diagnosis of intralobar pulmonary sequestration using helical computed tomography angiography:apropos of 3 patients.JBR-BTR,1999,82(1):6-10.
