先天性胆管扩张症105例手术治疗分析
发表时间：2011-10-25 浏览次数：632次
作者：谭黄业,樊献军,张力峰,韦小波,刘平 作者单位：解放军第59中心医院肝胆外科,云南 开远 661600
【关键词】 胆管扩张症;先天性;诊断;治疗
我院1985年～2007年11月共手术治疗先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the biuct,CDBD)患者105例，取得满意的效果，现分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组患者105例，男性35例，女性70例;年龄2～77岁，平均47岁;首发症状为腹部肿块者为38例，上腹部疼痛者31例，黄疸22例，体检发现12例;其中20例曾有Charcot三联征;B超、CT或MRCP明确诊断97例，逆行性胆胰管造影(ERCP)诊断7例，经皮肝穿胆道造影(PTC)诊断1例，为胆总管囊肿被结石完全充填者。 Flanigan分型：Ⅰ型胆总管囊状扩张73例，Ⅱ型胆总管憩室8例，Ⅲ型胆总管下段囊状扩张3例，Ⅳ型肝内外胆管囊状扩张15例，Ⅴ型肝内胆管囊状扩张6例。
1.2 手术方式 囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合86例(其中加行肝左外叶切除7例，一期行外引流后二期行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合4例);囊肿切除、T管支撑引流术7例;肝方叶切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合4例，加行U管支撑2例;囊肿部分切除、残余囊肿空肠吻合2例;经结肠系膜囊肿空肠吻合2例;肝左外叶切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合1例;因胆汁淤积致门脉高压症先行脾切除、脾肾分流而二期行肝方叶切除、肝胆管取石、肝管空肠Roux-en-Y吻合1例;胆管癌根治术、Child消化道重建术1例;胆管探查外引流术1例。
1.3 结果 全组均行手术治疗，术后无出血、吻合口狭窄、肝功能衰竭等严重并发症，无手术死亡病例。术后胆漏1例，急性胰腺炎1例，经保守治疗痊愈。随访90例(85.7%)，时间为4月～20年，83例恢复正常生活，无胆道感染及梗阻症状;偶有上腹部不适4例，经抗炎、解痉后能缓解;行胆管探查外引流者术后3月死于多器官功能衰竭，行胆管癌根治、消化道重建者术后4年死于肝脏转移;胆总管囊肿部分切除者1例术后3年残留囊壁癌变，4个月后死亡。
2 讨论
CDBD是指肝内和肝外的胆管单独或联合的先天性扩张，多发生于胆总管，以往也称之为先天性胆总管囊肿，目前病因不明确，绝大多数学者认同Babbitt提出的胆胰管合流异常学说，但确切病因仍有待进一步研究。
2.1 诊断 CDBD缺乏特异性性临床症状，可因发病年龄、病程、囊肿分型等不同而表现各异，典型的临床表现为腹痛、黄疸、腹部包块三联征，但同时具备这三种典型表现的患者较少，因此，CDBD的临床诊断除了依据相应的临床表现外，多需借助相应的影像学检查。B超对CDBD的诊断准确率可达90%以上，可作为其首选检查项目;螺旋CT能清晰地显示胆管扩张、狭窄的程度、部位以及结石分布情况，应用于先天性胆管扩张症的诊断准确率达80%以上，但B超和CT均为二维成像，不能完整显示胆管系统的全貌，难以明确正常胆管与病变胆管的解剖关系及胰胆管合流异常情况，对手术方案的制定帮助有限[1];ERCP及MRCP能详细提供囊肿的大小、部位分布、是否合并结石、肿瘤，更能清晰地显示其他方法难以发现的与胆胰管合流异常，对Ⅲ型囊肿具有更重要的意义，但ERCP检查属于有创检查，有并发胆管炎和急性胰腺炎的风险，MRCP属无创检查，在CDBD的诊断中具有特殊的优越性，可以避免ERCP给患者带来的痛苦，无诱发急性胆管炎和急性胰腺炎的后顾之忧，B超及MRCP联合应用更有利于对胆管囊肿的全面认识[1]，两者应成为CDBD术前诊断和评估的首选方法。随着影像学技术的不断进步，CT连续扫描后三维重建、模拟内镜检查、超声内镜等新技术的临床应用，可使CDBD的诊断率不断提高，CDBD的检出率有增加的趋势。
2.2 治疗
2.2.1 术前准备 (1)CDBD患者因腹痛、腹胀、纳差，部分患者常伴呕吐，导致营养摄入和吸收障碍，大部分患者术前肝功能检查均有不同程度的损害，术前应根据肝功能的情况，加强营养支持及保肝治疗，适量补充新鲜血浆或白蛋白，纠正低蛋白血症，改善肝功能，提高手术耐受力，减少术后吻合口漏、肝功能损害加剧、腹水及感染等并发症的发生率;(2)CDBD末端胆管相对或绝对狭窄，造成胆汁淤积，胰液反流，导致胆道黏膜损伤、炎症，容易并发胆道感染，感染不仅影响吻合口的愈合，还易致切口感染及腹腔脓肿等并发症。因此，合并胆道感染者，术前应经验性联合应用抗生素，术中留取胆汁送细菌培养及药敏试验，为术后抗生素的选用提供依据。
2.2.2 术式选择 CDBD除了容易继发胆管结石、胆道感染、胰腺炎等之外，其癌变率高达2.5%～26%，也被视为癌前病变[1]，因此一旦确诊，即便无症状，也应尽早施以根治性切除手术为主的综合治疗，术式选择不当将增加癌变率和再手术率[2]。手术应遵循切除囊肿、解除梗阻、通畅引流的原则，囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合是CDBD的首选术式，在条件允许时应尽量采取此首选术式，其它术式仅在囊肿不能切除时作为补充。依据不同的分型，我们采取了不同的术式：Ⅰ型73例中一期行囊肿切除和肝管空肠Roux-en-Y吻合术66例，囊肿部分切除、Y型吻合2例，4例因急性胆管炎或妊娠暂不能行囊肿切除而先行囊肿外引流，此术式操作简单、损伤小、干扰少，主要用于不能耐受较为复杂手术的患者，但仅仅是作为紧急解除胆道梗阻的一个过渡性手术，二期行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术后治愈;术前可疑癌变经术中探查证实1例，行胆管癌根治术、Child消化道重建术。Ⅱ型8例中7例行囊肿切除、胆管修补、T管支撑引流术，1例胆管缺损较大，行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合。Ⅲ型囊肿位于胆胰管汇合处，切除囊肿较为困难，可采取囊肿低位空肠Y型吻合，达到通畅引流、解除胆汁淤积的目的[3]，本组3例中，2例采用此术式，1例发现癌变并肝脏及胰腺转移，仅行胆管探查外引流术，术后4月死亡。Ⅳ型囊肿如局限于某个肝叶或肝段可加行肝叶或肝段切除术，本型15例均行肝外胆管囊肿切除、肝管空肠Y型吻合术，其中6例加行肝左外叶切除术。V型囊肿手术的目的以治疗并发症为主，根治性手术一般仅用于局限性病变，本型6例中行肝方叶切除、肝管空肠吻合4例，其中加行右肝管U型管支撑引流2例;肝左外叶切除、肝管空肠Y型吻合1例;1例肝内胆管弥散性囊肿并结石合并胆汁性肝硬化、门静脉高压先行脾切除、脾肾静脉分流术，半年后行肝方叶切除、肝管取石、肝管空肠Y型吻合;对无法行肝叶切除的Ⅴ型囊肿，治疗困难，肝移植术将是一个良好的选择。
【参考文献】
[1] 吕志葆,肖现民,周以明等.MRCP诊断先天性胆管扩张症的临床评价[J].肝胆外科杂志,2001,9(4):245～250.
[2] 谭黄业,樊献军,张力峰等.胆管囊肿再手术14例临床分析[J].西南军医,2007,9(4):80.
[3] 樊献军,耿协强,陈 辉等.不同类型胆管囊肿的手术治疗[J].中国普通外科杂志,2004,13(7):489～491.
