原发性心脏血管肉瘤3例并文献复习

　　作者：周庆　王东进　　作者单位：南京大学医学院附属鼓楼医院胸心外科，江苏 南京 210008

　　【摘要】报告3例心脏血管肉瘤的诊断、治疗和疗效，并复习有关文献。

　　【关键词】 右心房　血管肉瘤　诊断　外科手术　化疗

　　原发性心脏肿瘤是罕见病，发病率为0.0017%～0.0033%，其中25%是恶性的，肉瘤最为常见，而在肉瘤中血管肉瘤又占了约30%[1]。血管肉瘤无特异性症状，诊断困难，明确诊断多数已到晚期，预后差。自2003年5月到2008年4月，我科治疗了3例原发性血管肉瘤患者，现报道如下。

　　1 临床资料

　　病例1：患者男性，45岁，因“活动后心慌2个月，双下肢浮肿1个月”于2003年5月14日入院，入院查体：颈静脉充盈，肝颈静脉回流征(+)，心率(HR)85次/min，心音弱，未闻及病理性杂音，肝脾肋下未触及，肝区叩痛(+)，双下肢凹陷性浮肿。心电图示窦性心律，HR 86次/min，胸导联低电压;全胸片示心影增大，心胸比0.6，双侧少量胸腔积液;心脏超声提示右房有占位病变。于2003年5月19日在体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见心包腔内有200ml血性积液，右房肿瘤源于右房游离壁，约5×4×3cm3，侵及房室沟及壁层心包，肿瘤为鱼肉样坏死组织和血栓混合体。切除大部分肿瘤及侵犯的壁层心包，房间沟处肿瘤有残留，应用自体心包片重建右心房。病理检查示血管肉瘤，术后第14d出院，术后35d死亡。

　　病例2：患者男性，50岁，因“活动后心慌1个月余”于2008年2月22日入院。入院查体：颈静脉无充盈，肝颈静脉回流征(-)，心率75次/min，心音弱，心尖部可闻及2/6收缩期杂音和心包摩擦音，肝脾肋下未及，肝区叩痛(+)，双下肢无浮肿。心电图示窦性心律，HR 94次/min，T波低平;全胸片示心影增大，心胸比0.7，左侧少量胸腔积液;心脏超声示右房内见一中等回声实质性团块，约3.9cm×6.7cm，与右房壁及三尖瓣均有粘连，边界尚清晰，活动度差，大量心包积液。于2008年3月4日在体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见纵隔淋巴结肿大，心包腔内有800ml血性心包积液，心脏表面有大量纤维素沉积，右房肿瘤位于右房游离壁处，前至房室沟，后至房间沟，上缘至上腔静脉开口处2cm，下缘至下腔静脉开口处，约7cm×4cm×4cm，侵犯壁层心包及右肺静脉，肿瘤为鱼肉样坏死组织和血栓混合体。切除大部分肿瘤及侵犯的壁层心包，房间沟处肿瘤有残留，应用自体心包片重建右心房。病理检查示血管肉瘤，术后第9d出院，术后43d死亡。

　　病例3：患者男性，28岁，因“右侧胸痛20d，发热1d”于2008年4月11日入院。入院查体：颈静脉无怒张，右下肺叩诊实音，呼吸音低，肝脏肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。心电图示窦性心动过速，HR 134次/min;心脏超声示右心房有占位性团块，大量心包积液;胸部CT示大量心包积液，右心房内见充盈缺损;心包穿刺抽出血性心包积液2000ml，脱落细胞学检查阴性。于2008年4月22日在体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见心包腔内有约500ml血性积液，心脏表面有大量纤维素沉积，右房肿瘤位于房室沟处，约3cm×2cm×2cm，有一窄蒂连接至房室沟，侵犯心底部，侵及主动脉壁及右室流出道，约8cm×8cm×4cm，肿瘤为鱼肉样坏死组织和血栓混合体。切除右房内肿瘤及心底部大部分肿瘤，残留侵犯主动脉壁及右室流出道的肿瘤。病理检查示未分化血管肉瘤，术后第9d转入肿瘤科化疗，共进行4个周期化疗，前2个周期化疗方案为异环磷酰胺+表阿霉素+氮烯咪胺，后2个周期化疗方案为吉西他滨+多西他赛+三苯氧胺，复查心脏超声示右房、右室有占位病变，术后4个月死亡。

　　2 讨 论

　　心脏血管肉瘤中约2/3生长于右心房，平均发病年龄是48岁，男性发病率是女性的2～3倍[2,3]。我科的3例患者均为男性，血管肉瘤均生长于右心房，且均位于右房游离壁，向外向心包侵犯，较少侵犯房间隔。早期症状多为呼吸困难和胸痛，中晚期随着血管肉瘤的生长和侵犯心包，常出现右心功能衰竭和心包填塞，有时还合并全身症状如发热、体重减轻等[4～6]。心包穿刺可抽出血性积液，但脱落细胞学通常找不到恶性肿瘤细胞，即使肿瘤侵犯到心包壁层。我科3例患者早期症状为呼吸困难和胸痛，后均出现心包填塞、发热等症状，第3例患者心包穿刺后多次脱落细胞学检查阴性。因此，对于出现呼吸困难、胸痛的青中年男性患者，如合并血性心包积液填塞，不宜追求诊断反复行脱落细胞学检查。

　　血管肉瘤的预后极差，多数患者在明确诊断后1年内死亡[7]。目前常用的诊断方法包括超声心动图、超高速CT和磁共振。尽管经胸超声可以诊断血管肉瘤，但经食管超声可更为精确地描述肿瘤的大小、起源和侵犯范围。超高速CT和MRI可以更为精确地显示血管肉瘤的大小和侵犯范围。血管肉瘤大体病理检查可见瘤体内多发出血、坏死灶，多侵犯心包。CT上血管肉瘤通常表现为低密度结节状或不规则形状占位，常起源于右房游离壁，肿瘤中心坏死区可与心腔相通。CT可清晰显示肿瘤浸润心肌、压迫心腔、侵犯心包和大血管，CT增强显像可更为清晰地显示坏死和出血区域[8,9]。血管肉瘤的坏死和出血区域并存，在MRI上显示为不同密度的信号。血管肉瘤的出血区域在T1加权相上常显示为局部或外周的高密度影。Kim等对血管肉瘤在MRI上的显像描述为“菜花状”，即在T1、T2加权相上中等密度区域中混杂着高密度的结节状病灶[10]。我科的3例患者均采用超声心动图作为主要诊断方法，它无创、价廉，可明确肿瘤的大小、位置，但对于是否有心肌浸润、外侵范围不能明确诊断，术前判断完全手术切除的可能性及手术范围较困难。

　　血管肉瘤生长迅速、局部侵袭性高和易远处转移，手术切除实质上仅是一种姑息性治疗，因此预后很差，多数患者在明确诊断一年内死亡。完全性手术切除可提高生存率，但大部分患者明确诊断后因局部侵犯或远处转移已不能完全切除。即使已不能做到根治性切除，对于肿瘤严重影响血流动力学的患者，为了改善血流动力学，必须行肿瘤部分切除手术。Mayer等的研究中显示姑息性切除术可明显缓解症状[11]。

　　血管肉瘤术后复发率很高，因此需要有效的新辅助化疗或辅助化疗。目前，成人患者的辅助化疗方案尚未达成共识。一例大宗个案报道的meta分析显示含有阿霉素的化疗方案可以显著降低局部复发率(P=0.016)、远处复发率(P=0.0003)和无瘤生存期(P=0.0001)。但是仅有提高生存期的趋势(P=0.12)，10年生存率仅提高4%[12]。虽然没有可靠的证据证实辅助化疗可提高远期生存率，但是肿瘤不能完全切除的患者术前新辅助化疗仍然是有益的。对于接受新辅助化疗的患者需行活检明确组织学类型。Mayer等[11]报道的2例患者接受阿霉素和异环磷酰胺新辅助化疗，其中1例患者经过化疗后获得手术的完全切除。对于不适合手术治疗的患者，姑息性化疗也可以迅速地缓解症状，Mayer等[12]研究中有11例患者接受姑息性化疗，2例患者获得完全缓解，5例患者获得部分缓解。我科的3例患者因肿瘤侵犯范围大未能完全切除，前2例患者术后因经济原因未接受化疗，术后生存期不到2个月;第3例患者术后接受4个周期的化疗，进展较不化疗患者缓慢，术后4月死亡。

　　综上所述，血管肉瘤各种治疗效果仍然较差，扩大根治手术是唯一可能的治愈方法。早期诊断尤为重要，对于中青年男性患者如有不明原因的胸痛、呼吸困难等症状，应考虑有无右房血管肉瘤的可能，采用经胸心脏超声明确诊断。心脏超声诊断为右房占位的患者，因右房血管肉瘤生长迅速，不宜等待进一步检查明确其性质，应立即手术治疗，以期获得根治性切除。姑息性手术切除术后肿瘤生长迅速，术后需早期接受化疗，以延长生存期。

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