首发周期性麻痹和甲状腺功能亢进关系的临床分析

　　作者：桂德超 作者单位：100029 北京，卫生部中日友好医院神经内科

　　【摘要】 目的 探讨首发周期性麻痹和甲状腺功能亢进(甲亢)之间的关系。方法 对34例首发周期性麻痹，后又确认有甲亢的患者的临床资料进行分析和总结。结果 甲状腺功能亢进多发于青壮年男性，部分患者缺少甲亢的临床症状和体征，症状以近端肌无力为主，腱反射正常，血钾低，临床反复发作。结论 对首次出现周期性麻痹的青壮年患者，尤其是男性患者应常规检查甲状腺功能，以免漏诊。

　　【关键词】 周期性麻痹;甲状腺功能亢进;低血钾

　　Analysis on relation of periodic paralysis as first manifestation of hyperthyroidism and hyperthyroidism

　　GUI De-chao.Department of Neurology,Sino-Japanese Friendship Hospital,Beijing 100029,China

　　[Abstract] Objective To analyze the relation of periodic paralysis as the first manifestation of hyperthyroidism and hyperthyroidism.Methods The clinical data of 34 patients discovered with periodic paralysis first and diagnosed with hyperthyroidism later were summarized.Results TPP was often seen in male youth and prime of life，some patients were short of the classic clinical symptoms and signs of hyperthyroidism.The proximal paralyses were main，tendon reflex was normal with hypopotassemia and recurrence.Conclusion In order to avoid missed diagnosis， the male youth and prime of life discovered with periodic paralysis first must be checked for the function of thyroid.

　　[Key words] periodic paralysis;hyperthyroidism;hypokalemia

　　周期性麻痹(periodic paralysis)是临床上常见的一类因为血钾低于正常而引起患者肌无力发作的疾病，血钾降低的原因很多，其中并发于甲状腺功能亢进症(TPP)是其主要类型。所以当遇到首发周期性麻痹的患者时，排查是否有甲亢是最基本的检查。本文收集了1997～2005年在中日友好医院神经内科住院的首发周期性麻痹后又确认为甲亢(TPP)34例，资料分析如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组34例，男32例，女2例，男女比例16∶1。发病年龄19～54岁，<20岁1例，21～50岁29例，>50岁4例，平均年龄34.6岁。有明显疲劳、饮酒、饱餐因素的11例，上呼吸道感染和受凉的4例，无明显原因的19例。晨起夜间和午睡后发病的23例(67.6%)，白天清醒状态下发病的11例(32.4%)，其中1例是在剧烈运动后发病。

　　1.2 家族史 3例有甲亢家族史，无周期性麻痹家族史。但3例患者均没有典型的甲亢症状。

　　1.3 临床表现 34例患者均因为肌无力来医院就诊，没有明显的甲亢患者的高消耗和高代谢症状。无力表现为四肢不同程度的软瘫，双下肢近端肌力0～Ⅲ级，双下肢远端肌力0～Ⅴ-级，双上肢近端肌力Ⅱ～Ⅴ-级，双上肢远端肌力Ⅲ～Ⅴ-，有1例患者累及到呼吸肌出现憋气。脑神经没有异常，肌张力正常或者稍偏低，腱反射正常或者稍减弱，有1例患者左下肢踝反射消失，后肌电图证实为L5S1病变，均没有引出病理征，颈肌无受累，3例患者有尿潴留，5例患者感肢体酸痛、麻木、发胀，均无感觉减退。5例患者为2次和2次以上发作，以前均只是对症补钾治疗，症状好转后未继续检查。

　　1.4 辅助检查 肌无力发作时均检测血钾，血钾范围1.7～3.1 mmol/L(正常值:3. 5～5. 5 mmol/L)，1例患者来院时血钾正常，住院期间发作时检测仍然为血钾偏低(3.1 mmol/L)。无高血钾病例。T3、T4均高于正常，33例促甲状腺激素(TSH)低于正常，1例TSH正常。心电图检查,29例出现典型低血钾U波，2例有房性早搏，2例房室传导阻滞。10例行肌电图检查，8例正常，2例显示肌源性受损可能，没有自发电位，有少许纤颤电位，磷酸肌酸激酶(CPK)检查正常。血尿便常规、肝功能、肾功能、电解质正常，血糖均正常，血气分析正常。

　　1.5 治疗与转归 肌无力发作期间，全部先后经口服和(或)静脉补钾，同时口服抗甲亢药物治疗，33例肌力和血钾在4～72 h后恢复正常，1例患者住院时发作才确认为低血钾，接着检查出为甲亢患者，对症治疗后恢复。经过3～6个月的门诊随访，患者均未再发作。

　　2 讨论

　　TPP最早由Dunlap和Kepler在1931年报道。TPP为甲亢患者的常见神经肌肉合并症，有时甚至是甲亢患者的首发症状和就诊原因。此病多见于亚洲国家，西方国家少见，多为散发。青中年男性多见，男女比例约为(70～100)∶1[1]。TPP的诊断标准为[2]：(1)T3、T4值高于正常，伴或不伴甲亢的临床表现;(2)周期性发作的短时间的四肢无力，近端重、远端轻，下肢重、上肢轻;(3)血清钾低，心电图有低钾样改变;(4)补钾治疗瘫痪迅速缓解;(5)甲状腺功能正常后瘫痪不再发作。本文的34例患者全部以周期性麻痹为首发，散发病例多，中青年多，肌无力以四肢对称性近端无力为主，双下肢重于双上肢，少数重患者累及呼吸肌及二便功能。心电图发现有低钾样U波，血液检查T3、T4高于正常，且补钾和抗甲亢治疗后症状明显好转。故可以确认为TPP。男女比例为16∶1和文献报道有差别，分析可能和病例过少有关。

　　TPP的发病机制尚未完全清楚。(1)日前多认为是一种自身免疫性疾病。研究较多的是人类自细胞相容性抗原。其发病与钾代谢失调有关，TPP患者在过多的甲状腺素作用下，β肾上腺素能神经活性增强使Na+-K+-ATP酶泵活性增高引起钾离子过多转入细胞内，发作时出现低血钾[1]。(2)甲状腺激素兴奋交感神经，使儿茶酚胺分泌增多，加速钾的利用，因此认为甲亢的高肾上腺素能状态可能引起周期性麻痹[3]。(3)高胰岛素血症亦是本病的病因[4]。(4)甲亢患者骨骼肌钙泵功能下降有关。(5)因为TPP好发于男性中青年患者，也有学者认为和雄激素可能存在某种密切的相关性，男性中青年正处于雄激素高水平时期，因此,除了男性活动量大、消耗大的原因外，雄激素水平和TPP的关联有待进一步探讨[5]。

　　有文献报道TPP与甲亢的病程和严重性无关，与甲状腺的功能状态密切关系[6]。本文的34例患者在发生周期性麻痹之前均无或者没有发现甲亢的症状，在检查过程中才发现患有甲亢，也支持这种观点。

　　TPP的治疗除了对症补充钾外，甲亢的治疗是很关键的，本组患者中有5例患者以前没有发现甲亢，只是对症治疗低血钾，导致后来反复发作，直到本次彻底解决了甲亢的问题后，才避免了周期性麻痹的再次出现。其次TPP患者容易被疲劳、饮酒、饱餐感冒和受凉等因素诱发，容易在睡眠中发作，本组患者有67.6%的人在晨起、午睡后和(或)睡眠中出现，所以还要嘱咐患者应该尽量避免。

　　综上所述，周期性麻痹可以并发于有症状的甲亢病，也可以并发于没有明显表现的甲亢。所以笔者建议，以后在临床上碰到那些突然出现的四肢对称性肌无力患者，除了要排除感染性多发性神经根神经炎、原发性醛固酮增多症、癔病、家族性周期性麻痹等疾病外，不管是否有甲亢的症状，都要常规作甲状腺功能的检测，以避免误诊和漏诊，同时也使患者获益。

　　【参考文献】

　　1 Ober KP.Thyrotoxic periodic paralysi in the United States:report of 7 cases and review of the literature.Medicine,1992,71：109.

　　2 杨明山.甲状腺机能亢进与肌病.中国实用内科杂志，1994,14(6):334.

　　3 温玉洁.甲状腺功能亢进合并周期性麻痹35例临床分析.广西医学，1996,18(3):284.

　　4 Lee KO,Taylor EA,Oh VM，et al.Hyperinsulinemia in thyrotoxic hypokalacmic periodic paralysis.Lancet,1991,337:1063.

　　5 赵晓晖.甲亢性低钾麻痹发生机制与治疗特点探讨.南通医学院学报,2002,22(2):121.

　　6 赵党生.甲状腺机能亢进症并发周期性麻痹文献复习(附7例报告).综合临床医学，1997,13(1):29.