颅内原发性淋巴瘤13例分析
发表时间：2010-05-27 浏览次数：431次
作者：徐规化 李兆全 步星耀 作者单位：1)河南睢县中医院神经外科 睢县 476900 2)河南省人民医院神经外科 郑州 450003
【摘要】 目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床诊断和治疗。方法 回顾性分析我院199702～200812经病理证实的13例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及治疗结果。结果 13例病人中8例手术切除，5例立体定向活检。本组13例病人共22个肿瘤，其中7例(53.8%)为单发肿瘤，6例(46.2%)为多发性肿瘤。肿瘤多位于额叶、颞叶部及基底节区，12例(92.3%)肿瘤位于小脑幕上。病理学检查发现病人均为B细胞来源。13例患者均行化疗及放疗，生存时间为6～51个月，平均23.5个月。结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤术前诊断困难，预后差，诊断主要依靠病理。该病多采用综合治疗，手术治疗，辅以化疗及放疗。
【关键词】 中枢神经系统;淋巴瘤;诊断和治疗
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的发生于中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤，约占颅内肿瘤的0.5%～3%，流行病学调查显示，近年来该肿瘤发病率有增多趋势[1]。对我院自200202～200812收治的13例PCNSL进行临床回顾分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 男8例，女5例，年龄24～69岁，平均46岁。其中<30岁1例，30～39岁2例，40～49岁2例，50～59岁4例，>60岁5例。本组所有病例均无器官移植，未曾应用免疫抑制剂，经全身系统检查，常规胸片和腹部超声检查均排除身体其他部位肿瘤，HIV检查均呈阴性。
1.2 临床表现 头痛11例，恶心呕吐9例，视盘水肿6例，偏瘫5例，言语障碍3例，视力障碍1例，伴癫发作1例。本组13例病人中，6例(46%)病史短于4周，10例(77%)病史<8周。
1.3 影像学检查 本组病例中，10例行CT检查，肿瘤等或稍高密度，边界均不清晰。其中8例密度相对较均匀，2例密度均匀性差。增强CT扫描7例，其中5例呈明显且均匀强化，1例呈部分较均匀强化，1例呈环形强化。8例术前行MRI检查，T1W1平扫肿瘤呈等或低信号，T2W1平扫呈高信号，6例信号均匀，2例信号均匀性差。所有病例肿瘤边界较清，周围伴水肿。MRI增强扫描5例，均呈明显均匀强化，典型的可呈“握拳样”改变[23]。本组病例中，肿瘤单发7例，多发6例，共22个肿瘤。肿瘤多位于额叶、颞叶及基底节区，12例(92.3%)肿瘤位于幕上。
1.4 病理 依照2002年WHO关于淋巴与造血系统肿瘤分类诊断标准，所有病例均为非霍奇金淋巴瘤。
1.5 治疗 8例位于小脑幕上非功能区的肿瘤行开颅手术，其余5例因肿瘤多发或位于功能区行立体定向活检。术中见肿瘤为实性，无包膜，与周围脑组织分界不清楚，多呈灰红色、灰黄色或灰白色，质地中等或较轻，血供较丰富。术后均行化疗及全脑放疗(40～50Gy)，其中3例行γ刀治疗。化疗主要用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松，即CHOP方案。其中3例辅以鞘内注射地塞米松和甲氨喋呤。
2 结果
手术切除组临床症状均有明显改善;立体定向组临床症状都有不同程度改善，影像学上有不同程度缩小。手术组生存时间为11～51个月，平均29.4个月;立体定向组生存时间为6～37个月，平均13.1个月。
3 讨论
PCNSL是指仅在中枢神经系统有恶性淋巴瘤存在，而身体其他部位不存在淋巴瘤[1]。从本组病例来看，PCNSL好发于男性，男女比例为1.6∶1，发病高峰年龄为50～65岁。随着诊断水平提高，艾滋病患者器官移植增多及免疫抑制剂应用增多，近年来，本病发病率有增多趋势[1]。
颅内PCNSL肿瘤多发于幕上，其中额叶、颞顶叶及基底节区及脑室周围为好发部位。临床上无标志性症状或体征，以颅内压增高为主要表现，如头痛、恶心、呕吐及视盘水肿，同时也可有记忆力减退，智能及行为改变，癫发作，肢体瘫语言障碍、视物模糊、视野缺损等局部在压迫症状。症状和体征一旦出现，常呈进行性加剧，发展快。单靠临床变现诊断困难。临床上应与脑转移瘤、胶质瘤、脑脓肿等相鉴别。
PCNSL在影像学上有一定的特点，在CT及MRI多呈团块状，明显且较均匀强化，大多瘤周伴较明显的水肿带，瘤内出现囊变、坏死，出血时则呈环状强化。相对于胶质瘤和转移瘤，淋巴瘤出现瘤内囊变、坏死、出血较少见，呈团块状，明显且较均匀强化的较多[4]。因此，术前在CT和MRI增强扫描后发现肿瘤呈团块状，明显且较强化时，要考虑到PCNSL的可能。诊断PCNSL仅靠临床表现及影像学表现是不够的，主要还依靠病理诊断才能确诊。当怀疑到该病时，应积极手术或在神经导航系统下行立体定向活检，以明确诊断;同时，还应排除身体其他部位的淋巴瘤。故诊断PCNSL经符合以下标准：(1)以颅内或椎管内病变症状为首先症状;(2)需详细检查全身各部位(特别是淋巴结)，以及血液、骨髓以排除继发病变;(3)需病理学证实;(4)术后3个月内未发现全身其他部分肿瘤。
PCNSL的治疗原则为综合治疗，即开颅手术切除或立体定向活检与放疗、化疗相结合。不治疗者仅生存1.8～3.3个月，仅手术治疗者生存4.6个月，经综合治疗后生存时间延长，近期疗效明显，本组所有患者经综合治疗后，临床表现及影像学表现均有不同程度改善。有学者[25]对PCNSL的临床观察发现其对放、化疗均敏感，故建议：(1)无高颅压症状肿瘤多发位于功能区，怀疑为原发性中枢神经系统淋巴瘤时，仅行立体定向活检，明确诊断后，行放疗、化疗;其中γ刀治疗不失为一种好方法;(2)有高颅压症状且肿瘤单发位于非功能区时应尽可能全切肿瘤，术后尽早放疗及化疗。
综上所述，PCNSL是一种少见的中枢神经系统肿瘤，可发生于中枢神经系统任何部位，可单发也可多发。多发于幕上、大脑半球。以颅内压增高为主要表现，CT及MRI增强扫描多呈团块状，明显且较均匀强化，大多瘤周伴较明显的水肿带。PCNSL治疗上，位于非功能区单发肿瘤给予开颅手术彻底切除肿瘤;肿瘤位于功能区或多发肿瘤，明确诊断之前，应行立体定向活检。病理学确诊后再结合放、化疗，可提高疗效，延长生存时间。
【参考文献】
[1] 雷鹏.中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤[M]//王宪荣,冯华主编.实用神经外科基础与临床.北京：人民军医出版社，2003：364367.
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[3] 王宏勤,范益民,毛伯镛,等.原发性中枢神经系统淋巴瘤的组织病理和免疫表型研究[J].中华神经外科杂志,2004,20:287289.
[4] 高培毅，林燕，孙波，等.原发性脑内恶性淋巴瘤的MRI研究[J].中华放射学杂志，1999，33：749753.
[5] 朱士广,杨树源.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤影像学及病理学特征[J].中华神经外科杂志，2003，29：161163.
