姐弟同患甲状腺乳头状癌2例
发表时间：2010-04-12 浏览次数：555次
作者：齐桂苓 王连明 作者单位：262500 山东青州，青州市人民医院输血科
【关键词】 甲状腺癌 乳头状 家族性
甲状腺癌是较常见的恶性肿瘤，约占所有恶性肿瘤的1.3%，而乳头状癌是最常见的甲状腺恶性肿瘤，占甲状腺癌的60%～70%，女性多见，任何年龄均可发生，初诊年龄一般在40岁左右。我院遇到姐弟同患甲状腺乳头状癌2例，现报告如下。
1 病例介绍
例1，患者，男，37岁，11年前曾在外地医院因甲状腺乳头状癌行甲状腺右叶切除加右颈部淋巴结清扫术。1周前查体发现颈部肿物，自感颈部肿胀，于2005年5月入院。B超：甲状腺右叶术区及左叶占位。遂行甲状腺癌根治术。送检标本为：左侧甲状腺组织1块4 cm×2 cm×2 cm，切面灰红色，实性，质地软;不规则小组织2块，1.2 cm×1.2 cm×0.8 cm，1.0 cm×1.0 cm×0.8 cm，无包膜，切面灰白色，实性，质地稍韧。右侧组织1块，6 cm×5 cm×2 cm，不规则，无包膜，切面灰白色，实性，质地脆，部分区域见钙化。另有脂肪样组织一堆，6.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，内见淋巴结12枚，直径：0.5～1.5 cm。镜下见肿瘤细胞呈乳头状及滤泡状排列，浸润性生长，毛玻璃样核、核沟及核内包涵体、沙砾体可见。病理诊断：(双侧)甲状腺乳头状癌Ⅱ级，颈部淋巴结(左侧0/2，右侧1/10)查见转移癌。
例2，患者，女，40岁，与例1为姐弟关系，发现颈部肿物半年，随吞咽上、下活动。B超：甲状腺组织内多个实性结节。于2005年10月入院手术治疗。术中快速冰冻病理结果为：左侧甲状腺乳头状癌并双侧桥本甲状腺炎。临床行甲状腺癌根治术。送检标本为：左侧组织2块，4.0 cm×2.5 cm×1.8 cm，1.2 cm×1.0 cm×0.6 cm，切面灰红色，实性，大者内见灰白色圆形结节2个，直径：0.5～1.0 cm。右侧组织4 cm×3 cm×2 cm，表面结节状，切面灰白灰红色，实性，质地软。左颈部清扫淋巴结17枚，右颈部11枚。镜下见：左侧灰白色结节内见肿瘤组织，呈乳头状及滤泡状排列，浸润性生长，毛玻璃样核、核沟及核内包涵体可见，双侧甲状腺滤泡增生，间质内见淋巴细胞，并见淋巴滤泡形成。病理诊断：左侧甲状腺乳头状癌Ⅱ级并双侧桥本甲状腺炎，颈部淋巴结(左侧3/17枚，右侧6/11枚)查见转移癌。
2 讨论
乳头状癌是最常见的甲状腺恶性肿瘤，占甲状腺癌的60%～70%，桥本甲状腺炎患者乳头状癌发病率较高。此病病程较长，甚至长达数十年，预后较好。临床表现为甲状腺肿块。有些患者则以局部淋巴结转移为首先出现的症状。常为孤立性、无包膜的肿块，直径一般为一至数厘米，小者甚至肉眼不能辨认，切面灰白或棕黄色，粗糙或呈绒毛状外观，中央常有纤维化，往往发生钙化或骨化而有沙砾感[1]。在镜下，典型的甲状腺乳头状癌含有真正的乳头，细胞具有特征性的核的改变，包括：(1)毛玻璃状透明核;(2)核内假包涵体;(3)核沟;(4)核的微丝。这些特征非常重要，以致现今诊断甲状腺乳头状癌主要靠核的特征，而不是乳头状结构，乳头状结构可能并不明显或完全缺如[2]。
曾有一些关于家族性甲状腺乳头状癌的病例报告，家族性甲状腺乳头状癌占甲状腺乳头状癌10%左右,双侧病变近50%,淋巴结转移率高,处理基本同于散发性甲状腺乳头状癌。但是,患病家族成员应长期随访[3]。头颈部区域放射线照射或核事故可增加本癌发生的危险性，桥本甲状腺炎患者危险性也增加。有报道[4]，家族性腺瘤性息肉病患者乳头状癌的发生率也增加，尚需今后进一步证实。
【参考文献】
1 中山医科大学-同济医科大病理教研室.外科病理学(下册)，第2版.武汉：湖北科学技术出版社，1999，1299-1300.
2 回允中(主译).Rosai&Ackerman外科病理学(上册)，第9版.北京：北京大学医学出版社，2006，533.
3 罗泽伟，张荣梅，王宇，等.家族性甲状腺乳头状癌.中华外科杂志，2002，40(8)：564-566.
4 周庚寅.肿瘤组织病理诊断.济南：山东科学技术出版社，2001，600
