胆管乳头状瘤1例分析
发表时间：2010-03-10 浏览次数：554次
作者：徐怀阳 黄侠 作者单位：上海交通大学医学院附属仁济医院崇明分院 外科，上海 202150 【关键词】 胆管肿瘤 胆结石 外科手术
患者，女，70岁，因右上腹胀痛伴畏寒发热黄疸5 d，于2006年8月20日入院。体检：神志清，体温38℃，巩膜黄染，右上腹压痛，无肌卫反跳痛，肝区叩痛阳性。B超示胆总管远端阻塞，肝内胆管结石。MRCP示胆囊炎症，左肝及右肝下叶肝内胆管扩张伴结石，胆总管扩张，胆道感染。CA19-9> 1 200 U/ml。入院后因发热持续达39.5℃以上，黄疸加深于2006年8月24日拟“急性梗阻性化脓性胆管炎、肝内外胆管结石”急诊手术。术中见胆总管及左右肝管充满“黏冻样液”及胆色素结石，胆汁稠厚，胆管壁充血水肿明显，胆总管扩张，下端刮出“息肉样”组织。行胆囊切除、胆总管切开探查T管引流， 胆管下端息肉送病理检查，术后病理报告示胆囊炎，胆管下端乳头状瘤伴上皮中高度不典型增生。术后复查CA19-9 38.51 U/ml，2次经T管造影发现左肝管未显影，于2006年10月11日再次手术。术中见肝胆管扩张，胆道镜检查发现左肝管起始部“息肉样”组织增生，左半肝萎缩、纤维化。右肝管未发现结石或息肉样组织。胆总管下端见“息肉样”组织增生。行左半肝切除、胆管下端黏膜氩气刀烧灼、肝胆管整形-空肠Roux-Y吻合术。术后病理报告示胆总管下端乳头状瘤伴上皮中高度不典型增生，左肝内胆管乳头状瘤伴上皮中—重度不典型增生，局限性癌变。治愈出院，随访中。
讨论：从本例诊治经过可反映我们对胆管乳头状瘤认识不足。第1次手术前未能明确诊断，直至术中发现胆管内大量黏冻样液才考虑有胆管乳头状瘤可能，用刮匙在胆总管下端刮出“息肉样”组织后未进一步探查肝内胆管，术后2次T管造影发现左肝管未显影，才意识到有遗漏病灶的可能。第2次手术中胆道镜检查发现左肝管起始部亦有“息肉样”组织增生，证实为罕见多发胆管乳头状瘤，避免再次遗漏病灶，作出了针对性处理，取得了较好的疗效。
胆管乳头状瘤病自1959年Caroli首次描述以来，尽管 已有所认识，但仍为罕见疾病， 文献中仅少量病例报道[1-5]，其病因尚不清楚。一般认为，胆石和炎症的长期刺激可致胆管上皮增生、组织异位并进一步引起乳头状增生和乳头状 瘤[1-2，4]。胆管乳头状瘤病可以发生于整个胆道，亦可发生于 胆道的不同位置，呈多发性，但肝内胆管乳头状瘤病更为罕见[1，3，6]。本例患者即发生于左肝内胆管及胆总管下端，其主要临床表现为急性胆管炎、黄疸及上腹部疼痛，可伴有发热，晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压及肝功能衰竭。本病术前诊断率低，B超、CT检查仅提示肝内外胆管扩张，胆管内肿瘤难以被发现，本例术前影像学检查仅提示肝内外胆管扩张伴结石，造成术前漏诊，即使在术后明确诊断的情况下请放射科医师再次阅片，仍不能提供确切的肿瘤病灶存在的依据。胆道镜检查和活体组织检查是诊断本病的最好方法，手术或内镜检查中发现胆管或十二指肠腔内有多量黏液应考虑本病。虽然本病在组织学上呈良性，但术后约70%可复发，长期病程可致恶性病变，最高癌变率可达64%[2，4，6]，故预后不良，治疗仍然困难。由于肿瘤手术后生存时间较长，所以目前手术为首选治疗，同时该病具有恶性倾向，可能导致胆汁性肝硬化，故应尽早手术切除。肿瘤刮除和胆道引流等姑息性手术仅能暂时缓解症状，如病灶局限于肝叶或半肝，则可施行包括受累胆管在内的肝切除术。虽然术后其他胆管仍有复发可能，但“根治性手术”有可能使患者获较长期生存。对于左右肝内胆管广泛受累和反复发生胆道感染或出现胆汁性 肝硬化的患者，肝移植术是唯一有效的治疗方法。目前已有胆管内乳头状瘤患者进行肝移植并取得良好近期疗效的报道［7］。
【参考文献】[1] Lee PS， Auyeung KM， To KF， et al. Biliary papillomatosis complicating recurrent pyogenic cholangitis[J]. Clin Radiol，2001，56（7）：591-593.
[2] Cheng MS， AHchong AK， Mak KL， et al. Case report：two cases of biliary papillomatosis with unusual associations[J]. J Gastroenterol Hepatol，1999，14(5)：464-467.
[3] Ma KF， Iu PP， Chau LF， et al. Clinical and radiological features of biliary papillomatosis[J]. Australas Radiol，2000，44(2)：169-173.
[4] Yeung YP， Ahchong K， Chung CK， et al. Biliary papillomatosis：report of seven cases and review of English literature[J]. J Hepatobiliary Pancreat Surg，2003，10(5)：390-395.
[5] Kawakatsu M， Vilgrain V， Zins m， et al. Radiologic features of papillary adenoma and papillomatosis of the biliary tract[J]. Abdom Imaging，1997，22(1)：87-90.
[6] Sotiropoulos GC， Lang H， Nadalin S， et al. Papillomatosis confined to the distal biliary tract—a rare cause of obstructive Jaundice：report of a case[J]. Surg Today，2003，33(10)：781-784.
[7] Beavers KL， Fried MW， Johnson MW， et al. Orthotopic liver transplantation for biliary Papillomatosis[J]. Liver Transpl，2001，7(3)：264-266.
