原发性低颅压综合征17例分析

　　作者：徐明明　　作者单位：浙江省新华医院，神经内科，杭州

　　【摘要】目的 探讨原发性低颅压综合征的临床特点、发病机制、脑脊液(CSF)及影像学改变。方法 回顾分析17例原发性低颅内压综合征患者的临床资料。结果 所有患者均有直立性头痛，部分病例伴有恶心、呕吐、耳鸣、头晕、颈强直;腰穿压力均低于70mmH2O，CSF可含少许红细胞，蛋白含量增高;头颅磁共振(MRI)检查示硬膜下积液，硬膜下血肿和弥漫性硬脑膜强化。结论 认识原发性低颅内压综合征的临床特点、发病机制、CSF和MRI表现至关重要，本病应警惕硬膜下血肿的发生，并注意与蛛网膜下腔出血等的鉴别。

　　【关键词】 原发性低颅内压,头痛,磁共振

　　原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension syndrome, SIHS)是指原因不明，预后良好，颅内压低于70mmH2O的一组症候群。临床以起立时剧烈头痛、恶心、呕吐及颈抵抗为主要临床表现，当平卧时症状减轻或消失为特征。此综合征临床较少见，随着影像学的发展，本征近来报道有增多的趋势，对其临床表现的认识也日趋丰富。现将2004年9月至2007年3月于浙江大学医学院附属第二医院收治的17例SIHS报道如下。

　　1 资料和方法

　　1.1 临床资料：本组17例中，男5例，女12例，年龄21～73岁，平均49岁。均为急性起病，病程2天～2月，无颅脑外伤、脑脊液漏、颅脑手术、腰椎穿刺、腹泻脱水等病史。发病前有上呼吸道感染3例，过度疲劳1例，余均无明显诱因。

　　1.2 临床症状：急性发病者12例，缓慢起病者5例。17例均表现为头痛，坐位或站位时头痛剧烈，平卧位时头痛减轻或消失。其中伴有恶心、呕吐13例，伴头晕3例，四肢乏力1例，耳鸣听力下降1例，视物模糊1例。头痛部位：前额部3例，额顶部2例，双颞部2例，顶枕部1例，后枕部3例，全头痛6例。疼痛性质多为缓慢加重的轻、中度钝痛或搏动样痛，有5例表现为剧烈的炸裂样痛。颈部抵抗3例，右巴氏征阳性1例，右膝腱反射活跃1例。12例未见异常。

　　1.3 实验室检查：①腰椎穿刺：全部病例均于侧卧位行腰椎穿刺，CSF初压均低于70mmH2O，其中3例压力测不出，需空针负压抽吸，CSF无色清亮14例，淡黄色2例，血性1例，因脑脊液量少未做三管试验。压腹试验证实穿刺针头确在椎管蛛网膜下隙内，压颈试验证明椎管无阻塞现象。1例行三管试验未见均匀血性液。脑脊液RBC(23_10400)×106/L 5例，WBC(0_8)×106/L 16例，(9_10)×106/L 1例;蛋白正常3例，0.42_0.89g/L 8例，2.27_4.49g/L 2例，蛋白量少未测出4例。17例患者糖和氯化物检查均正常。三大染色均阴性。②脑电图检查3例，均为轻至中度异常。③头颅CT检查6例，4例正常，1例显示硬膜下血肿。CTA检查示静脉先天变异1例。头颅MRI检查14例，正常7例，硬膜下积液7例，其中3例合并有弥漫性硬脑膜强化和增厚。④经颅多普勒(TCD)检查3例，显示大脑前动脉、中动脉、后动脉均存在广泛痉挛。

　　1.4 治疗及转归：全部病例经确诊后均采取平卧位休息，多饮水，大量静脉补液1000～2000ml，并给予血管扩张剂以促进脑脊液分泌，其中10例加用激素治疗。16例均在3周内症状消失或好转出院，其中1例并发硬膜下血肿经钻颅导管引流术后治愈出院。

　　2 讨论

　　2.1 病因与发病机制：SIHS病因和发病机制不甚明确，有人认为与病毒感染有关，本组病前有上呼吸道感染3例。过度紧张及疲劳可能是其诱因，本组有1例。文献报道SIHS的发病机制可能为：(1)下丘脑功能紊乱，脉络膜血管舒缩功能障碍，使CSF生成减少;(2)矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进，使CSF回流过快过多;(3)脑膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩室，潜在CSF漏。轻微外伤、过度用力、椎体骨刺均可造成脑(脊)膜的撕裂，特别是那些硬膜或蛛网膜比较脆弱易形成脊膜憩室的患者更常见。本组因未行放射性核素检查，故不能排除有潜在CSF漏的病例。

　　2.2 临床表现：颅内低压是指侧卧位腰椎穿刺压力<70mmH2O的一种病症。可分为原发性和继发性两类。原发性颅内低压可见于任何年龄，但以20～30岁多见，本组20～30岁3例，31～73岁14例。发病可急可缓，常见症状为头痛，多位于额、颞、枕或全头，也可延及颈肩及背部。头痛与体位有明显关系，坐起或站立时头痛明显加重，平卧则很快减轻或消失。这是由于颅内压降低减弱了脑脊液正常的“液垫”作用，使脑组织在颅腔内下沉，牵拉、刺激、压迫颅底硬脑膜、颅底静脉窦、血管和神经等颅内的痛敏感组织而引起头痛[1]。常可伴有头晕、恶心、呕吐、耳鸣及四肢无力、视物模糊等，少数甚至出现意识障碍、精神症状以及癫痫样发作等。这些改变与颅内低压导致前庭蜗内半规管压力改变及脑组织下移，视交叉受压及中脑、脑桥或小脑扁桃体下移有关。本组伴恶心、呕吐13例，头晕3例，四肢乏力1例，耳鸣听力下降1例，视物模糊1例。一般不出现神经系统局限体征。有报道指出约有10%低颅压患者并发硬膜下血肿，此并发症的发生可能是由于颅内静脉压高于颅内压，引起颅内浅静脉高度扩张而出血[1]。也可能是脑表面与硬脑膜之间的一种变异静脉，于颅内压过低时受牵拉、损伤而出血，或是因长期颅内低压、颅内静脉扩张、血液外渗所致[2]。本组有1例发生硬膜下血肿，发生率为5.88%(1/17)。

　　2.3 实验室检查：腰椎穿刺检查，脑脊液压力降低(<70mmH2O)，个别病例压力很低甚至测不出，放不出脑脊液，呈“干性穿刺”，本组有3例(17.65%)。少数病例压力不低于70mmH2O[3]，因为这些患者正常情况下颅内处于较高水平;且CSF漏呈间歇性时，CSF压力是可以改变的。部分患者脑脊液蛋白可轻度增高，RBC略增高，是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿，随后RBC及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔。淋巴细胞轻度增高可能是脑脊液漏出部位存在炎症反应或RBC外渗反应[4]。本组中蛋白轻中度增高10例(58.8%)，RBC增高5例(29.4%)，WBC轻度增高1例(5.88%)。

　　CT检查对SIHS的诊断无特异性，部分可见脑室系统缩小，以侧脑室、鞍上池变化明显，目前认为头颅MRI是诊断SIHS首选的无创检查方法。MRI特征性改变为硬脑膜增厚并弥漫性均匀强化。本组中有3例(17.6%)出现硬脑膜强化和增厚;另一特征为“下垂脑”，即整个大脑及小脑扁桃体下移，脑桥变平，视交叉下沉，鞍上池消失;还可见SIHS的并发症，如硬膜下积液或血肿的改变。本组有1例并发硬膜下血肿(5.88%)，7例并发硬膜下积液(41.2%)，未发现有“下垂脑”表现。SIHS头颅MRI的改变是可逆性的，当临床症状好转时MRI的改变也随之改善或消失，其可逆性可与其它疾病相鉴别。另TCD检查可显示大脑前动脉、中动脉、后动脉均存在广泛痉挛[5]，本组有3例行TCD检查并存在上述情况。

　　2.4 诊断与鉴别诊断：当患者具备典型的体位性头痛，腰穿发现颅内压低，头颅CT示脑室小，MRI表现为硬脑膜强化，脑下沉的表现，除外颅脑外伤引起的脑脊液漏、中毒性疾病(如巴比妥中毒)、代谢性疾病如肾上腺皮质功能低下以及各种疾病引起的失水、休克状态，即可诊断本病。

　　2.5 治疗与预后：原发性颅内低压通常有自限性，但有时头痛剧烈且持续数月，服用一般止痛剂无效。其治疗方法通常有：(1)一般治疗：包括卧床休息，充分补液，应用血管扩张剂、短期内使用皮质激素、咖啡因等;(2)硬膜外或椎管内注入生理盐水;(3)硬膜外血补片疗法，据文献报道该疗法对SIHS非常有效，在国外已被广泛采用[6]。Waguri等认为由于硬膜外血补片机化后可有效填塞硬膜，阻止CSF漏出;还可使CSF反应性分泌增加、吸收减少，蛛网膜下隙压力升高等，从而迅速达到疗效[7];(4)CSF漏补术，Hejazi等提出诊断为SIHS后无论有CSF漏均可先行硬膜外血补片疗法，效果不佳者加做放射性核素脑池造影或CT脊髓扫描，确定CSF漏的部位后再行手术修补[6]。本组以保守治疗为主。

　　本病预后一般良好，但需重视和严密观察，警惕硬膜下血肿的发生，应及时行头颅CT检查，有时CT检查为等密度影，必要时行头颅MRI检查。还应注意该病与蛛网膜下腔出血的鉴别，特别是腰椎穿刺压力为0时，易误认为穿刺未成功，因而反复穿刺造成出血而误诊。

　　【参考文献】

　　[1]安德仲.神经系统疾病鉴别诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2001，62.

　　[2]殷邦鼐.原发性低颅压合并双侧硬膜下血肿1例[J].临床神经病学杂志，1993，6(1)：46.

　　[3]Mokri B, Hunter SF, Atkinson JLD, et al. Orthostatic headaches caused by CSF leak but with normal CSF pressure[J]. Neurology, 1998，51(9)：786-790.

　　[4]顾平，张和振，张祥建.实用神经内科诊疗学[M].石家庄：河北科学技术出版社，1999，732.

　　[5]吴小炼，高爱凤.16例原发性低颅压头痛综合征TCD分析[J].中风与神经疾病杂志，1998，15(4)：215.

　　[6]Waguri N, Tomita M, Hayatsu K, et al. Epidural blood patch for treatment of spontaneous intracranial hypotension[J]. Acta Anaest hesiol Scand, 2002，46(6)：747-750.