肺硬化性血管瘤CT表现及病理对照研究〔1〕

　　【摘要】目的：探讨肺硬化性血管瘤(PSH)的螺旋CT表现及与病理分型的关联性。方法：回顾性分析32 例经手术病理证实的PSH的CT表现，所有病例均行平扫及增强扫描。结果：32 例患者均为单发，其中男1 例，女31 例;位于右肺19 例，左肺13 例，最大径为1.1～7.2 cm，有6 例位于肺门区，其余26 例均位于肺外围。所有病例边界清晰，5 例出现钙化结节，增强后大部分病例呈明显异常强化，增强后CT值为70～137 Hu，与病理类型明显相关，血管瘤型强化明显，硬化型强化较低。结论：PSH CT表现符合良性肿瘤的特点，与病理结果一致，不同病理类型其CT表现略有不同，与病理类型一致。

　　【关键词】 肺硬化性血管瘤;计算机体层扫描;X线计算机;免疫双标记

　　Abstract Objective：To compare the relevance of CT enhancement characteristic and pathology of pulmonary sclerosing hemangioma(PSH).Methords：The CT characteristic of 32 PSH patients were retrospectively analyzed，including conventional scan and contrast-enhanced scan.Results：All of the 32 lesions were single，1 lesions was male，31 lesions was female，19 lesions were in right lung，13 lesions were in left lung，maximum gauge was 1.1～7.2 cm，6 lesions were in lung area，others were in the periphery of lung.All has Clear boundary，5 lesions has calcific nodules，the most has abnormal strengthen，the CT value was 70～137 Hu after enhancement，which related to pathological type，the reinforcement of angiomatous type was obvious，the reinforcement of constrictive type was lower.Conclusion：PSH is a kind of benign tumor，it is in keeping with pathology results，the CT manifestation is different in different pathologic types，it is in keeping with pathology types.

　　Key words pulmonary sclerosing hemangioma;computed tomography;x-ray computed;duble immunological staining

　　肺硬化性血管瘤(PSH)是一种临床比较少见的肺部肿瘤，由Liebow和Hubbell[1]于1956年首先报道，以往命名较混乱，最初认为是血管起源，曾将其归为肺炎性假瘤，随着病例的增加和研究的深入，多数学者认为其为真性肿瘤。世界卫生组织(WHO)1999年肺肿瘤的分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。PSH的临床症状和体征表现无特异性，而且组织学形态多样，给临床诊断和鉴别诊断带来困难[2]。为进一步提供对本病的认识，收集2008年6月—2011年12月我院收治的32 例PSH患者的临床资料，回顾性分析其影像学表现及特征，同时结合病理组织学结果进行分析，以期提高对该病的认识及术前诊断的准确率。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　选择2008年6月-2011年12月我院手术病理证实的PSH患者32 例，其中男8 例，女24 例，年龄33～66 岁，多无临床症状，其中体检发现27 例，咳嗽、痰血就诊5 例。所有患者术前均行螺旋CT平扫、增强扫描及延时1～2 min扫描。

　　1.2 检查方法

　　1.2.1 CT扫描方法

　　CT扫描采用GE Lightspeed 16层螺旋CT机，扫描前训练患者呼吸，常规扫描层厚7.5 mm，病灶处2.5～5 mm薄层扫描，测量平扫、增强及延时后病灶CT值。

　　1.2.2 免疫组化方法

　　采用免疫组化双标记。Ki-67和CK8/18双染检测试剂盒购自北京中杉金桥生物技术有限公司。用肺腺癌作为阳性对照，磷酸盐缓冲液(PBS)代替一抗作为阴性对照。

　　2 结 果

　　2.1 病灶部位

　　病变发生于肺门旁，段支气管周围(中央型)者6 例，分布于段支气管以远(周围型)26 例;位于右肺19 例(上叶9 例，下叶10 例)，左肺13 例(上叶6 例，下叶7 例)，以双肺下叶较多，CT诊断与术中所见一致。

　　2.2 CT表现

　　病变大小0.8 cm×1.3 cm～6 cm×7.2 cm，所有病变边界较清，平扫密度较均匀，CT值18～49 Hu，增强后大部分呈明显异常强化，CT值70～137 Hu，延时1～2 min后强化程度不一：出现延时不强化、延时进一步强化及强化程度减低。所有病例均为单发，无分叶，未见液化、坏死、空洞、胸膜牵拉及纵隔淋巴结肿大，无远处转移，无明显外侵征象。

　　2.3 组织学观察

　　肿瘤边界清楚，无包膜，镜下有四种组织结构：实变区、乳头区、血管瘤样区和硬化区，大部分病例都是四种结构混合存在并相互移行。有两种肿瘤细胞，被覆细胞与实性多边形细胞。

　　2.4 病灶强化后CT值与病理组织学比较

　　10 例病理分型以血管瘤样区为主，强化后CT值为102～137 Hu;7 例病理分型以乳头区为主，强化后CT值为75～110 Hu;6 例病理分型以实变区为主，强化后CT值为70～85 Hu;9 例病理分型以硬化区为主，强化后CT值为70～87 Hu。

　　2.5 免疫组化结果

　　CK8/18表达于被覆细胞，呈膜中-强阳性，故CK8/18以细胞膜完整且中度以上着色为阳性，多边形细胞阴性或个别细胞弱阳性，Ki-67表达于细胞核。其中CK8/18和Ki-67双表达者0～1%，单Ki-67阳性者0～9%。

　　2.6 随访结果

　　31 例健在，均无复发和转移病灶。1 例死于食管癌。

　　3 讨 论

　　PSH发病率低，多见于成年女性，本组患者多数为体检发现，5 例病例是以咳嗽、咳痰就诊，术前影像学多数诊断为肺部良性结节，1 例因患者有食管癌病史，考虑转移，术后病理为硬化性血管瘤。PSH的主要病理特点为：肿瘤边缘清楚，镜下无明显侵袭性，肺泡上皮呈乳头状增生、多角形细胞呈致密生长以及血管瘤样明显扩张[3]，这些病理特点决定PSH的影像学表现，PSH具有肺部良性病变的特点，边缘光滑，边界清晰，无远处淋巴瘤转移，这与病理结果相一致。本组病例中大部分呈明显异常强化，与该病变病理特点相符合，但病变强化程度不一，考虑为病灶结构不同。王妍等[4]通过对PSH的病理形态与免疫组化研究认为，PSH的形成是血管瘤样区→乳头区→实变区→硬化区的演变过程，较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，所以强化显著，随着病变增大，实变型和硬化型结构逐渐增多且分布不均匀，病灶内血管数目相对减少，因此强化程度较低，甚至不强化，而整个病灶呈现不均匀强化[5]。在本组病例中，血管瘤样区为主的病灶强化较为明显，增强后CT值102～135 Hu，乳头区为主的病灶强化程度次之，增强后CT值75～110 Hu，实变区及硬化区为主的病灶强化程度略低，CT值69～87 Hu。

　　本组病例实验方法利用CK8/18中-强表达于被覆细胞，阴性或个别弱表达于间质多边形细胞的特点，采用免疫组化双标记(CK8/18与Ki-67)，计数Ki-67在两种细胞的阳性表达，分析PSH的生物学行为。结果显示，Ki-67阳性率0～9%。在肺癌Ki-67的研究中，其标记率为30%～80%，与组织学类型有关，随分化程度降低而逐渐增高[6]。在我们总结的32 例PSH中，Ki-67均没有达到肺癌的表达水平，而且除1 例同时合并食管癌死亡外，其余31 例随访至今均健在，均无复发和转移病灶，与影像学诊断一致，均支持PSH为良性病变。

　　综上所述，笔者认为符合以下特点可以作为PSH诊断依据：发生于中青年女性患者;CT表现为圆形、类圆形肺内结节，边界清晰，无毛刺及胸膜牵拉;平扫密度较均匀，增强后呈明显强化，或者出现延时强化，其强化程度与病灶病理类型相关。

　　【参考文献】

　　[1]Liebow A A，Hubbell D.Sclerosing hemangikma (distiocykma xanth (ma) of the lung[J].Cancer，1956，9(1)：53-75.〖1〗

　　[2]Batk Y W，Shinn K S，Choi B S.The airmeniscus sign in sclerosing hemangioma of the lung[J].Radiology，1978，128(1)：27-29.〖1〗

　　[3]周炜旬，刘鸿瑞.肺硬化性血管瘤的本质与组织来源[J].中国病理学杂志，2004，33(2)：168-170.〖1〗

　　[4]王妍，王恩华，吴广平，等.肺硬化性血管瘤免疫标记及超微结构-提示其细胞的不同来源[J].中国肺癌杂志，2003，6(1)：92.〖1〗

　　[5]史景云，易祥华，刘士远，等.肺硬化性血管瘤增强CT表现及其与微血管密度的关系[J].临床放射学杂志，2004，23(1)：53-56.〖1〗

　　[6]Pugsley J M，Schmidt R A，Vesselle H，et al.The Ki-67 index and survival in non-small cell lung cancer：a review and relevance to positron emission tomography[J].Cancer，2002(8)：222.