婴幼儿先天性心脏病386例的外科治疗
发表时间：2009-09-14 浏览次数：562次
作者：刘长明 司安家 任安立 张满堂 李靖凯 陈新涛 作者单位：454002河南省焦作市人民医院心胸外科
【摘要】 目的：总结婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法：手术治疗386例先天性心脏病患儿，其中有室间隔缺损278例，房间隔缺损139例，主肺间隔缺损2例，动脉导管未闭22例，三房心2例，心内膜垫缺损5例，右室双出口5例，右室双腔心2例，主动脉瓣狭窄2例，肺动脉瓣狭窄2例，主动脉弓畸形1例，主动脉缩窄合并室间隔缺损肺动脉高压1例，肺静脉异位引流2例，法洛四联症46例。结果：术后死亡8例（2.0%）。随访3～36个月，恢复良好，紫绀患儿均发绀消失，心功能1～11级，生长发育良好。结论：对于婴幼儿先天性心脏病儿进行手术是安全的。
【关键词】 婴幼儿 先天性心脏病 外科治疗
先天心脏病是严重危害人类健康的一类疾病，适时的外科治疗可避免病情的进一步发展，提高其生存期限及生存质量。现对我院近6年来开展的婴幼儿先天性心脏病的外科治疗适应证、手术技术及围手术期处理进行回顾性分析总结，以进一步提高手术疗效。 资料与方法 一般资料：1998年6月～2006年6月我科共施行婴幼儿先天性心脏病485例，其中男283例，女202例，年龄5个月～3岁，体重5～10kg，术前反复肺炎合并心衰者39例，反复呼吸道感染者176例，发育及营养不良者48例，VSD278例 ASD139例，合并PDA 21例，法洛四联症46例，心内膜垫缺损5例，右室双出口5例，肺动脉瓣狭窄2例，右室双腔心2例，三房心2例，主动脉瓣狭窄2例，主动脉缩窄合并VSD伴肺动脉高压1例，主动脉弓畸形1例，肺静脉异位引流2例，主肺动脉间隔缺损2例。5例TOF有缺氧发作，1例为SBE，均经临床结合体检、胸片、心电图、心脏彩超及心导管造影等检查确诊。 手术方法：① ASD VSD。均采用胸骨正中切口，合并PDA者在体外循环转流前游离结扎，干下型室间隔缺损采用经主肺动脉切口补片修补，余采用右房切口，补片为自体心包及涤纶片，ASD及显露良好直接缝合的VSD均在常温体外循环不阻断主动脉下施术。②法洛四联症：在低温体外循环下经右室流出道切口疏通右室流出道，补片间断加连续缝合修补VSD,心包补片加宽右室流出道，或跨环补片至左肺动脉。如果显露良好亦可经右房切口关闭VSD，经肺动脉或右室小切口疏通右室流出道，这样可缩短手术阻断时间减少损伤，利于心室功能恢复。由于国内婴幼儿心脏外科起步较晚，特别是新生儿心脏外科围术期处理经验不多，再加之设备条件所限，除缺氧发作症状明显的患儿外，根治术以＞1岁为宜。③主动脉弓缩窄合并VSD伴肺动脉高压。采用胸骨正中切口，切除狭窄段行主动脉端端吻合及VSD修复一期完成完全性肺静脉异位流。心上型者均采用右左心房联合切口，自右心耳基部向房间沟和肺静脉方向，并向后跨过房间隔沿左心房后壁直至左心耳基部。扩大肺静脉共干切口，用滑线自深部开始行肺静脉共干切口与左心房后壁切口吻合，吻合口均＞3cm，至房间沟汇合后，确认无右肺静脉口狭窄，用自体心包片修补房间隔缺损并适当扩大左心房。心内型者行右心房斜切口，肺静脉共干均开口于房间隔入右心房，经肺静脉共干口和房缺探查肺静脉口左心儿和二尖瓣口间的关系，剪除其间的组织，残端缝合，取自体心包片修补房缺。 结果 全组患儿住院12～42天，平均18天，住院死亡8例，其中3例TOF分别死于顽固性低心排及感染性心内膜炎；2例室间隔缺损（VSD）合并重度肺动脉高压其中1例死于肺高压危象，1例死于顽固性低心排；1例室间隔缺损（VSD）合并动脉导管未闭重度肺动脉高工干压死于顽固性低心排；1例右室双出口死于急性肾功能衰竭；1例心内膜点缺损（PECD）合并肺动脉高压死于顽固性低心排。围手术期主要并发症：低心排2例，肺炎16例，喉头水肿1例，行气管切开2例，肺水肿1例，Ⅱ度房室传导阻滞1例；余随访3～36个月，恢复良好，紫绀患儿均发绀消失，心功能Ⅰ～Ⅱ级，生长发育良好。 讨论 手术时机：目前认为先心病患儿如有危及生命的病情反复发作，如反复肺炎，顽固心衰、呼衰或反复持续缺氧发作，内科治疗效果差或无效，需持续应用心血管正性肌力药物，呼吸机辅助呼吸，均应视为急诊手术治疗指征，对于短期内经内科治疗好转病情控制后应尽早手术，同时“最佳状态”的调整必不可少，如心脏能量储备及功能保护，纠正心衰，呼吸功能支持，改善缺氧，控制感染，营养支持及维持体内酸碱平衡，纠正酸中毒等。如果药物能控制充血性心力衰竭，预防肺部感染，不影响生长发育，在严密观察下可延迟至6个月甚至1岁后手术的进一步提高手术成功率，但对于复杂性先心病，如合并VSD，而肺动脉高压出现非常早，TOPVC梗阻性病变，肺血管病变亦出现早，室间隔完整性肺动脉闭锁常为急诊或亚急诊手术等，如不早期手术将失去手术的极好时机，增加手术后的危险性和死亡率。部分患儿因分流量大反复出现呼吸道感染、心衰等伴肺动脉高压，影响生长发育甚至失去手术机会，故均应尽早手术。 体外循环的特点：①婴幼儿体温易受环境温度影响，转流前应注意保暖，转流降温时调低室温，升温时调高室温。②因其营养不良比例相对高，易出现内环境紊乱，要控制预充液量及适宜流量，维持水电解质和酸碱平衡，采用全胶体预充，适当提高预充液pH水平，复跳后适量补充钙剂。③常规改良超滤能提高胶体渗透压去除水分，排除体内炎性介质，减少对心肺的损害。④根据术中情况选择CPB方式从常温体外循环，中低温体外循环，到深低温低流量或循环，尽量缩短CPB时间，使血液动力学迅速恢复，减少术后心肺等并发症，加快术后恢复。⑤适当延长辅助时间，把握停机时间，早期应用正性肌力血管活性药物，从复温即应用多巴胺+多巴酚，必要时加用付肾，合并肺动脉高压应用米力农或NO。 围手术期处理：术前应积极控制感染，改善心功能，纠正贫血、低氧血症。术后充分镇静，注意保暖，重视体疗，减少并发症发生。拔除气管插管前后应保持患儿处于安静状态，呼吸系统并发症占心脏术后并发症首位，婴幼儿更应注意，有拔管指征时应尽早拔管，但同时应做好再次插管的各项准备。常规应用血管活性药物，正性肌力术后出现尿少肾功能不全时尽早行腹膜透析。
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