原发性低颅压综合征10例分析

　　作者：梁金花　　作者单位：濮阳市人民医院神经内科，河南 濮阳 457000

　　【摘要】目的 研究原发性低颅压综合征(SIH)的临床特征、脑脊液(CSF)和影像学改变。方法 对10例SIH患者的临床表现、体征、发病特点及脑脊液、影像学改变进行分析。结果 10例患者均无明确诱因，均有特征性体位性头痛症状，CSF压力均<0.69 kPa(70 mmH2O),其中3例呈血性脑脊液，2例合并硬膜下积液，眩晕症1例、癫痫发作1例、双侧外展神经麻痹1例，头颅CT示脑室缩小，增强头颅MRI示硬脑膜强化、硬膜下积液、桥脑变平、桥池变窄、小脑扁桃体下疝等特征性改变。结论 熟悉SIH临床表现、CSF及影像学表现，可提高临床诊断准确性，减少误诊。

　　【关键词】 原发性低颅压综合征,脑脊液,磁共振成像

　　原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)指原因不明，颅内压低于0.69 kPa(70 mmH2O)的一组少见症候群[1]，首先由Schalten Brand 1938年报道[2]，多以体位性头痛、呕吐及颈项强直为主要表现，可伴眩晕、精神障碍、癫痫发作、自主神经症状，故易误诊为病毒性脑膜炎、蛛网膜下腔出血、血管性头痛等，延误治疗。2000年1月至2007年6月濮阳市人民医院神经内科收治10例SIH患者，现结合文献资料回顾分析如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 10例中男4例，女6例。年龄28～56岁，平均(40.5±8)岁，既往有高血压病史2例，糖尿病史1例，1例病前有劳累史，1例有上呼吸道感染史。均除外腰椎穿刺、头颈部外伤及手术、脑室分流术等脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)漏出增多的原因，亦排除了脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等CSF生成减少的继发性原因。

　　1.2 临床表现 10例均有体位性头痛症状，表现为站立或坐位时头痛出现或加重，卧位时头痛消失或减轻，1例有眩晕发作，1例有视物模糊，1例出现癫痫发作，病程在5 d至1个月。查体：6例有脑膜刺激征，1例有双外展神经麻痹。

　　1.3 辅助检查 10例均行侧卧位腰椎穿刺检查，测初压为0者4例(测压时无脑脊液流出，予以压腹、压颈时有脑脊液流出，用注射器可抽出脑脊液)，余6例脑脊液压力在0.098～0.69 kPa(10～70 mmH2O)之间，3例为肉眼血性脑脊液，共有6例为镜检脑脊液含有红细胞(已除外因误穿所致出血的可能)，9例CSF蛋白有不同程度的升高，在0.45～1.0 g•L-1之间，细胞计数及微生物学检查均正常。10例均行头颅CT检查，2例报告有脑室缩小，硬膜下积液2例，腰椎穿刺后回顾性阅片后发现应有6例脑室缩小，9例行头颅MRI平扫，其中硬膜下积液2例，脑室系统变窄7例，脑下垂出现小脑扁桃体下疝、桥前池变窄2例，6例做增强头颅MRI均有脑膜弥漫性强化。

　　1.4 治疗及预后 经卧床休息、大量补液(2 000～3 000 mL•d-1),穿紧身裤，束腹带、鞘内注射无菌蒸馏水或无菌盐水，硬膜外血贴疗法，平均3 d有效，7 d基本好转，病程最长的达2周，症状均缓解。

　　2 讨论

　　2.1 SIH的病因 SIH病因不明，目前比较认同的机制为：(1)下丘脑功能紊乱，脉络膜血管舒缩功能紊乱，CSF生成减少;(2)矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进;(3)潜在CSF漏[3]。最近多数观点倾向于SIH由自发性CSF漏出所致，依据为仔细询问患者病史，发病数小时或数月前多有小外伤及过度激动史，如摔坐地上，突然奋力伸张或扭转身躯、突然咳嗽或喷嚏、性交、激烈运动等，因相隔时间较长，病史多被忽略[4]。

　　2.2 SIH的临床症状及发生机制 SIH的突出临床表现为体位性头痛(采取直立位后15 min内出现头痛或头痛明显恶化，于采取卧位30 min内头痛消失或缓解)，头痛部位以枕部或额部多见，严重时可波及全脑，起病多为渐进性加重，少数亦有急性发作，伴恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊、癫痫发作等。头痛发生机制为：当脑脊液减少时，颅内压减低，立位时，脑组织向下方垂落，脑膜、脑表面痛觉感受器组织，尤其第Ⅴ、IX、Ⅹ颅神经及第1～3颈神经受牵引所致。此外，当CSF量减少时，颅内血管，特别是静脉血管出现扩张，此时腺苷受体活化也可能是产生头痛的机制。静脉血管扩张出血可能是引起癫痫发作的原因。患者出现复视、眩晕、耳鸣及第III、IV、VI颅神经麻痹及共济失调、意识障碍、精神症状，可能由垂体柄受压，中脑、桥脑底部向下方移位，小脑扁桃体向下方移位所致，上述症状与颅内压减低有关。

　　2.3 SIH的影像学改变及其发生机制 头颅CT可表现为脑室缩小，硬膜下积液，硬膜下出血等，这些改变相对头颅MRI特异性较少，头颅MRI可表现为弥漫性硬脑膜强化、脑下垂、硬膜下积液、硬膜下出血、垂体增大、脑室变窄、脑静脉窦扩大。其机制为：CSF丢失使脑室瘫塌、脑室变小，脑下垂，出现小脑扁桃体下疝，基底池变窄(桥前池或交叉池)，视交叉变平，后颅窝拥挤[5-6]。根据Monro-Kellie理论，在容积一定的颅腔内，脑质体积、CSF容积和颅内血容积三者之和为一常数。CSF容积的减少，必然会得到代偿，首先为颅内血容量增加，最早反应在静脉系统的扩张，硬脑膜静脉充血，且通透性增加，在硬脑膜微血管间质聚集，从而MRI检查时出现硬脑膜增强，脑静脉窦扩张，垂体充血引起垂体增大，硬脑膜下积液和硬脑膜下静脉丛的扩张也是CSF丢失的代偿性反应。软脑膜由于存在血脑屏障而无强化表现。另外可行脑血管造影、脊髓造影或CT脊髓成像、放射性同位素脑池造影等检查辅助诊断及寻找隐源性脑脊液漏。

　　2.4 SIH血性脑脊液及蛋白增高的机制 低颅压时引起脑膜水肿、充血，使红细胞深入蛛网膜下腔，故出现血性脑脊液，蛋白增高，如果桥静脉被撕裂，则会合并有硬膜下血肿。临床上SIH合并血性脑脊液易与蛛网膜下腔出血混淆，鉴别要点为：(1)二者引起血性脑脊液的机制不同。前者为SIH颅内压低时静脉压相对高于颅内压,引起静脉扩张而产生细胞渗出或出血,蛛网膜下腔出血为颅内动脉瘤或动脉畸形破裂致出血;(2)症状特点不同。SIH与体位密切相关,蛛网膜下腔出血却与体位无明显关系;(3)脑膜刺激征发生机制不同。前者是由于颅内压降低,而使三叉神经感觉支支配的脑膜及血管组织失去脑脊液正常保护被牵拉移位引起,后者是由于高颅压及血性脑脊液刺激所致;(4)腰椎穿刺检查结果不同。前者压力低,而后者压力增高或正常;(5)治疗上截然不同。前者主要是补液支持治疗,增加血容量,促进脑血液循环及脑脊液分泌,以提高颅内压,而后者主要是脱水降颅压,解痉止血治疗;(6)二者预后不同。本病患者均预后良好,无复发,本组病例与其相一致。后者因易发生再出血、脑血管痉挛等使病情复杂,则预后不佳[7]。

　　2.5 愈后 SIH患者愈后好，经卧床休息，大量饮水补液，硬膜下液体或晶体物质注射，硬膜外血贴疗法等治疗，完全可以治愈，有报道偶有顽固者需外科手术用浸血的明胶海绵、肌肉或纤维胶等填塞压迫治愈[5]。

　　【参考文献】

　　[1] 郭玉璞，王维治.神经病学图书馆目录[M].北京:人民卫生出版社，2007：1078-1079.

　　[2] 杨益阶，见彭微.临床综合症学图书馆目录[M].北京:人民卫生出版社,1989:455.

　　[3] 陈淑兰，鄂紫娟，刘颖晖，等.自发性低颅压综合征7例报告[J].中华神经科杂志，1999，32(5)：275-277.

　　[4] 王纪佐，吴寿峙，王新德.神经系统临床诊断学[M].北京:人民军医出版社，2002：116-117.

　　[5] 杨艳梅，刘怀军.低颅压综合征的影像学和诊治研究进展[J].国外医学：临床放射学分册,2006，29(2)：102-104.

　　[6] 杨艳梅，王志红，黄勃源,等.自发性低颅压综合征的临床特点和MRI表现[J].中国医学影像杂志,2004，12(5):331-333.

　　[7] 姜慧轶，马涤辉，刘仕成.低颅压综合征的临床特征及诊断[J].中国综合临床,2005，21(8):688-689