Mirizzi综合征31例诊治分析
发表时间：2011-12-07 浏览次数：410次
作者：赵林,石兴耀,吴萍山 作者单位：上海市嘉定区中医医院 外科，上海 嘉定
【摘要】目的分析Mirizzi综合征的临床特点，提高认识，避免手术并发症。方法 回顾分析31例Mirizzi综合征的临床资料。结果 根据分型，本组31例中I型16例、Ⅱ型9例、Ⅲ型3例、Ⅳ型3例。1例Ⅳ型者，内瘘侵蚀门静脉，取石后引发大出血。结论 Mirizzi综合征是一种少见的胆囊结石并发症，术前不易识别，容易引发手术并发症。
【关键词】 Mirizzi综合征;胆囊-胆管瘘;胆石症
Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome，MS)是指因胆囊管或胆囊颈部结石持续嵌顿、压迫肝总管引起发作性阻塞性黄疸和胆管炎，严重者引起胆管狭窄或胆囊-胆管瘘，是胆囊结石的少见并发症之一，国内文献报道发病率约为胆囊切除手术的0.7%～1%左右[1]。我院自1992年5月至2008年5月间共收治Mirizzi 综合征31例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组31例，其中男15例，女16例，年龄33～76岁，平均52岁。主要症状均表现为右上腹痛，其中频繁反复右上腹痛3年以上17例，偶尔右上腹痛者2例，间隙性腹痛12例。其中14例腹痛发作时伴有高热、黄疸等胆管炎症状。体检均有不同程度的右上腹压痛，可及肿大胆囊者12例。全组术前B超均提示胆囊结石，有7例检出合并有胆总管结石。肝功能损害、黄疸(ALT、AKP、TBIL及DBIL升高)者14例。
1.2 分型
根据Csender分型，本组16例未并发胆管内瘘，属于MS I型; 15例合并有内瘘属Ⅱ型，根据其瘘口大小再分为Ⅱ型9例、III型3例、Ⅳ型3例。其中1例Ⅳ型者瘘口腐蚀达左右肝管分叉部，胆石实际已嵌入总肝管。
1.3 治疗
本组31例中，急诊手术12例，择期手术19例。
1.3.1 I型：基本行单纯胆囊切除术，为方便手术操作，一般先切开胆囊壶腹部，取出嵌顿结石，胆囊减压，然后行胆囊切除，粘连严重者行胆囊部分切除;本组有4例结石嵌顿于过长的低位汇合胆囊管，在急性炎症期，术中分辨困难，其中1例术中无法判断胆管的正确解剖位置，只能切开管腔、取出结石，放置T管，结束手术。术后胆道造影发现切开的是低位汇合的胆囊管。
1.3.2 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型：根据胆管损伤程度予以不同处理，胆囊切除后瘘口直接缝合修补+远侧总胆管置T管引流8例;带蒂胆囊瓣转移修复+远侧置T管引流3例;胆管-空肠Roux-Y端侧吻合4例。Ⅳ型均行胆囊切除+胆管-空肠Roux-Y吻合术。其中1例结石牢固嵌顿于胆囊壶腹部与肝总管之间，取出结石，见较多血液随之涌出，当即阻断肝门，分离总胆管后发现因为结石长期压迫穿透胆囊、胆管壁形成内瘘，并侵蚀门静脉形成一直径约 2 mm之椭圆形小内瘘(胆管-门静脉瘘)，取出结石即发生大出血，修补门静脉后作胆管空肠Roux-Y端侧吻合。
1.4 结果
全组术后恢复良好，无手术死亡。术后随访1年以上，其中5例随访2年以上，瘘口修补及T管引流的患者，术后黄疸、肝损消退，术后3个月拔除引流管;4例胆管空肠Roux-Y吻合中的3例在术后1～3个月内有不同程度的间歇性发热、黄疸、肝功能损害等胆管炎症状， 予以抗感染治疗缓解，半年后再无发作。
2 讨论
2.1 关于分型
1982年 Mc Sherry等依据内窥镜逆行胰胆管造影术(ERCP)将Mirizzi综合征分为Mirizzi 原型(Ⅰ型)和并发胆囊-胆管瘘的Ⅱ型。而Csendes等[2]认为这一综合征和胆囊胆管瘘是同一复杂病理过程的不同阶段，并对此进行了合理而详尽的分型。他们将MS分为4型，I型即Mirizzi综合征原型(嵌顿在胆囊颈、管中的结石压迫肝(胆)总管引起发作性胆管炎、梗阻性黄疸);根据胆管损害程度将原来的Ⅱ型再细分为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 3个亚型：Ⅱ型，胆囊胆管瘘口小于胆管周径的1/3，Ⅲ型，瘘口径超过1/3达到胆管周径的2/3，Ⅳ型，超过胆管壁2/3至1周完全被破坏。
2.2 诊断
MSⅡ型术前确诊率不高，一般检查方法术前无法确定内瘘的存在。本组术前均未能明确诊断，大多诊断为急性结石性胆囊炎、胆石症，慢性结石性胆囊炎并胆总管结石、胆囊癌等，主要依靠手术探查、术中胆道造影确诊;CT及MRCP术前均无法提供确切的佐证。ERCP检查可能看到胆管、胆囊间的交通[3]，有助于MSⅡ型的术前诊断。但是ERCP本身可能引起严重并发症，不宜列为胆道疾病的常规检查。下列情况建议行ERCP：①慢性胆囊炎、胆囊结石，反复发作胆绞痛，发作时有不同程度的黄疸者;②B超发现胆囊结石、伴有近侧胆管和肝胆管扩张，但远侧胆管正常者;③B超示胆囊萎缩、缩小，胆囊颈部有强光团、声影者。高凤霄[4]认为，如果MRCP片看到总肝管侧壁有压迹，且受压处以上胆管扩张者，对MSⅠ型有诊断价值，术前诊断正确率达100%。
MSⅡ型处理的关键是胆囊切除后修复胆管瘘口及恢复正常的胆汁引流。可供选择的术式有：①瘘口直接缝合修补术：适用于总胆管远端无狭窄、胆管瘘口小于1.0 cm的病例，修补瘘口后在其远侧切开总胆管置T管引流。刘昌等人[6]指出，切忌经瘘口放置T管，否则易致胆瘘和胆管狭窄。②带蒂胆囊瓣转移修补术+T管引流：此法适用于胆管瘘口直径1.0～2.0 cm，瘘口小于胆管周径的1/2而无胆管狭窄者，作胆囊切除时预留部分带血供的胆囊瓣修补缺损胆管。有时胆囊无法利用，还可采用肝圆韧带和胃壁瓣等[7]。③胆肠Roux-Y吻合术：此法适用于胆囊胆管瘘口径大、胆管损坏较重的Ⅳ型患者或已发生胆管手术损伤者，本组有1例Ⅲ型患者，由于术者认识不足切断总胆管，只得行胆肠吻合术。
【参考文献】
[1] 蒋晓忠，李富贵，严律南. Mirizzi综合症的诊断与治疗：附46例临床分析[J]. 华西医学，2006，21(3)：481.
[2] Csendes A， Diaz JC， Burdiles P， et a1. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula： a unifying classification[J]. Br J Surg，1989，76(11)：1137-1143.
[3] 秦明伟，赵荣国，孙波，等. Mirizzi综合征的影像诊断[J]. 实用放射杂志，2004，2O(1)：42-44.
[4] 高凤霄. Mirizzi综合征的MRCP诊断价值：附16例分析[J]. 中国医师进修杂志·外科版，2007，30(8)：41-42.
[5] 冯寿全，赵林，吴萍山. 胆囊管低位汇合的临床意义[J]. 肝胆胰外科杂志，2000，12(3)：142-143.
[6] 刘昌，李向毅，吕毅. Mirizzi综合症的临床诊治[J]. 肝胆外科杂志，2006，14(4)：269-270.
[7] 李江海，何友钊，钱毅. 肝圆韧带修复治疗Mirizzi综合征Ⅱ型和Ⅲ型37例分析[J]. 肝胆胰外科杂志，2009，21(4)：300-301.
