颅底脊索瘤的诊断、分型与手术入路选择

作者：邱吉庆 许海洋 于洪泉 刘兴吉 王海峰 李嘉辉 于金录 赵 刚    作者单位：吉林大学第一医院神经外科， 吉林 长春 130021 　　 【摘要】  目的: 探讨颅底脊索瘤的临床诊断、分型与手术。 方法　 回顾性分析1998 年3月~2006 年12 月收治的56 例颅底脊索瘤病人的临床资料。临床主要表现为脑神经损害36例，运动障碍27例，鼻咽部症状10例。根据肿瘤起源和发展方向，分为鞍区型18例，颅中窝型10例，颅后窝型17例，鼻 （口） 咽型6例，混合型5例。共行61次手术，其中经枕下远外侧3次，乙状窦后12次，乙状窦前6次，前方颅底8次，鼻蝶13次，颞下硬膜外5次，侧裂14次；肿瘤未能全切除者术后辅以放疗。 结果　 术后MR证实肿瘤全切除37 例 （66.1%），次全或大部切除19例 （33.9%）。死亡2例 （3.6%），其中因感染死于术后2周1例，长期昏迷死于术后6个月1例。发生脑脊液漏2例，出现新的脑神经损害1例，偏瘫1例。随访45例，其中9例因肿瘤复发分别死于术后2~5年。 结论　 ①多数颅底脊索瘤术前可确诊，但需与侵袭性垂体腺瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤及颅颈段神经鞘瘤鉴别。②采用螺旋CT三维颅底和血管重建技术有助于了解骨质破坏程度和颅底大血管与肿瘤的关系，降低手术风险度。③临床分型有助于选择手术入路，有时需采用联合入路。④术后放疗可达到缓解症状，延长存活期的目的。

　　 【关键词】  脊索瘤 颅底 诊断 神经外科手术

　　 Skull base chordoma: diagnosis, classification and approach selection

　　 QIU Jiqing, XU Haiyang, YU Hongquan, et al Department of Neurosurgery, First Hospital of Jilin University, Changchun 130021, China

　　 Abstract:  Objective  To investigate the clinical diagnosis, classification and surgical treatment of skull base chordomas.  Methods  Clinical data from fifty-six patients with skull base chordomas admitted between Sep. 1988 and Dec. 2002 were analyzed retrospectively. The clinical manifestations included cranial nerve dysfunctions in 36 cases, motor disturbances in 27, and nasopharyngeal symptoms in 10. According to the original sites and growth directions, the tumor was divided into parasellar type in 18 cases, middle fossa in 10, posterior fossa in 17, naso-oropharyngeal in 6, and mixed patterns in 5. Sixty-one operations were performed, including via suboccipital far-lateral approach in 3 cases, retromastoid in 12, presigmoid in 6, anterior transbasal in 8, nasosphenoidal in 13, subtemporal epidural in 5 and transsylvian fissure in 14. Postoperative radiotherapy or radiosurgery was performed in the patients whose tumor has not been totally removed.  Results  MRI scans showed that the tumor was totally removed in 37 cases (66.1%), subtotally or partially in 19 (33.9%). Two patients (3.6%) died. One died from infection 2 weeks after the operation, and the other one died from coma 6 months after the operation. Cerebrospinal fluid rhinorrhea occurred in 2 patients, cranial nerve dysfunction occurred in 1, and hemiplegia occurred in 1. Forty-five cases were followed-up, among them 9 patients died from tumor occurrence after 2 to 5 years.  Conclusions  ① Most chordomas can be diagnosed based on clinical and imaging features, although some should be differentiated from invasive pituitary adenoma, nasopharyngeal carcinoma, chondroid tumor and nerve sheath tumor. ② 3D reconstruction of the skull base and blood vessel can be helpful in understanding the destruction of bone and the relation between vessels and tumor and reducing the operative risk. ③ Appropriate clinical classification may be useful in choice of surgical approach, and combined approach is needed sometimes to totally remove the tumor. ④ Survival prolongation can be achieved in those patients receiving radiotherapy.

　　 Key words:　 chordoma;  skull base;  diagnosis;  neurosurgical procedures        颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1%～0.2%。我科自1998 年3月～2006 年12 月收治56 例，经手术治疗效果较好，现总结报告如下。

　　 1    对象与方法

　　 1.1    一般资料    男32例，女24例；年龄31～67岁，平均44.6岁；病程2～8年。

　　 1.2    临床表现    ①脑神经损害36例：视力减退32 例，展麻痹19例，面部感觉异常12例，面瘫9 例，声嘶10 例，上睑下垂4例，听力下降9例，耸肩困难6例。②运动障碍27例：轻偏瘫14例，轻度四肢瘫13例。③鼻 （口） 咽部征象：鼻塞10例。④其他：头痛40例，嗜睡3例，性欲减退6例。

　　 1.3    影像学检查    13例行头颅正、侧位X-线摄片检查，均见斜坡、鞍区不同程度的骨质破坏。全部病例行CT扫描，显示肿瘤大多表现为略高密度或混合密度影，骨结构破坏。MRI典型表现为长T1、长T2影，其间夹杂点片状短T1、长T2或长T1、短T2影。10例行螺旋CT三维血管成像，显示基底动脉及椎动脉受压移位。本组按肿瘤部位可分为鞍区型18 例，颅中窝型10 例，颅后窝型17例，鼻 （口） 咽型6例，混合型5例。

　　 1.4    手术和放疗    共行61次手术治疗，手术入路包括枕下远外侧3次，乙状窦后12次，乙状窦前6次，前方颅底8次，鼻蝶13次，颞下硬膜外5次，侧裂14次。5例术前诊断为颅咽管瘤、垂体瘤、颅颈交界神经鞘瘤，术后病理证实均为脊索瘤 （图1）。肿瘤未能全切除者术后均行放疗。

　　 2    结    果

　　 术中所见及术后MR证实肿瘤全切除37 例 （66.1%），次全切除或大部切除19例 （33.9%）。本组死亡2例 （3.6%），其中1例因感染死于术后2周，另1例长期昏迷死于术后6个月。发生脑脊液漏2例，出现新的脑神经损害 （双侧展麻痹） 1例，偏瘫1例。45例获长期随访，其中9例因肿瘤复发分别死于术后2~5年。

　　 3    讨    论

　　 颅底脊索瘤是指源自颅底，可向颅内发展甚至突破硬脑膜，部分还向鼻 （口） 咽部生长的脊索瘤。按肿瘤发展方向和侵及邻近正常结构的不同，一些学者提出过不同的临床分型，如Kamrin 将之分为鞍旁型和斜坡型，Nakano 分为2 型9 个亚型。周定标等[1]将颅底脊索瘤分为鞍区型、颅中窝型、斜坡-颅后窝型、鼻 （口） 咽型和混合型。鞍区型常累及视路和垂体，病人出现视野缺损和视力减退，部分有垂体功能低下，个别尚有丘脑下部受累症状。颅中窝型主要表现为Ⅲ～Ⅵ脑神经麻痹，尤以展神经麻痹多见；肿瘤压迫或侵入海绵窦时可能出现海绵窦综合征。斜坡-颅后窝型常有双侧锥体束征、眼球震颤、共济失调和脑神经麻痹；向桥小脑角发展者，出现Ⅴ～Ⅷ脑神经受累症状；累及颈静脉孔区者，表现为后组脑神经麻痹。鼻 （口） 咽型常导致鼻塞、鼻出血、下咽和通气困难等症状，鼻 （口） 咽腔检查可能见到肿物。混合型肿瘤巨大，累及范围广泛，可因受累部位不同而出现相应的症状和体征。本组绝大部分表现为脑神经麻痹症状；视力障碍是就诊的常见原因 （32例），其中3例伴嗜睡；在斜坡-后颅窝型中，5例出现锥体束征和小脑体征。

　　 根据发病缓慢、病程较长、多发性脑神经损害等临床特点，结合肿瘤所在部位、明显骨质破坏及CT、MRI等影像学检查所见，脊索瘤的诊断多无困难。虽然有时需与垂体瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等鉴别，但除侵袭性垂体瘤外，这些肿瘤很少会象脊索瘤一样引起斜坡-鞍区广泛的骨质破坏。比较困难的是如何与鼻咽癌、颅底软骨性肿瘤和巨细胞瘤鉴别，尤其是软骨肉瘤，其起源、临床和影像学表现、病理学特征与脊索瘤十分相似，以至于有些学者将软骨型脊索瘤与黏液样软骨肉瘤视为同一病变[2，3]。本组大部分于术前明确了临床诊断，但仍有5例误诊为颅咽管瘤、垂体瘤、颅颈段神经鞘瘤，最终经病理证实为脊索瘤。尽管颅底脊索瘤深居颅底中线，肿瘤早期多隐匿，一旦出现症状，瘤体已相当大，并呈侵袭性生长，但由于近年来影像学的发展和显微手术技术的经验积累，“多数难以完全切除”的观点已被推翻[4]。本组37 例做到了全切除，其依据是术中显微镜下观察肿瘤无残留，术后影像学检查证实肿瘤不存在。我们主张：对颅底脊索瘤，除少数累及范围过于广泛或病人全身情况难以承受外，应首选手术；放疗可作为术后辅助治疗。

　　 术后脑神经损害加重是一个重要问题[5]。对于视力下降的病人，手术后大多可有改善；但对于累及Ⅲ~Ⅻ脑神经的病人，术后往往有不同程度的加重，有的甚至出现新的脑神经损害，尤其是三叉神经、展神经和末组脑神经损害，侵犯海绵窦者更是如此。本组32例术后出现了暂时性动眼、展、三叉及末组脑神经不同程度的损害加重，1例术后出现了新的双侧展神经症状。这与肿瘤位置深在，和脑神经、颅底大血管关系密切有关。颅底脊索瘤手术入路选择主要依据肿瘤部位及在此基础上确定的肿瘤分型。对鞍区型和鼻咽型肿瘤，一般选用鼻蝶和前方颅底入路[4，6]。对颅中窝型脊索瘤，多采用颞下硬脑膜外或外侧裂入路手术。我们的体会是，由于颅底脊索瘤发现时往往巨大，且侵犯的范围很广，单一入路很难达到完全切除，相当一部分病例需要联合入路才能达到目的，有时甚至需要分期采用不同的入路切除肿瘤；本组5例分期采用经鼻蝶、经侧裂、经额下入路手术，最终全切除或次全切除了肿瘤。比较困难的是如何处理累及海绵窦的瘤体。Arnold等[7]指出，因部分切除和放疗效果不佳，且会增加再次手术的难度，故第1次手术即应力求根治，即使海绵窦受累亦是如此。我们认为：对海绵窦富含黏液、质地较软的脊索瘤，应该将窦内的瘤组织一并切除；但对瘤内有许多条索、碎骨或钙化，较坚韧或血供较丰富的脊索瘤，一旦累及海绵窦，就不应过分强调根治，以免损伤颈内动脉和脑神经。本组未做到完全切除者大多是因为肿瘤侵犯海绵窦。颅后窝型脊索瘤的手术入路需按肿瘤具体部位确定：位于颈静脉孔区或枕骨大孔区者多采用枕下远外侧入路，主要向桥小脑角发展者可选乙状窦后入路。

　　 研究表明：采用螺旋CT三维颅底和血管成像技术有助于了解骨质破坏情况和肿瘤与大血管的关系[8]。对于混合型颅底脊索瘤病人，术前常规行螺旋CT三维颅底和血管成像检查十分必要，有助于选择手术入路，充分估计术中情况，降低手术风险，最大限度切除肿瘤。本组10例术前行螺旋CT检查，均取到了预期效果。

　　 【参考文献】[1] 周定标, 余新光, 许百男, 等. 颅底脊索瘤的分型、诊断与手术 [J]. 中华神经外科杂志, 2005, 21(3): 156-159.

[2] BROOKS J J, LIVOLSI V A, TROJANOWSKI J Q. Does chondroid chordoma exist [J]? Acta Neuropathol (Berl), 1987, 72(3): 229-235.

[3] REID C B, FAGAN P A, TURNER J. Low-grade myxoid chondrosarcoma of the temporal bone: differential diagnosis and report of two cases [J]. Am J Oto1, 1994, 15(3): 491-422.

[4] 魏少波, 周定标, 许百男, 等. 经蝶切除蝶骨斜坡区脊索瘤 [J]. 中华神经外科杂志, 2003, 19(2): 109-111.

[5] 周定标, 余新光, 等. 颅内脊索瘤及其手术治疗 [J]. 中华神经外科杂志, 2004, 20(2): 83.

[6] 周定标, 张纪, 段国升, 等. 经颅底入路切除颅鼻沟通瘤 （附5例分析） [J]. 解放军医学杂志, 1991, 16(6): 452-454.

[7] ARNOLD H, HERRMANN H D. Skull base chordoma with cavernous sinus involvement: partial or radical tumor-removal [J]? Acta Neurochir (Wien), 1986, 83(1-2): 31-37.

[8] 邹元杰, 刘宏毅, 常义, 等. 三维螺旋CT血管造影在颅底肿瘤手术前评估中的应用 [J]. 临床神经外科杂志, 2004, 1(4): 152-154.