胆道外科中的血管外科：一个在诊断与处理上值得重视的问题

作者：黄志强,黄晓强

作者单位：100853 北京，解放军总医院全军肝胆外科研究所        肝脏是一个血管化的器官。每分钟通过肝脏的血流量约1500 ml，占心排出量的25%。肝脏血流的独特之处是经过两个不同的流入渠道(肝动脉、门静脉)合二为一。它们有不同的来源。门静脉被认为是肝脏的功能性血管，提供能量代谢的底物。故门静脉血流受内脏循环调控，是可以代替的。而肝动脉是随着肝内胆管系统的发生、发展而形成的。它以动脉性毛细血管丛的形式满足胆管系统和门管结构供氧的需要，并由伴随的自主神经系纤维实施功能的调控。对于胆道系统，肝动脉是一个营养性血管，和其他脏器的动脉血供一样，只能代偿而不可缺失。肝动脉和门静脉系统虽然均在门脉管道中汇聚，但各自有其不同的疾病谱和不同的重要性。胆道外科中的血管外科学是胆道外科中引发的血管外科问题或是血管问题引发的胆道疾病，是比较复杂的。但是，若将一些看似零星的经验加以系统化整理，亦有可能对胆道肝动脉门静脉三个系统相关病变的诊断和处理有帮助。

    1  肝门区的胆管与血管

    从外科意义上讲，第一肝门是一个立体的走廊，有胆管、肝动脉和门静脉。门静脉是最早生成的，故被比喻成为“葡萄架”。然而，它的解剖学上变异、伤、病，亦会给胆道外科带来更大的挑战。肝门是肝内、外胆管的交接处，来源不同的肝内胆管系统在此处与肝外胆管连接，解剖上易发生变异。肝门部胆管具有不可代替性。右后肝管在解剖学上变异最为常见，亦最容易被忽略。异位汇合的右后肝管，很可能在肝门区胆道手术时被损伤，成为遗留病变，以及损伤后被忽略或在胆管损伤修复手术时被遗漏。我们曾经形象地把右后肝管称为胆道外科医生的“绊脚石”，而它所导致的疾病称为“右后肝管综合征”。该综合征可出现在肝门部胆道手术的后期，更常见于腹腔镜胆囊切除术并发胆管损伤及胆管狭窄。

    肝动脉解剖学上的变异亦甚为常见。根据肝移植手术时对供肝的肝动脉观察，25%的供肝有变异。其中较为常见的是肝右动脉来源于肠系膜上动脉和肝左动脉来源于胃左动脉。至于肝动脉的变异是否与胆管的解剖学变异有关尚不清楚。

    胆管的微循环是胆道血管外科学的独特之处。肝动脉入肝后，在门脉管道内形成毛细血管网，包括胆管周围血管丛(peribiliary plexus，PBP)、门脉周围血管丛及门脉管道毛细血管丛，供给门管内组织结构，其中大部分动脉血液流经PBP。PBP是一个连续的毛细血管网，沟通肝内、外胆管，是肝动脉重要的侧支血管网，在各种肝、胆病理情况下，可发生扩张、增生、狭窄、萎缩等改变。它在调控、代偿肝内血流的变化上起着重要作用。门脉管道内肝动脉分支的狭窄、胆管周围血管丛破坏、萎缩，可能是造成缺血性胆管病及缺血性门脉管道纤维化的重要原因。胆管微循环的破坏，亦可能是造成肝移植术后期移植肝的缺血性胆管狭窄(非吻合口胆管狭窄)的原因。

    通过血管灌注铸型、微血管显示等研究发现：胆总管血管网的动脉血供中有60%血流从下向上，38%从上向下，在胆总管3点钟和9点钟的位置各有1支轴向的血管；部分人胆总管后方有门后动脉，血流从下向上。胆管分叉部、右肝管、左肝管由肝右动脉、胆囊动脉供血，在肝门部形成肝门部PBP，简称肝门部血管丛(图1)。此处的微循环是胆管的脆弱环节，在肝移植供肝(特别是活体供肝)修剪过程中易被破坏；而动脉末梢进入胆管壁的方式(图2)，是导致胆管壁缺血破坏的原因。肝尾状叶的动脉血供是双侧性的，因而在多种病理情况下，尾状叶成为沟通左、右肝的侧支血流的枢纽。

    2  胆道手术的肝动脉损伤

    胆囊切除术是导致肝动脉损伤最常见的原因，且多损伤肝右动脉。合并肝右动脉损伤者，因肝门部胆管血供受到影响，可使胆管的修复失败。Koffron曾报道腹腔镜胆囊切除术胆管损伤初期修复失败的18例中，11例有肝动脉伤，多见于Bismuth Ⅲ型和Ⅳ型的胆管狭窄病例， 故强调手术前血管造影注：供肝动脉及胆管灌注腐蚀铸型胆囊切除术的血管损伤经过缝扎等止血处理后，可发生肝右动脉及门静脉管腔狭窄或阻塞。门静脉右支阻塞的直接后果是右肝叶萎缩；单独的右肝动脉损伤后，右肝萎缩现象可以不显著，但在右肝门部可见多数的肝右动脉侧支血管。这是临床上较为特征性的诊断依据(图3～5)。

    “典型”的腹腔镜胆囊切除术胆管损伤属高位损伤，可以伤及胆管分叉部致胆管组织缺失。这可能是因为术者将胆总管误认为胆囊管而夹闭、切断，再沿肝总管左缘向肝门方向分离，最后在肝管分叉部之下切断肝总管，甚至切断了肝管分叉部或切除部分右肝管，造成大范围的肝门部胆管缺损。此种损伤，常伴有肝右动脉伤及手术中出血，可能同时有门静脉损伤，因而常在Calot三角处广泛使用电凝或钛夹止血。腹腔镜胆囊切除术中的肝动脉损伤发生率约为0.06%，但数字并不准确，因为很多情况下可能未被发现。在“典型”的腹腔镜胆囊切除术胆管损伤时，发生率较高，特别是在那些修复失败的病例。注：右肝门处可见右门静脉干及分出的右后分支；未见正常的肝右动脉，但有多数的肝右动脉侧支显影。这可能是单独右肝动脉损伤时的特征性影像如Madariaga报道的14例胆管损伤中，5例合并右肝动脉闭塞，另1例尚有门静脉闭塞。Bachellier报道的15例伴有肝右动脉损伤者，2例施行血管移植；属于Bismuth Ⅲ型及Ⅳ型的损伤性胆管狭窄患者中，可能有60%～70%合并血管损伤。Alves报道55例胆囊切除后胆管狭窄(80%为腹腔镜胆囊切除术)再手术前常规血管造影，发现47%合并肝动脉损伤(右肝动脉伤36%，右肝动脉假性动脉瘤4%，肝动脉合并门静脉伤7%)，但合并肝动脉损伤者并未影响病情。

    由于单独的肝动脉阻塞，远端的侧支循环很快便重新建立，手术中处理主要是妥善止血，做好胆管的修复。由于肝右动脉很快分出前、后段分支，管径细，难以做好修复手术。只在较理想的条件下，可能修复肝右动脉。至于肝右动脉损伤是否与胆管损伤初期修复失败有直接关系，当前不能肯定。对于胆管损伤合并肝右动脉伤的晚期病例，修复肝动脉已无必要。

  病例1，51岁，男性，10年前因行腹腔镜胆囊切除术中出血并损伤胆管，随后曾施行过2次胆管空肠吻合，但每次手术时均有大量出血，频繁发作急性胆管炎症状，手术医生认为：门静脉错位，在胆管的前面，所以无法避免出血。进一步的影像学检查了解病情的本质(图6)。

    经过一系列的血管学检查评估明确了病变实质：患者在10年前腹腔镜胆囊切除术中损伤了胆管、肝右动脉、右门静脉，术后并发胆漏，后因继发肝门胆管十二指肠瘘，胆漏逐渐闭合，但随之而来的是胆管狭窄和胆管炎症。由于肝右动脉损伤和右门静脉狭窄，肝脏呈现增大萎缩复合征，即左肝进行性增大伴随右肝萎缩，肝门向右、后、上方旋转移位，使原位于后方的门静脉干旋转移位至左前方。当按常规胆道手术切口入路时，便可能感到门静脉位于前面，加以肝外型门静脉高压症，所以手术时均遇到大量出血的情况。明确病变实质后再次手术时采用右外侧径路，从侧方直接达到肝门完成肝胆管RouxenY空肠吻合手术。

    3  肝动脉假性动脉瘤与动静脉瘘

    当肝动脉损伤属于侧壁伤，血液仍然流通时，则可以形成一个假性动脉瘤。随后可以向胆管内穿破，发生胆道内大出血；或假性动脉瘤与门静脉分支沟通，形成肝动脉门静脉瘘及肝外性门静脉高压。由腹腔镜胆囊切除术引起的肝右动脉假性动脉瘤最为常见，此时特征性标志是在动脉瘤周围有多枚钛夹存留。在一组77 604例腹腔镜胆囊切除术中，合并肝动脉假性动脉发生率0.05%，病死率2.3%；在

    A：肝区断层扫描，显示肝内胆管扩张，左侧更为显著，右肝呈萎缩，脾肿大； B：门静脉造影，显示右门静脉显著狭窄，血流量明显减少，左侧肝内门静脉系统明显增粗，肝外门静脉管径亦增大，并向右移位； C：MRCP图像，左肝增大，左侧肝内胆管显著扩张，肝门向右移位，右肝缩小，十二指肠球部变形，可能有肝门胆管十二指肠内瘘(因患者无明显黄疸)； D：上消化道造影，显示小量造影剂进入肝内胆管(箭头所指)，证明有胆管十二指肠瘘； E：容积再现技术腹部血管造影，显示肝左动脉增粗，肝右动脉闭塞、不显示(箭头所指)

    图6  影像学检查结果

    A：CT平扫照片，显示肝内胆管扩张，右肝前叶脓肿形成； B：选择性肝动脉造影发现肝右动脉假性动脉瘤

    图7  影像学检查结果

    另一组1513例腹腔镜胆囊切除术中， 9例合并肝右动脉假性动脉瘤，占0.6%，两组差别比较大，临床主要表现为上消化道出血。肝右动脉假性动脉瘤不仅可以发生在开放法胆囊切除术，且多在肝右动脉与胆管较贴近的部位，还可发生于其他类型的肝门部胆管手术。

    病例2，52岁，男性，因胆囊结石病行胆囊切除术损伤了胆管，施行肝门部胆管RouxenY空肠吻合术。术后2周突发上腹痛、上消化道大量出血。随后发冷、发热、黄疸及间歇性出血。CT检查显示肝内胆管扩张及肝脓肿形成；选择性肝动脉造影发现右肝动脉假性动脉瘤(图7)。由于患者病情危重，施行了分期手术：第一期为结扎损伤的肝右动脉，拆除胆肠吻合，肝内胆管引流；第二期手术为3个月后，患者全身情况稳定，重建肝胆管RouxenY空肠吻合。

    肝动脉假性动脉瘤亦可以发生在其他类型的肝门部胆管手术。病例3，女性，18岁，因先天性胆总管囊肿行囊肿切除、肝管RouxenY空肠吻合术。后因吻合口狭窄，1年后再行吻合口狭窄切开再吻合。因症状未缓解，3年后再行肝方叶切除及吻合重建。末次手术后仍然频繁发作腹痛、腹胀、发热、黄疸。半年后检查，发现吻合口狭窄，肝内胆管多发结石，肝门部出现囊性肿块(图8，9)。治疗分2步进行：(1)手术切开胆管囊肿与空肠吻合口狭窄的狭窄环，取尽肝内胆管结石，以带血管蒂胃大弯粘膜瓣移植扩大吻合口；(2)拟行超选择性肝右动脉插管，以弹簧圈栓堵动脉损伤处的上、下方。

    4  门静脉解剖学异常与胆道手术

    门静脉来自卵黄静脉，在胚胎发育时最早形成，变异较少见。因门静脉位于胆管的深面，肝门部胆注：在肝门区有一个造影剂浓染区，诊断为肝动脉分支的假性动脉瘤或血肿，但未能确定其与肝动脉的关系；超声检查提示该肿块内为肝动脉门静脉混合性频谱注：显示肝动脉管径增粗，肝门区造影剂浓染，肝内门静脉提早显影，诊断为肝门处肝动脉门静脉瘘，假性动脉瘤形成病例4，患儿11岁，女性，因梗阻性黄疸及肝内胆管扩张(图10)，诊断为“肝门部胆管癌”，施行了胆囊切除及外引流术， 但病理诊断不支持“胆管癌”，只见肝内门管区胆小管增生。患儿继而转至某专科医院，仍然诊断为“肝门部胆管癌”，进一步切除了肝左叶及肝外胆管，右侧肝内胆管置管外引流，但病理学检查仍然不支持“胆管癌”的诊断。最后，患儿以“肝门部胆管癌”的诊断入住解放军总医院，外科医生以“肝门部胆管癌”的诊断，提出扩大肝切除术的计划，但遭到质疑。注：显示肝内胆管扩张，但左侧门管区内并未见扩张的肝内胆管或完整的门静脉，只呈弥漫性强化，影像学诊断为“门静脉发育畸形”并非所有的肝门部胆管梗阻都由肝门部胆管癌引起，何况此例是11岁患儿，病理学上未能证实“胆管癌”，CT图像亦非胆管癌的表现，故外科医生的判断错误可能属于思维上的决策偏倚，受着倾向于所熟悉的事物的影响。根据提出的质疑，将以往的病理切片进行广泛的病理学诊断会诊，最后的诊断为罕见的肝脏管板发育畸形和先天性肝纤维化，或称肝脏的胆管错构瘤。最后手术切除肝门区的发育畸形组织，重建右肝管RouxenY空肠吻合术(图11)。注：肝脏胆管错构瘤，门静脉发育畸形

    5  门静脉“海绵样化”

    所谓门静脉海绵样化是指肝外门静脉主干血栓形成后闭塞，肝十二指肠韧带上的侧支血管网(包括肝外胆管的回流静脉，亦称为副门静脉系统)的血池样扩张所形成的静脉网的图像的形象化描述。门静脉海绵样化改变常继发于胆道的慢性感染，特别是肝内、外胆管结石及长期的反复发作的胆道感染。门静脉海绵样化合并胆管结石时，使胆道外科手术面临极大的风险。

    肝外门静脉主干闭塞后，内脏循环门静脉血流将通过肝十二指肠韧带上的静脉血管网，跨越过梗阻部而进入至肝内门静脉系统，肝内门静脉系统多半是正常的。静脉血管网围绕着胰腺十二指肠，是侧支循环形成的枢纽(图14)，故有时在十二指肠黏膜下形成静脉曲张甚至发生出血。注：扩张的静脉网从围绕胰腺开始，肝十二指肠韧带上的扩张的侧支静脉，肝内门静脉系统大致正常；脾肿大，肝外型门静脉高压症 胆管结石合并门静脉海绵样化时，常规的胆管切开探查取石需冒极大的风险，并且常因大量出血而无法完成手术，甚至有时因出血无法控制而不得不用纱布填塞，暂时止血。因而对于不合并胆管狭窄和十二指肠无静脉曲张者，我们首先选择经内镜取石。

 病例4，62岁，男性，4年前开始上腹痛、发热、黄疸。3年前曾施行胆囊切除术，手术中出血很多，手术时间长。之后，仍常发作胆管炎及黄疸。入院后检查证实为胆管结石合并门静脉海绵样化(图15)，通过内镜取出结石。 图15  门静脉海绵样化的静脉瘤样扩张及右肝管结石

    对于肝内、外广泛的胆管结石和合并肝胆管狭窄的患者，经十二指肠内镜一般无法完成手术的要求。但经肝门切开探查胆管不可能时，我们采取肝脏径路或肝门上径路取石和探查胆管，因为此时肝内门静脉系统仍较正常(图16)。 图16  门静脉海绵样化，肝内胆管扩张，肝内门静脉系统基本正常肝门上径路切开肝胆管进行探查、取石、狭窄修复，在处理晚期的肝内胆管结石病时，也是一项很有价值的手术途径。因为可以避免通过肝门通道并能迅速直接到达病变部位，减少出血(图17，18)。 图17  肝内胆管结石并肝门部胆管狭窄，肝内胆管扩张并广泛肝胆管内结石注：肝门上径路切开肝内胆管，取出结石，以带血管蒂胃大弯瓣组织修复狭窄切开后的组织缺失，左肝管、右肝管、胆总管内各放入一支撑管，提供手术后继续器械处理的通道 图18  肝门上径路清除结石及修复狭窄

    6  胆道感染与肝动脉

    在肝动脉外科范畴内，肝动脉病变引起的血胆症及上消化道出血最引人注意。肝动脉瘤继发于动脉粥样化症，属于内脏动脉瘤的一部分，主要位于肝外，多见于肝固有动脉，约60%穿破入胆道引起血胆症。肝内自发性的肝动脉瘤多伴有胆道的急性或慢性感染，属于假性动脉瘤。感染性假性动脉瘤肝内胆管出血在国内比较常见，如见于急性化脓性胆管炎、肝脓肿、胆道蛔虫症、肝内胆管结石病、慢性胆道感染等。如前面所述，门静脉和肝动脉胆管是属于两个不同的系统，在胆道感染时，两者有不同的反应：门静脉分支因血流通过阻力增加而血流量减少、门静脉支缩小、血栓形成、阻塞；而肝动脉则通过胆管周围血管丛的血管网增生、血管扩张，肝动脉血流量增加；但最后因汇管区的纤维增生、动脉壁的增生性动脉内膜炎，动脉血流量减少，导致缺血性胆管病和汇管区缺血和纤维化(图19～21)。

    由于门管区内的肝动脉、胆管周围血管丛的血管扩张，血流增加，在急性或慢性胆道感染时，容易发生胆管伴行的动脉破溃、假性动脉瘤形成及向胆管内出血。

    病例5，中年男性，因上消化道出血入院治疗，患者曾因胆石病行胆囊切除术及胆总管探查取石术，手术后仍遗有肝内胆管结石和胆管炎症状。入院后进一步检查，明确了病变的部位和消化道出血的来源(图22～24)。

    肝动脉假性动脉瘤破裂是肝内胆管结石合并上消化道出血的最常见原因。当前，在现代化影像技术发展的条件下，定性和定位诊断已不困难，选择性肝动脉造影、 增强CT和MRI的动脉期图像和血管造影，多能明确诊断。单纯的止血，可以通过超选择性 注：微血管灌注铸型扫描电子显微镜观察，肝内胆管扩张，胆管周围血管丛增生并扩张，门静脉相对缩小(肝内胆管结石病肝脏标本，所观察的部分肝脏胆管内无结石)图19  慢性胆道感染肝内微血管改变(黄晓强提供)的肝动脉支插管栓塞处理，效果良好。但是当合并有肝脏的病变需要手术处理时，如肝内胆管结石、肝胆管狭窄、肝纤维化、慢性肝脓肿、胆总管内结石等，则以手术切除病变的部分肝组织将收到最良好的效果。注：肝内胆管结石肝标本，微血管铸型扫描电子显微镜观察一个汇管区的改变：图中右上方为门静脉，中间为肝动脉，左下为胆管周围血管丛的断面；从相对的管径，门静脉呈明显的萎缩，而肝动脉明显增粗，分支到胆管，胆管周围血管丛明显扩张，血流增加本剖面的一个层面上，可见纤维化、增厚的胆管腔内一个假性动脉瘤(蓝色箭头)

     7  肝脏胆管血管外伤复合征

    肝脏胆管血管复合征虽然并不是一个临床疾病实体，但以其比较常见，并且表现出一些共同的临床特点，故可以将其作为一个整体来看待。从肝门部开始，肝脏的管道系统都处在一个密集的空间，如肝门、各级肝门的肝蒂，所以当有肝脏的暴力损伤时，集体伤害的机会是很大的，但是可能有遭受伤害的程度不同：

    (1)肝外伤、肝动脉伤、胆管伤：动脉伤已经结扎或出血已经停止，遗留胆汁瘤或胆外漏，此情况最为常见。

    (2)肝外伤、胆管伤、肝动脉伤：假性肝动脉瘤、消化道出血、胆汁瘤或胆汁漏(引流后)(图25)。

    (3)肝外伤、胆管伤、肝动脉伤、门静脉伤：胆管伤闭塞，肝动脉伤与门静脉伤沟通形成动静脉瘘。

    (4)肝外伤、肝动脉伤、肝静脉伤、胆管伤：形成肝动脉肝静脉瘘。

    (5)肝外伤、胆管伤、肝动脉伤、门静脉伤、下腔静脉伤：胆汁漏、急性缺血性肝病、动静脉瘘(图26)。注：显示右肝动脉右门静脉肝中静脉下腔静脉贯通伤，明显动静脉瘘的病理生理改变及急性缺血性肝病

    8  结语

    胆道，不单是一条排泄管道。作为一个器官，它具有一个器官应有的结构和功能。中国谚语“肝胆相照”，更说明肝、胆共存与相互依赖的实质。腹腔内各个脏器的发生与发育，都带有自己的系膜，最熟悉不过的便是肠系膜。胆道，作为腹腔内器官，肝动脉便是其系膜中的主要血管；胆道便是在肝动脉的供血和在门管区的间质组织的环境中发生、发育起来的。所以，门管区的间质组织、肝动脉对胆管系统，不论在生理状态下或病理生理条件下，都起着重要的支持与调控作用，但是过去对这方面的研究尚嫌不足。本文试从胆管与肝动脉和门静脉在血管外科的联系上，作初步的分析与思考以供参考。