婴儿先天性心脏病15例外科治疗体会

　　作者：李韬，张玉平，缪传南，陈中良 作者单位：(中山大学附属东莞东华医院心胸外科，广东东莞 523110)

　　【摘要】 目的 总结15例婴儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法 2005年2月至2008年10月，对15例2～12月龄的先天性心脏病患儿行手术治疗，其中体外循环下行心内畸形一期矫治13例，常温下行动脉导管结扎及肺动脉环缩术各1例。结果 住院期间死亡1例(6.7%)，1例严重肺部感染治愈。本组术后平均机械通气时间为(30.9±33.3)h，术后住ICU时间为(49.2±40.3)h，住院时间为(49.2±8.6)d。14例患儿均痊愈出院。术后随访3～36个月，无并发症出现。功能单心室患儿经皮血氧饱和度为75%～85%，心功能Ⅱ级。结论 对有症状且有手术指征的先天性心脏病婴儿行手术治疗，可以获得满意效果，精细的手术操作及妥善的围手术期处理是关键。

　　【关键词】 心脏缺损，先天性;外科手术;婴儿;体外循环

　　先天性心脏病的发病率约占新生儿的0.7%～0.8%，1岁以内的自然死亡率约为20%～50%，死亡原因多为重病或复杂畸形，早发现、早诊断、早手术是避免病儿死于婴儿期和减少病残率的有效手段。近10年我国婴儿心脏外科取得很大的发展，但很不平衡，主要集中在少数心脏中心，地级市开展婴儿心外科的医院很少。我院自2005年2月至2008年12月共手术治疗各类先心病婴儿15例，现报道其治疗结果及体会。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　全组15例，男6例，女9例，年龄2～12个月，平均(9.6±1.8)月龄，体质量4.0～10.0 kg，平均(6.8±1.6)kg。病种包括：室间隔缺损6例，其中2例合并房间隔缺损(ASD);ASD 2例，其中1例合并部分型肺静脉异位引流;法洛四联症3例，其中1例合并动脉导管未闭(PDA)及卵圆孔未闭，2例合并永存左上腔静脉;单心房、右肺动脉起源于升主动脉合并PDA、功能性单心室、PDA各1例。多肺血患儿均有反复上呼吸道感染、肺动脉高压，其中右肺动脉起源升主动脉并PDA及功能性单心室患儿有重度肺高压。法洛四联症患儿2例有缺氧发作。15例患儿均有不同程度的生长发育迟缓及营养不良。所有病例术前均行心电图、X线胸片、心脏彩超检查，复杂病例加作64层螺旋CT检查，术前全部得以确诊。

　　1.2 手术方法

　　全组均采用经口或鼻气管插管，气、静复合麻醉。1例PDA患儿经左三角胸膜外结扎导管，13例体外循环手术及1例Banding术均经前正中切口开胸。6例室间隔缺损病儿在中度低温体外循环下手术，全部予自体心包(0.6%戊二醛处理)修补，用5.0或6.0 Pronene线间断褥式缝合固定补片，同时处理其它合并畸形。2例ASD及单心房均予自体心包补片修补，3例法洛四联症在深低温低流量下手术，均经右房切口修补室缺(应用自体心包)，并用自体心包作跨瓣补片扩大右室流出道或肺动脉，1例补片达左、右肺动脉干。功能性单心室患儿因有重度肺动脉高压，不适宜行腔肺分流，故行Banding术。对右肺动脉起源于升主动脉并PDA患儿行PDA结扎及右肺动脉与主肺动脉连接，升主动脉上缺损予涤纶布内衬自体心包修补。

　　1.3 结果

　　15例患儿死亡1例(6.7%)，为右肺动脉起源于升主动脉并PDA患儿，死亡原因为肺动脉高压危象，术中试停机后肺动脉压与体循环压1:1，经处理肺动脉压不能下降，不能撤离体外循环。1例术后出现严重肺部感染，痰、血均培养出金黄色葡萄球菌，经敏感抗生素治疗后痊愈。本组术后机械通气时间2～90 h，平均(30.9±33.3)h;术后住ICU时间6～125 h，平均(49.2±40.3)h;住院时间11～36d，平均(49.2±8.6)d。14例患儿均痊愈出院，术后随访3～36个月，无不良并发症，根治性手术患儿效果良好。功能单心室患儿经皮血氧饱和度为75%～85%，心功能Ⅱ级，待行导管检查后，再决定是否行二期腔肺连接手术。

　　2 讨论

　　2.1 术前诊断

　　依据常规的临床体检以及心电图、胸片、超声心动图和彩色多谱勒等检查绝大多数可确诊。64层CT扫描及增强图像重建可作彩超的重要补充，其可直观显示主动脉病变、肺动脉及其分支的发育情况、侧支循环的数量及走向，还可显示体静脉、肺静脉畸形引流情况。因患儿体重低，对导管耐受差，且需要麻醉，故应尽量通过无创检查完成诊断。对那些需获取血流动力学资料或无创检查不能确诊的患儿，才行心导管检查。

　　2.2 手术适应证

　　左向右分流的患儿如出现反复肺部感染、心力衰竭、生长发育迟缓，有肺动脉高压倾向和心脏形态或结构改变等，则应及早手术。目前婴儿先天性心脏病的手术治疗死亡率远低于其自然死亡率[1]。本组12例左向右分流、多肺血患儿中，11例取得了良好效果。1例右肺动脉起源于升主动脉、合并PDA患儿，因手术未能矫治其术前重度肺动脉高压，术中死于肺动脉高压危象，故这类病儿应在新生儿期完成手术。本组3例紫绀、少肺血病婴，均为法洛四联症，有学者认为，当其血氧饱和度降至75%～80%时，必须手术干预[2]。不论患者年龄如何，多数心脏中心推荐一期根治[3]，但并非所有病婴都可行根治术，严重肺动脉发育不全患儿的死亡率仍然很高，对其主张行姑息性手术[4]。本组3例血氧饱和度均在75%以下，生长发育迟缓，2例有缺氧发作，均有明确的手术指征，经心脏彩超及64层螺旋CT检查，评价其肺血管发育情况，此3例已具备根治条件，作一期根治效果良好。

　　2.3 围手术期处理

　　(1)重视术前准备：控制肺部感染，改善营养状态，纠正贫血，改善心功能，有肺动脉高压患儿予以吸氧，应用血管扩张药及前列腺素E，有缺氧发作的法洛四联症患儿，除吸氧外，可适当应用β受体阻滞剂。(2)术中处理：麻醉诱导确保循环平稳，各种穿刺置管、气管插管要轻柔快捷，减少刺激，避免诱发肺动脉高压危象及缺氧发作。体外循环预充用白蛋白、红细胞、血浆增加胶体渗透压。应用小儿膜肺减少血液成份的破坏，减轻术中肺损害，体外循环开始时，可以单管低流量先并行，再过渡到双管全流量降温，这样可减轻冠状动脉及心肌的“冷痉挛”。心肌保护采取一次冷晶体停跳液灌注，减少多次灌注的各种损害。术毕停机时红细胞压积低于2.0予超滤。手术操作做到准确、快速、精细，尽可能减少心肌损伤，保护心肌功能，如：室缺修补均经右心房或肺动脉切口，作肺动脉右室流出道扩大时，在满足流出道重建一般原则的情况下，尽量少切开右心室，应尽量避免经右心室切口做室间隔缺损修补。(3)术后处理：①首先保证术后循环平稳，适当选用血管活性药;②维持适度的血容量，术后早期限制晶体液摄入，扩容以血浆、白蛋白等胶体为主;③肺动脉高压危象的预防：充分镇静，或应用肌松剂，过度通气，PCO2维持30 mmHg以下，以利于肺动脉扩张，避免低氧血症，应用肺血管扩张剂，控制肺部感染，纠正酸中毒。④重症法洛四联症患儿，术后早期易出现低心排综合征、肺和全身毛细血管渗漏、心率失常、低氧血症、少尿及电解质紊乱，应小心应对，妥善处理。

　　【参考文献】

　　[1]庄健，张镜方，陈欣欣，等.5kg以下低体重婴儿室间隔缺损的外科治疗[J].中华胸心杂志，2001，17(5)：274276.

　　[2]刘锦芬(主译).小儿心脏外科学[M].3版.北京：北京大学医学出版社，2005：347.

　　[3]Di Donato R M, Jonas R A，Lang P.et al.Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and without pulmonary atresia[J].J Thorac Cardiovasc Surg，1991，101(1):126.

　　[4]沈向东，李守军，闫军，等.婴儿法洛四联症一期矫治术[J].中华胸心血管外科杂志，2001，17(4)：243244.