一期Jatene手术9例临床分析
发表时间：2010-12-15 浏览次数：547次
作者：陈瑜， 韩涛， 陈雷， 黄烽， 张子力 作者单位: 福建医科大学 省立临床学院、福建省心血管研究所心胸外科，福州 350001
关键词: 大血管错位; 心血管外科手术; 病例报告
一期大动脉调转术(Jatene手术)主要应用于婴幼儿室间隔完整的单纯性大动脉转位，及一些合并室间隔缺损的完全性大动脉转位和肺动脉瓣下型室间隔缺损右室双出口。笔者2000年11月～2005年12月行一期Jatene手术治疗先天性心脏疾病9例，近期死亡2例。现就临床治疗分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 9例中，男性7例，女性2例，年龄(15.3±7.8)(7～30)d，体质量(2.6～3.2)kg。术前诊断大动脉转位7例，右室双出口2例。所有病例术前均经超声心动图及心导管和心血管造影检查得到确诊。7例大动脉转位者年龄(7～21)d，术前超声心动图示均为右侧-完全性大动脉转位(dTGA);2例为卵圆孔未闭，5例为房间隔缺损;动脉导管未闭最大为5.4 mm;6例为室间隔完整的单纯性大动脉转位，1例合并膜周室缺。心导管检查左室收缩压/右室收缩压为0.85～0.91;冠状动脉6例ShaherⅠ型，1例ShaherⅣ型。2例右室双出口均为肺动脉瓣下型室间隔缺损，1例年龄30 d，合并房间隔缺损，动脉导管已闭，冠状动脉分布ShaherⅠ型;1例年龄17 d，合并主动脉弓离断(A型)，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，冠状动脉分布ShaherⅠ型。所有病例术前心电图示窦性心率。术前PaO2(28.2～47.5)mmHg(1 mmHg=133.3 Pa),SaO2 (59～91)%。
1.2 方法 手术在深低温体外循环下进行，必要时采用深低温停循环技术。胸正中切口，先分离动脉导管及左右肺动脉，结扎切断动脉导管，开始体外循环，降温>22 ℃阻断主动脉，冠状动脉上1 cm横断升主动脉，环绕两侧冠状动脉开口至主动脉窦底部U形切除主动脉壁并游离冠状动脉近端;肺动脉于分叉处横断，应用Lecompte技术行大动脉调转，肺动脉近端相应位置作U形切口与冠状动脉吻合，吻合肺动脉近端于主动脉远端，取心包片修补主动脉近端并与肺动脉远端吻合。缝合房缺或卵园孔未闭，复温开放主动脉。右室双出口通过右房切口修补室间隔缺损;合并主动脉弓离断1例分别经升主动脉及动脉导管插动脉灌注管，深低温停循环后拔除动脉导管灌注管，切除动脉导管，行降主动脉和升主动脉端侧吻合;一般术后能维持血压50/30 mmHg，左房压5～8 mmHg即可脱离体外循环，常规持续静脉泵入硝酸甘油及多巴胺等血管活性药物1周左右。常规监测血压、左房压及中心静脉压。
1.3 结果 7例患儿术后近期存活，其中1例右室双出口术后当日出现右心衰竭，加行双向Glenn术后存活。2例早期手术病例分别因术中主动脉吻合口和左冠脉吻合口出血死亡。
2 讨论
Jatene手术于1975年由Jatene医生首获成功，后普及应用于大动脉转位畸形的治疗，目前在一些大的心血管中心一期Jatene手术已作为单纯性大动脉转位的常规手术，手术死亡率已降到2%～5%[1]。笔者Jatene手术对9例先天性心脏病的治疗，体会如下：
2.1 手术适应证和指征 一期Jatene手术主要应用于婴幼儿室间隔完整的单纯性大动脉转位，及一些合并室间隔缺损的完全性大动脉转位和肺动脉瓣下型室缺的右室双出口患儿[1]。单纯性大动脉转位生后数周左室变薄，因此一期Jatene手术应在生后半个月内进行，可获满意疗效[2];合并室间隔大缺损的完全性大动脉转位和肺动脉瓣下型室缺的右室双出口患儿年龄要求可稍放宽，但也应尽量<1个月手术。术前常规进行心导管检查左右室压力对手术指征的把握很重要，左室压/右室压<0.6为一期Jatene手术禁忌证[34]。
2.2 手术方法和技术 手术一般在深低温低流量体外循环或停循环下进行。手术的关键在于冠状动脉吻合技术，保证冠状动脉畅通尤其是左冠状动脉的畅通是手术成败的关键。术前术中确认冠状动脉的分布类型很重要，手术中应充分分离冠状动脉近端以防止吻合后扭曲;在横断大动脉前应做好肺动脉上准备吻合冠状动脉部位的标志;在行主动脉近端心包补片后可将主动脉近端后壁与肺动脉近端前壁两冠状动脉吻合处中间固定缝合，以防止冠状动脉扭曲。对于有机械性梗阻的左室流出道应行疏通。另外，本组2例早期病例因吻合口出血，而出血处位于主动脉后壁和左冠状动脉后壁，再次阻断升主动脉修补，复跳心脏后低心排死亡。因此术中仔细操作，尤其对吻合口大小的估计，吻合技术的经验对手术成败很关键。
2.3 术后处理 手术后早期血压应保持在收缩压<80 mmHg，一般术后血压维持在50/30 mmHg左右较理想，其足以维持幼儿全身灌注[5]。硝酸甘油既能缓和地降低血压，又能扩张冠状动脉，为术后较理想的动脉扩张药;也可应用酚苄明。术后左房压的监测有助于了解左室功能，应维持在<10 mmHg，术后2～3 d左房压稳定后可适当提高血压，一般术后1周左室即能胜任体循环的压力。
2.4 手术疗效 研究证明，完全性大动脉转位行Jatene手术的远期效果优于心房内调转术[6];但由于Jatene手术在技术上更具挑战性，掌握这一技术所需时间较长，风险较大。
参考文献：
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