23例脑干海绵状血管瘤的显微外科治疗及预后分析

　　作者：麦麦提力·米吉提, 阿斯哈尔, 成晓江, 周凯, 赛力克·买买提力 作者单位：(新疆医科大学第一附属医院神经外科, 新疆乌鲁木齐830011)

　　【摘要】 目的探讨脑干海绵状血管瘤的显微外科治疗及预后。方法对23例脑干海绵状血管瘤患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受显微外科治疗，病灶给予全切。结果无手术死亡病例。18例术后神经功能障碍比术前明显改善;2例术后神经功能缺失进一步加重，但在术后随访期间，神经功能已恢复至术前状态;3例术后症状无改善。经平均38个月随访，均未见病变复发。结论脑干海绵状血管瘤表现为进行性神经功能缺失，具有占位效应，接近脑干表面者可考虑手术治疗。掌握适当手术指征和微创技术，脑干海绵状血管瘤可通过手术切除，预后良好。

　　【关键词】 脑干; 血管瘤; 海绵状; 显微外科

　　Analysis on Microsurgical treatment and outcome of brainstem

　　cavernous hemangioma in 23 casesMaimaitili·Mijiti, Askar, CHENF Xiaojiang, et al

　　(Department of Neurosurgery, First Affiliated Hospital, Xinjiang Medical University,

　　Urumqi 830011, China) Abstract: ObjectiveTo analyze the Microsurgical treatment and outcome of brainstem cavernous hemangioma in 23 cases. MethodsThe clinical records of 23 patients with brainstem cavernous hemangioma were retrospective reviewed. ResultsAmong the 23 cases, 5 cases were situated in themesencephalon, 3 cases in pontomesencephalicjunction, 12 cases in pons, 1 case in pontomedullary junction and 2 cases in medulla oblongata. All of the patients were undergone microsurgical treatment ,and cavernous hemangiomas were totally removed from all patients. There is no operative mortality. Neurological deficits were improved in 18 cases after operation. Neurological conditions worsen transiently in 2 cases which returned to the preoperative status during followup. 3 cases shown unchanged after operation. ConclusionsBrain stem cavernous hemangioma, which exhibited progressive neural function deficits, mass effect and superficial location of the brain stem should be considered as a good candidate for microsurgical therapy. Minimally invasive techniques and careful operative planning may contribate to the treatment of cavernous hemangioma involving the brain stem.

　　Key words: brain stem; hemangioma; cavernous; microsurgery海绵状血管瘤是一种血管畸形，占颅内血管畸形的5%～16%，其中18%～22%的颅内症状性海绵状血管瘤发生于脑干[12]。脑干是海绵状血管瘤的相对好发部位，尤以桥脑比例最高;脑干海绵状血管瘤(brainstem cavernous hemangioma, BCH)较其他部位海绵状血管瘤更容易发生瘤内出血，BCH的自然史尚不清楚，一旦有症状，其临床进展很快，再出血率明显增加(21%～30% /年/人)[2] 。脑干的再出血可引起灾难性的神经功能缺失。完整地、安全地切除BCH是一种积极的处理方法。然而由于脑干特殊的解剖关系，在其狭小区域布满神经核团和神经束，其手术虽存在很大风险但也富于挑战性。因此，手术必须仔细设计以获得最佳的手术径路，最低限度地损伤脑干。本文回顾性分析2004年1月～2010年1月间在新疆医科大学第一附属医院神经外科确诊为BCH并接受显微外科手术治疗的23例患者的临床资料，着重手术适应证、手术方法及其预后进行探讨。

　　1资料及方法

　　1.1一般资料23例BCH患者，男性10例，女性13例，年龄15～67岁，平均年龄(32.6±17.8)岁。病程1.8～75.3个月，平均19.3个月。血管瘤分布：中脑5例，中脑桥脑交界3例，桥脑12例，桥脑延髓交界1例，延髓2例。

　　1.2临床表现所有患者均有1次或多次脑干海绵状血管瘤出血，16例患者缓慢起病，症状进行性加重;7例患者急性起病，证实为瘤内出血，其中5例患者分别有2次和3次再出血。偏瘫及偏身感觉障碍、脑神经损伤及共济失调是最常见的三大体征。其中有呛咳、声嘶、吞咽困难等后组颅神经障碍者14例;颅神经障碍：表现为面部麻木、听力下降8例，面瘫5例，眼球活动障碍3例;小脑症状：肢体共济运动障碍和行走不稳9例，肢体运动，感觉障碍11例。

　　1.3影像学检查23例患者均行头颅MRI及DSA检查，T1加权和T2加权影像显示血管瘤均边缘清楚，瘤体中央信号混杂，提示血管瘤内反复出血。血管瘤周边有低信号环，经T2加权更为明显，提示含铁血黄素沉积，被称为具有特征性的“爆米花征”。急性发病的患者在头颅CT平扫均表现为脑干局限性高密度血肿影。

　　1.4手术治疗的指征(1)进行性局灶性神经功能障碍;(2)引起临床神经功能障碍的瘤内出血;(3)病灶靠近脑干表面(通常3 mm以内);(4)由于病变内部出血引起显著的占位效应[3-5]。

　　1.5方法23例患者均行显微外科手术治疗，中脑的病变以选择中线小脑上幕下、颞下或颞枕的手术入路为主;桥脑以菱形窝、颞下或颞枕入路为主;延髓以远外侧经髁入路为主。其中经菱形窝8例，颞下或颞枕入路9例，远外侧经髁2例，中线小脑上幕下4例。病灶在显微镜下可表现为脑干局部颜色改变，解剖结构不清，便于确认，根据以上情况选择距血管瘤最近、最安全的路径进行血管瘤切除。

　　2结果

　　切除病变大小0.4～2.1 cm，平均1.1 cm。手术并发症包括：1例术后少量硬膜外血肿(经保守治疗好转)，1例颅内感染，1例低颅压性头痛。非手术并发症包括：深静脉血栓形成2例，肺部感染1例。这些并发症都未形成永久性的致残，无手术死亡病例。

　　3讨论

　　脑干海绵状血管瘤(BCH)属神经外科少见疾病，自1928年Dandy完成第一例桥脑海绵状血管瘤手术以来，对其手术时机、手术适应证、手术入路、手术方法及其各种治疗方法的选择等尚存在争议。

　　3.1手术适应证BCH是一种先天性血管异常，大体呈分叶状或“桑葚状”。光镜下由许多窦状扩张的血管腔组成，管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大。BCH常与毛细血管扩张症及静脉畸形并存[3]。BCH临床多表现为原有头痛、眩晕、恶心、呕吐症状突然加重或已消失的症状再次出现，只有少部分呈逐渐加重趋势。由于这种复发缓解的病情变化模式，部分病人被误诊为多发性硬化或脑梗死[6]。与幕上海绵状血管瘤常表现为癫痫发作不同，BCH鲜有癫痫性发作的报道。偏瘫及偏身感觉障碍、脑神经损伤及共济失调是最常见的三大体征。对BCH实施手术的根本目的在于尽量不干扰周围正常脑组织的前提下全切病变，预防再次出血[4]。Ferroli等[4]提到，尽管传统观点认为病变体积的增大与内皮细胞的有丝分裂无关;但最近研究仍表明：海绵状血管瘤的内皮细胞一直处于增殖周期。因此，Ferroli等[4]对保守治疗持谨慎态度，认为BCH出血并不是手术的唯一指征，应根据病人的具体情况权衡利弊，积极处理。Porter等[2]认为，对于急性出血蔓延到瘤腔以外者也应考虑手术。多数学者认为，大部分BCM因瘤内反复出血，已逐渐破向皮质表面，部分肉眼可见，适合手术治疗。

　　3.2手术时机手术时机的把握是关系到病人术后神经功能恢复程度的重要因素。王忠诚等[6]提出，对伴意识障碍、影像学检查示有张力性血肿者，需要急诊手术。对症状性的出血，MRI示病灶有占位效应者，手术应尽早施行，在血肿尚未完全机化，周围组织的玻璃样变及纤维化程度尚轻时手术容易施行，效果也好。Mathiesen等[7]研究结果表明，早期手术效果明显优于晚期，早期手术不仅相对容易切除病变，还可最大限度地解除由于病变出血造成的占位效应;另外，随着出血时间的延长，组织瘢痕化和血肿机化会使手术平面变得边界不清，增加手术难度，因而他提出：发病后10～20 d为最佳手术时机。Zausinger等[5]报道从第1次出血到手术平均间隔9个月，该组中多数病人术后短期临床症状得到明显改善，得益于手术清除液化的血液带来的减压效果，由此他认为：亚急性期手术治疗更有利。

　　3.3手术入路大部分术者根据血管瘤与脑干室管膜面或脑干软膜面的关系来选择入路。Brown等[8]描述了确定最佳手术入路的“两点法”，在血管瘤中心和血管瘤离脑干表面最近点之间两点连线，向外延伸就是最好的入路。

　　3.3.1桥脑海绵状血管瘤 桥脑是BCH发生的最常见部位，本组占52.17%(12/23)，其手术目的是保护第Ⅵ、Ⅷ对颅神经(解剖和功能保留)以及内侧纵束。本组资料中以经菱形窝(8例)、颞下或颞枕(4例)为主，前者适于病变位于桥脑背侧，而后者主要用于病变位于腹侧或后外者。枕下中线经菱形窝入路：暴露菱形窝的经中线枕下入路是最常用的手术入路，常规的枕下中线入路，需切开小脑蚓部以暴露第四脑室底，切开小脑蚓部可引起蚓部分裂后综合征[1]。因此多采用经小脑延髓裂(cerebellar medullarfissure，CMF)入路暴露第四脑室底。颞下经天幕入路：亦是此部位病变常用的手术入路，最初由Drake[9]用于治疗脑干前部区域的基底动脉动脉瘤。此入路又分为前和后颞下入路以及与枕下入路的联合，前颞下主要用于桥脑腹侧的病变(本组2例)，后颞下用于后外侧病变(本组2例)。

　　3.3.2延髓海绵状血管瘤单纯的延髓海绵状血管瘤非常少见，本组2例(8.69%，2/23)。常用的手术入路是远外侧入路，用于暴露腹侧的延髓。本组病例中2例采用此入路。背侧延髓的海绵状血管瘤可通过后正中枕下入路后方切开延髓。由于第四脑室底的下部区域富含感觉和运动核团,因此延髓后方的手术入路必须保护这些核团，避免不可逆的损伤，如吞咽困难、发音障碍和味觉异常等。而从旁中线入路时，在第Ⅻ颅神经根的前外侧沟和颈1之间的水平切开，可以避开锥体束。

　　3.3.3中脑海绵状血管瘤本组病例5例(21.73%，5/23)，选择的手术入路有：中线小脑上幕下、颞下、外侧小脑上幕下、枕经天幕以及眶颧入路等。本组中脑海绵状血管瘤均采用中线小脑上幕下入路，同样，入路的选择应根据病变的部位：对于中脑后外侧的病变，选择外侧小脑上幕下入路;顶盖下视丘水平选择枕经天幕入路，因为此入路可从上方直视顶盖，而选择小脑上天幕下入路不适合，因顶盖易被蚓部的顶所阻挡[10]。因此，若病变位于中脑背侧，可选择小脑上天幕下(中线或外侧)，或枕经天幕入路[11]。总之，BCH外科手术入路的选择主要根据病变的部位。本组资料显示：对于桥脑下半部以下(包括桥脑延髓交界、延髓)的病变选择远外侧经髁入路，枕下中线经菱形窝，而对于桥脑上半以上的病变(包括中脑、中脑桥脑交界)多选择枕下中线经菱形窝、中线小脑上幕下、颞下经天幕入路。因此，入路的选择应根据病变的部位、术者的经验、患者的状况等因素个体化地选择入路。大多数BCH在脑干表面有黄染，血肿外突所致的小的、暗蓝区域，在这种没有脑实质覆盖病变的情况下，血管瘤或血肿在脑干表面的部位就是进入部位。反之，必须根据解剖或电生理监测来确定安全进入区[10]。在切除病变的过程中，应用正确的切开技术是保证术后满意疗效的前提条件。术中暴露病变后清除周围的血肿，然后暴露海绵状血管瘤并切除之，分离病变时严格沿边界分离，不能穿过海绵状血管瘤，这样可最大限度地减少出血，当病变切除后严密止血，不需要清除围绕血肿的含铁血黄素沉淀的胶质组织，以免引起附加神经损伤。

　　3.4其它治疗方法其他辅助技术及立体定向放疗如伽玛刀是否适用于治疗BCH一直存在争议，早期经验认为放疗后水肿增加了病人的并发症及病死率。随着放疗剂量减低以及放疗靶向精确度的提高，伽玛刀治疗逐渐被应用到BCH中。Conway等[12]和Berk等[13]均认为，伽玛刀可降低BCH的再出血率，特别是两年之内的再出血率。对于无法施行手术的病例，可以考虑伽玛刀治疗;但对于有遗传缺陷的家族性BCH病人，应避免应用立体定向放疗。总之，正确把握手术指征、手术时机和手术入路，采用显微神经外科技术切除脑干海绵状血管瘤可以最大限度地减少神经功能损伤，提高病人的长期预后。

　　【参考文献】

　　[1]Sakai N, Yamada H, Tanigawara T, et al. Surgical treatment of cavernous angioma involving the brainstem[J]. Acta Neurochir(Wien) , 1991, 113(34):138143.

　　[2]Porter RW, Detwiler PW, Spetzler RF, et al. Cavernousmalformations of the brainstem:experiences with 100 patients[J]. J Neurosurg, 1999, 90(1):5058.

　　[3]毛颖, 周良辅, 杜固宏, 等. 脑干海绵状血管瘤的手术指征和方法[J]. 中华外科杂志, 2001, 39(9):672674.

　　[4]Ferroli P, Sinisi M, Franzini A, et al. Brainstem cavernomas:longterm results of microsurgical resection in 52 patients[J]. Neurosurgery, 2005, 56(6):12031214.

　　[5]Zausinger S, Yousry I, Brueckmann H, et al. Cavernous malformations of the brainstem:threedimensionalconstructive interference in steadystate magnetic resonance imaging for improvement of surgical approach and clinical results[J]. Neurosurgery, 2006, 58(2):322330.

　　[6]王忠诚, 刘阿力. 脑干内血管畸形的诊断及治疗—附100例病例报告[J]. 中国医学科学院学报, 1999, 21(6):415420.

　　[7]Mathiesen T, Edner G, Kihlstrom L. Deep and brainstem cavernomas:a consecutive8year series[J]. J Neurosurg, 2003, 99(1):3137.

　　[8]Brown AP, Thompson BG, Spetzler RF. The two pointmethod:evaluating brainstem lesions[J]. BNI Quarterly, 1996, 12(1):2024.

　　[9]Drake CG. Bleeding aneurysms of the basilar artery. Direct surgical management in four cases[J]. J Neurosurg, 1961, 18(2):230238.

　　[10]Ammerman JM, Lonser RR, Oldfield EH. Posterior subtemporal transtentorial app roach to intraparenchymal lesions of the anteromedial region of the superior cerebellum[J]. J Neurosurg, 2005, 103(5):783788.

　　[11]Cristini A, Fischer C, Sindou M. Tectal plate cavernoma2a special entity of brainstem cavernomas:case report[J]. Surg Neurol, 2004, 61(5):474478.

　　[12]Conway JE, Rigamonti D. Cavernous malformations:a review and current controversies[J]. Neurosurg Quart, 2006, 16(1):1523.

　　[13]Berk C, Shaya M, Acharya R, et al. Surgical management of intracranial cavernous malformations[J]. Southern Med J, 2005, 98(6):611615.