盆腔Castleman病一例并文献复习

　　作者：帅晶,徐晓文,吴小鹏,赵锐,郭森,马海长　　作者单位：1肝胆外科　2第一手术室　(山东　济南)

　　　【关键词】 巨淋巴结增生•盆腔肿瘤,肝胆外科

　　盆腔Castleman病(Castleman disease，CD)临床罕见，术前诊断困难。我院肝胆外科手术治疗1例，术后患者恢复顺利，并跟踪随访，术后6个月未复发，报道如下。

　　1　病例介绍

　　患者女，38岁，于2009年4月因“右髂腹股沟包块4年，右下肢胀痛进行性加重1个月”收入我院肝胆外科。体格检查：腹平坦，右髂腹股沟区较对侧膨隆，可触及一大小约8 cm×6 cm×4 cm实性肿块，无搏动，肿块颜色与周围皮肤相同，质韧、与周围界限清、活动度差、有轻压痛、无触痛、无反跳痛。右腹股沟可触及肿大淋巴结。实验室检查无异常。

　　腹部CT示右髂血管及髂腹股沟多发肿大淋巴结，增强后动脉期可见肿块明显均匀强化(图1)，静脉期中等强化(图2)，各期肿物强化程度均与同层髂外动脉密度基本相似。术前诊断：右腹股沟及盆腔占位。

　　手术探查见肿物位于右髂腹股沟区，向后向前下生长深达盆腔，并包裹右髂外动静脉，未浸润膀胱。肿物大小约10 cm×8 cm×6 cm，实性、无搏动、质韧、颜色与周围组织相似、与周围界限清、活动度差。钝性分离肿块，注意保护髂外动静脉和膀胱，将肿块及右腹股沟淋巴结一并切除行病理组织学检查，诊断为髂血管周围及右腹股沟淋巴结CD。

　　2　讨论

　　CD又称巨大淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生、血管瘤性淋巴样错构瘤。1954年，Castleman等[1]首先报道，此后对该病陆续有报道。病因和发病机制尚不明确。有报道称人类免疫缺陷病毒(HIV)及人类8型疱疹病毒(HHV-8)与本病相关[2]，在HIV阳性的14例弥漫性CD患者中，均可检测到HHV-8，而17例HIV阴性弥漫性CD患者中，也有7例可以检测到HHV-8，提示HHV-8感染可能在弥漫性CD发病中起到重要作用。还有报道EB病毒感染与本病相关[3]。此外，本病也可能与白介素水平增高等有关[4]。

　　2.1　临床特点

　　CD为一种极为少见的慢性淋巴组织增生性疾病。男女均可发病，以女性多见。平均发病年龄42岁(12～58岁)，以中壮年居多。由于该病缺乏典型特征，临床表现多样，加之临床少见，故误诊、漏诊率高。临床表现与病理分型相关，病理学上主要分为透明血管型和浆细胞型。临床上CD可分局限型(local Castleman disease，LCD)和弥漫型(muticentric Castleman’s disease，MCD)2种，LCD绝大部分为透明血管型(HV)，多无明显症状，而MCD多为浆细胞型，常伴肝脾肿大、低热、贫血、乏力、血沉升高等。常见的发病部位为胸、颈部，其次为腹、盆腔等。

　　2.2　诊断方法

　　Frizzera[5]于1988年提出了CD的诊断标准。LCD的诊断：单一部位淋巴结肿大，特征性、增生性组织病理学改变，并排除可能的原发病;MCD的诊断：2个部位及以上的淋巴结肿大并侵犯外周淋巴结，特征性、增生性组织病理学改变并排除可能的原发病。

　　综合本例患者的临床表现和病理分型，该患者诊断为LCD(HV)型。

　　早期确诊主要靠病理组织学检查。对于单凭病理组织学或者临床表现均难以做出肯定、准确诊断的病例，必须把二者结合起来，特别是对MCD，个别病例不应只满足于一次病理检查的结论，而应反复多部位送检，以便尽早确诊。

　　由于该病术前早期诊断较为困难，CT增强扫描对诊断有一定帮助，能够清楚的显示肿块的位置、大小、密度、形态及其与周围脏器的关系等。Moon等[6]报道该病灶CT扫描多有强化，尤其是HV型，如本例患者增强CT扫描即可见肿块与髂血管强化程度几乎一致。

　　2.3　治疗与预后

　　多数CD患者少见系统性症状，对于LCD，一般只要诊断明确就是手术适应证。患者多无全身症状及贫血、红细胞沉降率加快、免疫球蛋白增高等实验室检查异常，手术彻底切除后可获治愈，但如果首次手术切除不彻底，就有复发的可能，复发者可再次行手术切除。值得注意的是HV型血供非常丰富，术中易导致大量出血。本例患者采用手术完整切除，收到良好效果。Keller等[7]对61例单纯外科手术治疗的LCD患者随访20年，所有HV型均治愈。

　　MCD手术切除疗效不佳，目前尚无特效治疗方法，通常采用手术、化疗、放疗等联合治疗方案。当手术完整切除非常困难甚至无法手术时，常采用放化疗手段。

　　化疗常用淋巴瘤化疗方案，如CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松)方案、α-干扰素、CHOP联合分子靶向药物利妥昔单抗方案、抗IL-6抗体方案等治疗，效果较明显。邹外一等[8]报道将CHOP与利妥昔单抗结合，取得明显临床效果。Norihiro等[4]报道用抗IL-6抗体治疗，显示出较好的效果。Chronowski等[9]报道18例CD患者行受累区域放疗后，13例(72%)获得完全或部分缓解。但少数病例对放疗不敏感，需要寻求更有效的治疗方法。

　　MCD的临床转归有3种：进行性致死、慢性迁延性病程和恢复。病死率50%，平均存活27个月。少量患者因诊断不清或治疗不及时而死亡。浆细胞型MCD一般预后不良，常因合并严重感染，或有20%～30%的病例转化为恶性淋巴瘤、浆细胞及Kaposi肉瘤，于数月至数年内死亡，应注意密切随访。

　　【参考文献】

　　[1] Castleman B, Iveron L, Menendez VP. Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma[J]. Cancer, 1956,9(4):822-830.

　　[2] Dupin N, Diss TL, Kellam P, et al. HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma[J]. Blood, 2000,95(4):1406-1412.

　　[3] Isaacson PG, Do Mq, Lin H. KSHV-and EBV-associated germinotropic lymphoproliferative disorder[J]. Blood, 2002,100(9):3415-3418.

　　[4] Norihiro N, Mitsuko S, Yoshihito S, et al. Improvement in Castleman’s disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody[J]. Blood, 2000,95(1):56-61.

　　[5] Frizzera G. Castleman’s disease and related disorders[J]. Semin Diagn Pathol, 1988,5(4):346-364.

　　[6] Moon WK, Lm JG, Kim JS, et al. Mediastinal castleman disease:CT findings[J]. J Comput Assist Tomogr, 1994,18(1):43-46.

　　[7] Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations[J]. Cancer, 1972,29(4):670-683.

　　[8] 邹外一，蓝惠霞，苏畅，等. Castleman氏病14例报道及文献复习[J]. 中国肿瘤临床，2007，34(22)：195-200.

　　[9] Chronowski GM, Ha CS, Wilder RB, et al. Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy[J]. Cancer, 2001,929(6):670-676.