肾脏孤立性纤维瘤临床、影像学及病理诊断(附2例报告及文献复习)

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT) 是一种少见的梭形细胞肿瘤，通常好发在组织的浆膜层如胸膜，发生在肾脏的少见，目前国内外相关病例报道不足50例。现将我院收治2例发生于肾脏的SFT，结合有关文献进行复习，总结该病的临床、影像学、病理学特征，提高对该病的认识及诊断水平。

1资料与方法

1. 1临床资料 例1，男，57岁，因“体检发现左肾肿瘤1周”就诊，无肉眼血尿及腰部疼痛症状，CT平扫示肾实质内靠近肾盂部位可见类圆形肿块，边界清楚，大小约4 cm X 4 cm，增强后明显强化，肾门及腹膜后未见肿大淋巴结，超声造影示左肾肿瘤，考虑癌可能性大，考虑左肾癌，行腹腔镜根治性左肾切除术。 例2，女，22岁，“因左腰部疼痛不适1月余”就诊，无血尿及其他不适，CT示左肾脏内见类圆形低密度影，约9. 3 cm X 5. 4 cm大小，增强后可见不均匀强化，中央可见低密度坏死区，肾盂肾盏无明显扩张，主动脉未见肿大淋巴结，考虑左肾癌，行腹腔镜左肾根治性切除术。

1.2处理方法 标本经4%甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。免疫组化染色采用E n-Vision法，所用抗体有Vimentin, CD34 , CD99 , Bcl- 2 , SMA, HMB45 , S-100 , CK-pan, Ki-67 , P63，均购自武汉博士德公司。

1.3阳性结果判定 免疫组织化学阳性反应呈棕黄色，CD34为细胞质阳性，CD 9 9 , Bcl-2为细胞膜及细胞质阳性。

2结果

2. 1影像学表现 CT平扫及增强显示2例均发生于左肾。例1 见肾实质内靠近肾盂部位一卵圆形肿块，直径约4 cm左右，边界清楚，在平扫时肿块呈均匀的略高密度，注射造影剂后，见肿块轻度均匀强化.延迟扫描显示肿瘤密度较肾实质低。’肾门区及腹膜后未见肿大的淋巴结(图lA,B)。例2见左肾下极可见直径9 cm左右肿块，增强后肿块不均匀强化，腹主动脉未见肿大淋巴结，行超声造影检查示左肾关mm Y }4 mm低回声为主肿块，呈“抱球征”·诊断左肾实性肿块，乏血供癌不除外(图1C,D)

2. 2大体标本

例1左肾中极肾实质内见一大小约4. 1 cm X 4. 2 cm Y 3. 5 cm肿块，突向肾盂，未侵犯肾盂，边界清楚，切面呈灰白色，其内未见出血坏死;例2为左肾下极9. 3 cm X 5. 4 cm大小肿块，包膜清楚，剖开手术标本可见较多胶冻样物质，其内伴有坏死出血。肿瘤为球形或表面略分叶状的包块，包膜完 整，局部见灰黄色半透明区域。肾周脂肪囊及输尿管切缘均未见肿瘤组织。

2. 3组织学特点 镜下观察:镜下表现为肿瘤组织由成纤维细胞样细胞交错缠绕，呈束状，肿瘤组织中大量胶原纤维沉积成蟹足样(图2A, B)，与肾脏分界清楚，瘤组织血管丰富，部分可见玻璃样变性，细胞形态一致，极性消失，未见核分裂象，可见疏密两区(图 2C,D)，其中可见玻璃样变性的血管，中间可见大量梭形细胞、硬化血管及部分豁液区域(图2E,F)o 免疫组化结果:例1为Bcl-2 } , CD34 }+十，S100 一，SMA一，CKpan一，P63一，HMB45一;例2为 CD34局灶+，CD9 9+，5100一，SMA一，CK- pan一，P63一，HMB45一(图3A,B)。

2. 4 随访

2例均随访6个月，无复发及远处转移。

3讨论

SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，肿瘤为交界性，大部分SFT为良性，仅有少数表现出恶性的特征，通常好发于胸膜，但也可发生于胸膜以外的任何部位，如腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、前列腺、子宫、肝、肺均可发生。 Stout等(1942)将其定义为起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤，2002年WHO对血管外皮细胞肿瘤的分类包括孤立性纤维瘤以及巨细胞血管纤维瘤，脂肪源性血管外皮细胞瘤等，目前，根据其分化来源已一致认为SFT为间叶源性肿瘤u 发生在肾脏部位的SFT报道较少，目前现有文献报道不足50例，均为个案报道，其发病原因及机制尚不清楚。但最近十年文献资料来看，在发病年龄上，超过50%的肾脏SFT患者发超过40 岁，平均32岁，平均发病年龄33-76岁，男女性发病比例为1:1. 5。而肿瘤大小方面，肿瘤大小从2-25 cm，绝大部分肿瘤局限生长，边界清楚，或有炎性假膜，大体标本呈分叶状，胶冻样或灰白样。发生于肾脏SFT由于肿瘤大小不一，临床症状表现多样，可以隐匿发病，也可以出现肾区疼痛，侵犯肾盂者会有血尿症状，影像学往往显示肾脏或肾孟占位性病变，临床上多以肾癌或肾盂癌行肿瘤根治术。 肾脏SFT来源尚难确定，可发生在肾门、肾被膜、肾盂和肾实质等部位，而发生于肾实质者更为多见。Magro以及Yamada等根据血管造影结果认为肾脏SFT来源于肾包膜。然而，大多数报道认为尚不能完全确定肿瘤来源，本组报道2例肾脏0SFT,1例肿瘤与肾盂关系密切，而另1例发生于肾实质，也表明肿瘤并非单一来源于肾包膜。 影像学检查是诊断肾脏SFT重要方法，但由于肿瘤组织造影剂强化明显，临床与肾癌或肾孟癌区分困难。SFT组织学形态多样性决定了其在 CT和MRI的表现上有所不同。CT表现上肿瘤平扫时均表现为稍低于肾实质的密度，密度均匀，无囊变坏死征;增强后肿瘤均匀轻度强化，与正常肾实质分界清楚。本组2例病例均发生肾实质，1 例向肾盂内生长，压迫肾盂肾盏，类似肾孟内肿瘤，平扫示肿块呈均匀略高密度，增强后肿块轻度均匀强化，延迟扫描显示肿瘤密度较肾实质低，与正常肾实质分界清楚。1例位于肾下极，增强肿块不均匀强化，密度不均，其中有部分液性坏死区域。肾脏SFT的MRI表现为Tl WI以低信号为主， T2 W工信号变化多样，分别可表现为高信号，略高信号和低信号区。高信号反映肿瘤粘液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区反映致密胶原纤维，由于肿瘤细胞以细胞密集区为主，大多数 SFT大部分区域表现为略高信号，同一肿瘤可有两种以上信号形式，T2WI等或略高信号中存在有片状或结节状低信号是肾脏SFT较为典型的表现，对诊断有一定的价值。

肾脏SFT的诊断最终由病理确诊，其诊断要点主要有:①大体标本:大多数肿瘤表现为境界清楚、质稍硬的肿块，切面灰白或黄白色有漩涡和编织状结构，少数有胶冻样物质及伴有出血坏死样改变。②镜下表现:镜下肿瘤细胞呈梭形、短梭形或卵圆形，胞浆红染，胞界不清，核长梭形，两头较圆钝，染色质均一，核仁不明显，无异型性，核分裂像少见。细胞排列呈束状、编织状、漩涡状、席纹状或不规则状.且细胞疏密不均，在镜下构成细胞密集区和疏松区。细胞密集区和细胞稀少区交替分布，两者间伴有胶原纤维，部分区域血管丰富可见血管外皮瘤样结构。细胞无明显异型性，核分裂少见。 England等(1989)报道恶性SFT特点是细胞丰富密集并有明显异型性，核有丝分裂像超过4- 10个高倍镜视野，肿瘤出现坏死或出血，Ki-6 7增殖指数超过20③免疫组化:’肾脏SFT其特征性标志是CD34及CD99阳性表达，其中CD34阳性表达为诊断肾脏SFT必不可少另外，Bcl-2 , 5-100，平滑肌肌动蛋白SMA以及其他上皮膜细胞抗原如 Vitemin，细胞角蛋白等阳性表达也有一定意义，但均非诊断SFT所必需。④电镜:电镜下纤维母细胞样细胞伴粗面内质网和散在的线粒体及胶原基质，部分细胞内有肌丝样结构，细胞间有胶原纤维形成。但由于缺乏特征性表现，电镜诊断价值不如免疫组化。 肾脏SFT大多数为良性过程，生长缓慢，一般不会复发及转移，但仍有近10%一15%临床表现为侵袭性发展。最近，报道了1例胸椎转移的SFT，而de MartinO等报道了发生于肾脏7 cm的肿瘤，却发生了肝脏，肺及骨转移，提示肿瘤大小并非判断良恶性的标准。

发生于肾脏的SFT主要需与肾癌、肾盂癌及肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别:①肾癌:多数肾癌血供丰富，增强扫描时强化较明显，呈典型“快进快退”，而肾脏SFT增强时多轻中度强化，强化密度低于肾实质，造影剂消退较慢。②肾盂癌:病灶起自肾孟。可向输尿管及肾实质侵犯，呈浸润性生长，肿瘤边界多不清楚，临床上多有血尿，行尿FISH检查为阳性而肾脏SFT一般边界清楚，呈外生性生长，尿FISH检查一般为阴性。③肾血管平滑肌脂肪瘤:多为混合密度的肿块，其中可见到脂肪密度，其CT值为200 HU，其强化程度较 SFT明显，但如果肿瘤含脂肪成分少时，与SFT鉴别困难。④其他肾良性肿瘤均较少见，绝大多数无明显的临床症状，多表现为分界清楚的肿块，如神 F20-24号尿管，尿管大小应以刚好有轻微阻力能通过尿道为佳，如尿管过大容易压迫尿道影响血供，影响术后尿道上皮细胞有效的爬行生长修复:如尿管直径太小则不易压迫止血和容易再发狭窄。尿道扩张仍建议以F20-24尿管为佳，避免尿道扩张直径过大而导致新的创伤，产生新的癖痕，产生继发尿道狭窄。本组扩尿道2 -12次，除4例行二次手术外，其余均取得良好的效果。④术者操作时动作要轻柔、准确，避免操作不当而造成茹膜损伤出血等，引起医源性损伤。无论手术成功与否，术后癖痕的形成继发狭窄是完全无法避免的。 综上所述，通过对36例尿道狭窄或闭锁的治疗，我们认为尿道内切开术联合定期扩尿道治疗尿道狭窄和闭锁的疗效是肯定的，但远期疗效尚待长期观察.

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