婴儿法洛四联症外科根治术

　　作者：胡型锑，赵琦峰，吴国伟，杜杰，费建斌 作者单位：温州医学院附属第二医院 育英儿童医院 心胸外科，浙江 温州 325027

　　【摘要】 目的: 总结1岁以内婴儿法洛四联症(TOF)外科治疗的临床经验。方法：自2003年6月至2008年3月间本院收治64例年龄小于1岁的婴儿法洛四联症患儿，术前经心脏彩超、心电图、X线胸片检查确诊。均在低温体外循环下行法洛四联症一期根治术，其中3例为急诊手术。用Dacron补片修补室间隔缺损，自体心包补片扩大右室流出道，跨瓣环补片修补62例。结果：治愈出院60例，住院死亡4例，住院死亡率6.2%。随访3～26个月，紫绀消失，恢复良好。结论：1岁以内婴儿行法洛四联症根治术是安全的，改进手术方法及加强术后监护是提高婴儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。

　　【关键词】 婴儿;法洛四联症;根治

　　自2003年6月至2008年3月间，我院对64例年龄小于1岁的婴儿法洛四联症(TOF)患儿进行一期外科根治术，占同期TOF外科根治术患儿的52.0%。手术取得了良好的疗效，现报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组男42例，占65.6%，女22例，占34.4%。施行外科根治术时年龄为62 d～12个月，平均(8.3±1.2)个月，其中小于6个月21例，占32.8%。体重为3.2～10.5 kg，平均(7.2±1.6)kg。全部病例均有不同程度的紫绀，其中有明显低氧发作史者12例，占21.4%，表现为低氧发作持续状态者3例。术前主要根据临床表现、心脏彩超、心电图、X线胸片确立诊断，其中4例附加心脏CT检查。术前红细胞压积(HCT)为0.43±0.08，经皮氧饱和度为0.83±0.07。心脏彩超估测McGoon比值1.1～2.3，左室舒张末容积指数为23.0～51.0 ml/m2。合并畸形包括：卵圆孔未闭16例，房间隔缺损9例，动脉导管未闭8例，左上腔静脉残留5例，冠状动脉畸形4例，肺动脉瓣闭锁2例。

　　1.2 手术方法 全部病例均在全身麻醉、低温体外循环下行TOF一期根治术。手术采用胸部正中切口，建立体外循环后主动脉根部灌注含血冷心肌保护液。切开右心房探查室间隔缺损(VSD)的位置、大小及与周围组织关系，右室流出道狭窄程度、类型等以决定具体手术方式。57例经右室切口修补室间隔缺损，7例经右房切口修补室间隔缺损。全部病例均采用Dacron补片修补室缺，36例采用间断褥式缝合，28例用Prolene线连续缝合。右室流出道纵行切口，切断肥厚壁、隔束及异常肌束，然后根据肺动脉瓣环及肺血管发育情况以决定切口是否向上延长及其范围。本组全部病例均用自体心包补片扩大右室流出道，其中跨瓣环补片修补62例，单纯漏斗部扩大2例。肺动脉瓣尽量予保留。合并心内畸形的处理：如合并动脉导管未闭则在体外循环开始后先予结扎，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭者同时予修补，本组有11例因肺动脉严重发育不良而保留了卵圆孔。转流中肛温25～28 ℃，流量为80～130 ml.kg-1.min-1，HCT 0.25～0.28，有4例是在深低温停循环下完成手术。 所有病例均行改良超滤以排出多余水分，使手术后HCT达到0.30以上。体外循环转流时间64～136 min，平均(86.2±24.6) min，主动脉阻断时间44～78 min，平均(58.4±15.6) min。

　　1.3 结果 治愈出院60例，住院死亡4例，住院死亡率达6.2%。其中3例早期死于重度低心排，1例死于肾功能衰竭。术后呼吸机辅助呼吸时间为9～252 h，平均(32.4±7.2) h。ICU停留时间3～16 d，平均(5.2±3.4) d。术后住院时间为12～32 d，平均(14.5±4.6) d。术后全部病例应用多巴胺和米力农微泵注射，持续时间7～14 d。21例患儿同时应用肾上腺素。术后并发低心排7例，严重心律失常7例，气胸4例，三尖瓣反流8例，中度肺动脉瓣反流12例，术后出院前超声检查示有残余分流2～3 mm者5例。随访时间3～26个月，患儿紫绀消失，体重明显增加。心脏超声检查未见异常。术后再次住院2例，均为右心功能不全，治愈后出院。

　　2 讨论

　　2.1 手术年龄 目前国外学者大多数主张早期行TOF外科根治术[1]，这主要是基于对TOF的病理解剖和病理生理的进一步认识。TOF是进行性加重的心脏疾病，早期手术可促进肺动脉和左室的发育，有利于减轻右心室结构和功能的损害，不仅能降低患儿的自然死亡率，也能避免长期慢性低氧对机体主要脏器的潜在危害[2]。过去由于对本病的认识不足以及临床经验、设备条件的限制，主张对大于1岁的患儿行TOF根治术，近年来随着诊断技术、体外循环、手术方法以及术后监护水平的不断提高，为早期手术(1岁以内的患儿经TOF根治术)创造了条件。近1年来在我院施行的TOF根治术中有将近一半患儿的年龄在1岁以内，表明1岁以内TOF外科根治术是安全有效的。对于有反复低氧发作的患儿更应早期手术，低氧发作呈持续状态者在内科保守治疗没有明显改善时应行急诊手术，本组3例急诊行TOF根治术均获得成功。

　　2.2 手术指征 首先是诊断要十分明确。术前仔细而全面的心脏超声检查能提供明确的心内解剖结构畸形和病理生理状态，是诊断TOF的主要方法。心脏超声检查能明确右室流出道狭窄部位和程度，肺动脉及分支发育状况，VSD类型和大小，有无合并畸形等，同时能测定McGoon比值、左室容积指数等指标，对手术方式的选择以及预后的判断很有帮助。一期根治术是单纯型法洛四联症的首选手术方式[3]。一期手术的成功率在不断提高，其优点是避免多次手术弊端，可使最多数量健康肺微血管床纳入单源化肺循环[4]。McGoon比值是反映左右肺动脉发育程度的重要参数，是决定是否可行根治术的主要参考指标，McGoon比值小于1.0，根治术危险性明显增高[5]。根据我们的经验体会，我们以为对McGoon比值大于1.2者行TOF根治术是可行的，绝大部分患儿能获得满意的疗效。左室舒张末容积指数也是重要参考指标之一，一般认为大于30 ml/m2者选择根治术比较安全。对McGoon比值和左室舒张末容积指数均偏小者，手术中保留2～3 mm卵圆孔开放对减轻术后右室负荷有一定的作用。本组有4例McGoon比值小于1.2而行根治术，术中保留卵圆孔开放，术后经过也很顺利。少数重度肺动脉发育不良者仍需考虑分期手术。

　　2.3 手术方法 术中要尽量缩短主动脉阻断时间以利于心肌保护。切开心脏后首先经右房三尖瓣口探查右室流出道梗阻情况及VSD类型，对VSD上缘和主动脉瓣环显露良好者即可经右房切口修补VSD，这样右室流出道的切口就不需要太大，有利于保护右室的结构和功能，本组有7例经右房切口修补VSD。对于暴露较好的VSD采用连续缝合法，右室流出道扩大补片缝合一半左右即开放主动脉，明显缩短了主动脉阻断时间和体外循环时间。选择连续缝合法关闭VSD的患儿其VSD边缘一定要暴露清楚，缝合牢靠，针距均匀，以防止组织撕裂造成术后残余分流。另外，无论采用哪种方法修补VSD均要避免影响三尖瓣功能。

　　右室流出道的疏通一定要彻底，但对婴儿右室切口要尽量小，不宜切除过多异常肌束，以切断为主，切除为辅。要尽量保留自身肺动脉瓣，不要随便予切除。尽量沿瓣叶交界切开瓣环，尽可能保持瓣膜完整[6]，以防止发生术后肺动脉瓣重度反流，提高TOF外科根治术远期效果。本组2例术后右心功能不全再次住院与肺动脉瓣反流有关。

　　1岁以内TOF外科根治术绝大部分需要跨瓣环补片，扩大后瓣环直径达10～12 mm为宜，如果分支发育差，心包补片要扩大至左肺动脉远端以避免残余梗阻。跨瓣补片不宜过宽，以避免肺动脉重度反流而影响右心功能。补片要十分平整，避免扭曲，使血流顺畅。肺血管发育差，流出道疏通不满意是产生术后低排或死亡的重要原因，本组有2例死亡与此有关。

　　手术中要注意心肌保护，保持心肌松弛，避免过胀，手术时先予主动脉和右心房插管，然后开始转流，在心脏空虚状态下完成操作。主动脉开放后保持一定时间的空跳，以偿还氧债。对侧枝血管丰富回心血量多者要及时降温，必要时采用低温低流量体外循环。预充液中加入一定量的人血白蛋白、血浆、红细胞，以保持足够的胶体渗透压。本组患儿全部采用改良超滤，使体外循环结束时HCT达30%以上，以减轻术后组织器官水肿。

　　2.4 术后监护 加强术后监护是提高TOF根治术成功率的重要环节之一。术后要及时静脉内应用肌松药和镇静剂，以保持患儿绝对安静。心脏复跳后即给予静脉内应用多巴胺，大多数患儿同时应用米力农以改善心肌的舒缩功能。要注意进出量平衡，应用微泵准确控制液体进量，术后常规使用速尿，保持尿量大于2 ml/h，在尿量小于1 ml/h且增加利尿药效果不明显时要及时行腹膜透析，本组有3例行腹膜透析，其中2例成功。对术后心率偏慢、血压较低的患儿可应用小剂量异丙肾上腺素以增加心率，提高心排量。婴儿支气管、肺组织稚嫩，发育尚不成熟，易发生水肿渗出，管腔狭小易阻塞，易发生肺部并发症，术后要十分注意加强呼吸道护理，要定时湿化、吸痰，同时配合胸部物理疗法以防止肺部感染。对术后72 h还无法撤离呼吸机的患儿，要及时予鼻饲营养，同时行静脉营养，以保证足够的能量供应。

　　【参考文献】

　　[1] Bacha EA, Scheule AM, Zurakowski D,et al . Long-termresults after early primary repair of tetralogy of Follot [J ].Thorac Cardiovasc Surg,2001,122 (1) : 154-161.

　　[2] 沈向东,李守军,闫军,等. 婴儿法洛四联症一期矫治术[J]. 中 华胸心血管外科杂志,2001,17(4):242-244.

　　[3] 徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京:人民军医出版社，2006:384 -395.

　　[4] Cho JM, Puga FJ, Danielson GK,et. al. Early and long-termresults of the surgical treatment of tetralogy of Fallot withpulmonary atresia, with or without major aortopulmonarycollateral arteries[J]. Thorac Cardiovasc Surg,2002,124 (1):70-81.

　　[5] Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, et al. Cardiac surgery ofthe neonate and infant[M].Philadelphia:WB SundersCompany,1994:215-234.

　　[6] 刘锦纷, 朱宏斌, 朱德明,等. 连续115例小儿法乐四联症外科治疗无手术死亡经验[J].中华胸心血管外科杂志,1999,15(5):263-265.