神经白塞病1例报告
发表时间：2010-06-04 浏览次数：466次
作者：孟秀清 作者单位：辽河油田中心医院，辽宁 盘锦 124000)
【关键词】 神经白塞病
1 临床资料
患者,男性,31岁，反复出现口腔、阴囊痛性溃疡10 年。右眼视物扭曲，复视，反复发作7 年，右侧肢体活动不灵1年，加重1周于2007年5月27日入院。患者于1997年5月无明显诱因出现口腔及舌表面黏膜溃烂,1 周后发现外生殖器痛性溃疡。1～2 周可自愈，上述症状反复发作，未系统治疗。2000年4月患者突然出现右眼视物扭曲，变形，在外院眼科就诊，诊断为“葡萄膜炎”，用激素治疗好转，但眼部症状反复发作。于2006年5月患者因发热后出现右侧肢体活动不灵行头部MRI示左侧基底节、侧脑室旁见小片状长T2信号。查体：生命体征正常,面部可见痤疮,生殖器未见溃疡。心、肺、腹查体未见异常。神经系统检查：神清，言语流利，高级神经功能检查正常，颅神经未见异常，右侧上、下肢肌力IV级,右侧肌张力稍高，四肢腱反射均活跃，右侧强于左侧。双掌颌反射、Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征均(+)，无脑膜刺激征。辅助检查：RF(-)，ASO(-)，ESR20 mmP/L h，ANA抗体、ds-DNA、ENA多肽抗体、ANCA无异常。脑脊液(CSF)：蛋白0.56 gP/L ，总细胞数8个，淋巴细胞3个。墨汁染色、抗酸染色阴性。诱发电位：脑干诱发电位(BAEP)未见异常,视觉诱发电位(VEP)右侧视交叉后异常。予甲基强的松龙500 mg /d,5 天，后改强的松口服，逐渐减量。患者神经系统症状缓解后停药。
2 讨 论
白塞氏病是以细小血管炎为基本病变的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。主要表现为口、眼、外生殖器、皮肤溃疡。白塞病神经系统受累仅占8%～10% ,但病情严重,危害很大。脑实质、脑脊膜、脑神经和脊神经均可受累，中枢神经受累多于周围神经[1]。1990 年国际白塞病小组制定的诊断标准[2] ：反复发作的口腔溃疡(每年至少发作3次)加上以下条件中的任何2 项(1)反复发作的生殖器溃疡;(2)眼部损害;(3)皮肤损害;(4)针刺反应阳性。当侵犯神经系统时称神经白塞病,其临床表现复杂多样，反复出现神经系统症状，有复发、缓解的病程，加之在不同时期有多部位受累，神经白塞病多为急性、亚急性起病，呈缓解复发或持续进展的病程，神经系统损害病灶多且分散，同一患者不同时期可有神经系统多部位受累[3] ，易被误诊和漏诊。实验室检查CRP、ESR等改变并无特异性。辅助检查中MRI的敏感性高达96% ，病灶多位于脑干、基底节、大脑半球白质、内囊、丘脑和脊髓。典型表现为急性期T2加权像呈高信号，T 1 加权像正常或低信号，并有明显的增强效应(可为圆形、线形、新月形、不规则形);恢复期或慢性期病灶减少或消失，可出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变。本例患者反复口腔、外阴溃疡，神经系统损害定位体征，符合国际白塞病委员会分类标准，确诊为神经白塞病。目前皮质类固醇和免疫抑制剂治疗可使大多数神经白塞病患者病情稳定。早诊断早治疗，有助于改善预后。
【参考文献】
1] 刘秀峰.神经白塞氏病影响确诊的因素[J].国外医学神经外科学分册，1996，23: 159.
[2] 高小平,王佩. 白塞化解胶囊治疗白塞氏病60例[J] . 甘肃中医学院学报,2004 ,21(2) :28-31.
[3] 苏彦果，台立稳，董瑞芳.神经白塞病2例报告[J].脑与神经系统疾病杂志，2007，15(6)：466.
