胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗(附3例报告)

　　作者：李光兵1,李学华2　　作者单位：1中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院　肝外科　(北京　100005)　2山东省聊城市人民医院　肝胆外科 (山东　聊城　252000)

　　【关键词】 胰腺 实性假乳头状瘤 诊断和治疗

　　胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumors of pancreas，SPT)是一种比较少见的胰腺肿瘤，发病率占胰腺肿瘤的0.13%～2.70%[1]，其生物学行为表现为低度恶性倾向。SPT的临床表现缺乏特异性，给诊断带来了困难。目前术前诊断主要通过超声、CT检查。2008年8月—2009年6月收治了3例SPT患者，总结报告如下。

　　1　病例报告

　　病例1，女性，36岁，因“B超查体发现胰腺体部囊实性病灶”于2008年8月收治于山东省聊城市人民医院。腹部触诊无压痛，未触及肿块。腹部CT检查见病灶位于胰腺体部中段，密度不均，动脉期病灶部分强化。CA19-9、AFP、CEA均在正常范围。肝功能及肾功能正常。

　　病例2，女性，16岁，因“腹部隐痛不适1月” 于2008年10月收治于山东省聊城市人民医院。患者无恶心、呕吐，无畏寒、发热。B超检查示胰腺尾部囊实性不规则占位病变。左上腹压痛，可触及质硬肿块，活动度差，浅表淋巴结无肿大。CT检查见肿块位于胰腺尾部，约6 cm×5 cm×5 cm大小，呈囊实性改变，动脉期囊性部分无增强，实性部分强化明显。肝功能、肾功能指标正常，CA19-9、AFP、CEA正常。

　　病例3，男性，44岁，因“腹部隐痛不适10 d” 于2009年4月收治于山东省聊城市人民医院。患者无恶心、呕吐，无发热。腹部无压痛，未触及肿块。B超检查示胰腺头部一直径约3 cm病灶，囊性为主。CT检查见病灶位于胰腺头部，囊性为主，动脉期囊性部分无强化，周边实性部分密度明显增加。肝功能、肾功能、CA19-9、AFP、CEA均正常。

　　2　治疗

　　3例患者均采取手术治疗。根据病灶所在部位采取不同手术方式。病例1行胰腺体部区段切除，胰腺近侧残端封闭，远侧残端行胰腺空肠端侧吻合。病例2术中见病灶侵犯脾脏，行胰腺尾部切除联合脾脏切除。病例3行胰十二指肠切除术。术中见3例患者病灶均呈囊实性，以实性为主。病例1术后出现胰瘘，引流量每天约600 mL，引流液淀粉酶检查>10 000 U/L(索氏单位)，经通畅引流、加强营养支持治疗后愈合;病例2和病例3术后恢复顺利。3例患者随访至2009年12月，均未出现肿瘤复发。

　　3　讨论

　　SPT发病率较低，多见于20～40岁女性[1]。患者临床表现缺乏特异性，可有腹痛、恶心、呕吐等非特异性症状，病灶较大时可触及肿块。该病需要与胰腺浆液性囊腺瘤、胰腺黏液性囊腺瘤以及发生囊性变的其他胰腺实体肿瘤如胰腺神经内分泌肿瘤相鉴别。SPT影像学表现多有境界清晰的假包膜与周围组织分界。CT动脉期肿瘤实性部分较周围正常胰腺实质强化明显[2]。以上影像学特征有助于SPT的诊断。有报道显示CT引导下细针穿刺细胞学检查可以在术前获得明确诊断[3]，但是由于其敏感性较低，应用价值尚存在争议，并非必需检查。本组3例病例均根据影像学检查做出初步诊断，术前均未行细针穿刺细胞学检查，术后病理学检查均证实SPT诊断。

　　SPT呈低度恶性倾向，通过手术完整切除原发灶可获得良好预后。根据病灶所在部位及范围选择不同手术方式，如胰十二指肠切除术或保留幽门的胰十二指肠切除术、胰腺体尾部切除术、胰腺区段切除术甚至全胰腺切除术[4]。Lam等[5]认为当肿瘤病灶较小，呈外生性生长时，可行肿瘤剜除术;位于胰腺体部的SPT可采取胰腺区段切除术以尽量保留正常的胰腺组织。但是由于SPT多无胰管阻塞，胰管细小，无病变的胰腺组织脆弱，行肿瘤剜除术或胰腺区段切除术后胰瘘发生率高[6]，上述手术方式的应用受到局限，因而目前多采用保留脾脏的胰腺体尾部切除术，对有脾脏侵犯或脾血管侵犯的病例行联合脾脏切除的胰体尾切除术。SPT位于胰腺头部时，为避免术后胃排空障碍的发生，多数采取保留幽门的胰十二指肠切除术而不采用传统的WHIPPLE术式。本组3例患者根据病灶所在部位分别采用了胰腺区段切除术、WHIPPLE术式的胰十二指肠切除术和联合脾脏切除的胰尾切除术。病例1行胰腺区段切除术后出现胰瘘，其余2例术后均未出现并发症。

　　腹腔镜治疗SPT已有报道。Jesus等[7]应用腹腔镜手术治疗2例SPT取得良好效果。但腹腔镜手术治疗SPT的效果缺乏长期随访资料的验证，尚需进一步临床研究。

　　对于发生淋巴结转移、肝转移的SPT病例，目前认为仍可通过手术切除转移病灶延长患者生存期;但对于肝转移灶的切除范围尚无定论。Jesus等[7]认为鉴于SPT的生物学行为，切缘距离病灶边缘1 cm即可。Nishihara等[8]报道1例发生广泛肝脏转移的SPT患者，在未行转移瘤切除术的情况下存活了11年。Kocman等[9]报道1例SPT患者发生不可切除的肝脏转移后行肝脏移植术，预后良好。Sushanth等[10]认为广泛转移的SPT患者应用化疗可延长生存期，但是确切效果缺乏大规模临床试验资料验证，目前仍以手术切除为主。

　　致谢：感谢黄洁夫教授及毛一雷教授对本文的指导。

　　【参考文献】

　　[1] Martin RC, Klimstra DS, Brennan MF, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: a surgical enigma[J]. Ann Surg Oncol, 2002,9(1):35-40.

　　[2] Wang DB, Wang QB, Chai WM, et al. Imaging features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas on multi-detector row computed tomography[J]. World J Gastroenterol, 2009,15(7):829-835.

　　[3] Castro SMM，De SD，Aronson DC，et al.Management of Solid-pseudopapillary Neoplasms of the Pancreas: a Comparison with Standard Pancreatic Neoplasms[J]. World J Surg, 2007,31(5):1129-1134.

　　[4] 卜献民，戴显伟，徐进，等.胰腺实性假乳头状瘤的外科治疗体会[J]. 中国现代普通外科进展，2008，11(3)：202.

　　[5] Lam KY, Lo CY, Fan ST. Pancreatic solid-cystic-papillary tumor: clinicopathologic features in eight patients from Hong Kong and review of the literature[J]. World J Surg, 1999,23:1045-1050.

　　[6] Winter JM, Cameron JL, Campbell KA, et al. 1423 pancreaticoduodenectomies for pancreatic cancer: A single-institution experience[J]. J Gastrointest Surg, 2006,10:1199.

　　[7] Jesus MM，Robert G，Narasimhan PA， et al. Solid Pseudopapillary Neoplasms of the Pancreas: A Multi-Institutional Study of 21 Patients[J]. Journal of Surgical Research, 2009,157:137-142.

　　[8] Nishihara K, Nagoshi M, Tsuneyoshi M, et al. Papillary cystic tumors of the pancreas. Assessment of their malignant potential[J]. Cancer, 1993,71:82-92.

　　[9] Kocman B, Jadrijevic S, Skopljanac A, et al. Living donor liver transplantation for unresectable liver metastases from solid pseudo-papillary tumor of the pancreas: a case report[J]. Transplantation Proceedings, 2008,40:3787-3790.

　　[10] Sushanth R, John LC, Jennifer S, et al. Surgical Management of Solid-Pseudopapillary Neoplasms of the Pancreas(Franz or Hamoudi Tumors):A Large Single-Institutional Series.J Am Coll[J]. Surg，2009，5(208):950-957.