孕产妇后部可逆性脑病综合征5例临床分析

　　作者：何志勇，陈松芳，魏瑞理，陈卫东 作者单位：(温州医学院附属第二医院 神经内科，浙江 温州 325003)

　　【摘要】 目的 ：探讨后部可逆性脑病综合征的临床和影像学特点。方法：对5例孕产妇患者进行相关临床资料分析。结果 ：5例患者均在分娩前后出现急性血压升高、头痛及视力障碍症状。CT检查发现双侧顶枕叶低密度病灶，MRI为长T1、长T2信号。短期复查显示头痛消失、视力恢复，影像学复查颅内病灶完全消失。结论：后部可逆性脑病综合征具有特征性临床和影像学特点，及时治疗可完全恢复。

　　【关键词】 后部可逆性脑病;临床;视力障碍;头痛

　　1996年Hinchey首先提出可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopa-thy syndrome，RPLS)概念，其是多种原因共同引起具有特征性临床和影像学表现的一组综合征[1]。随着近年来对该综合征逐渐认识，发现除白质外，灰质也有受累，而且少数患者病变可累及额叶或基底节，因此对于该综合征的命名有许多争论[2-3]。目前学者倾向于采用后部可逆性脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)这一术语[4-6]。该综合征以女性及儿童多见，在孕产妇中以急性视力障碍为突出表现的则临床少见，现报告5例。

　　1 临床资料

　　1.1 一般情况 本组5例，年龄21～27岁;孕妇3例，孕37～39周，产妇2例，均为初产妇。

　　1.2 临床表现 5例患者均有双眼视力障碍并在数小时内达到高峰，视物模糊1例，偏盲1例，有光感1例，失明2例。3例患者视力障碍出现在产前2～24 h，2 例分别在产后6 h、40 h发病。其他症状包括乏力不适(5例)、高血压(5例)、头痛(5例)、痫性发作(2例)、烦躁或嗜睡(3例)、肢体轻度瘫痪(1例)、恶心呕吐(4例)、肢体浮肿(2例)。血压160～220/100～136 mmHg 。眼底检查:视网膜轻度渗出1例，正常4例。5例患者瞳孔均正常大小，直接、间接对光反射存在。

　　1.3 影像学特点 5例患者在发病当时急诊检查头颅CT均发现双侧顶枕叶对称性的低密度信号，其中1例患者双侧额叶亦有低密度灶。3例患者分别在病后第7、第13、第29天进行头颅CT或MRI检查，病灶完全消失。

　　1.4 处理及预后 经积极控制血压，适当应用甘露醇、速尿等降颅压及对症处理，4例患者72 h内视力均逐渐完全恢复至病前水平，仅1例患者治疗2周仍遗留象限盲，但头痛、肢体轻瘫等症状均消失。

　　2 讨论

　　PRES的病因是多因素的，常见原因包括急性血压升高、液体潴留、肾功能失代偿及应用免疫抑制剂等，子痫也是一种常见的诱因。

　　该病的发病机制未完全清楚，目前多数学者认为机体血压急性升高，超出了大脑血管的自动调节能力，导致血管被迫扩张和颅内灌注压升高，破坏血脑屏障引起液体渗出，出现血管源性水肿[1，4]。这种血压急性波动与其基础血压有关，即与血压升高相对值而非绝对血压数值有关[7]。其他如免疫抑制剂对血管内皮细胞的损伤也起一定作用[8]。本组5例患者均为孕产妇，可能与孕产妇有特殊血流动力学改变有关，分娩前后紧张、宫缩及屏气使血压波动加剧，大脑更易出现高灌注压，且孕产妇多伴有液体潴留，加重脑水肿[9]。也有研究认为子痫患者血管对循环内升压物质的敏感性增高、扩血管物质前列环素的缺乏及内皮功能障碍，导致脑血管广泛痉挛和组织灌流的减少[10]。Hinchey认为，该综合征最先表现为警觉性及意识程度的下降，随后出现头痛、意识行为异常、痫性发作和视力障碍，一般为亚急性起病过程。Pavlakis对52例儿童患者的研究也证实了上述4个症状是该类患者最常见的临床表现，其中出现率最高的为头痛及痫性发作(均为86%)，其后为意识改变(占66%)和视力障碍(占59%)，而且44%病例出现4个全部症状，32%病例出现其中3个症状[11]。本组5例孕产妇患者，均为急性起病，除头痛及血压升高外，全部出现视力障碍，但程度各有不同，包括完全性皮质盲、有光感及偏盲，最轻的仅表现为视物模糊，提示对于分娩前后的孕产妇如果有高血压以及头痛症状，同时出现视力障碍，尤其表现为皮质盲，要注意存在PRES的可能。而且本组中4例眼底正常患者均有不同程度的视力障碍，表明视网膜异常并非视力障碍的主要原因，其瞳孔对光反射良好也提示视力异常的病灶位于枕叶附近的视觉中枢。

　　PRES在CT检查时可见脑后部尤其双侧顶枕叶对称性低密度病灶，MRI在相应部位T1为等信号或低信号，T2为高信号，FLAIR成像由于抑制了脑室及沟回中的液体信号，能更清楚显示高信号病灶的范围。上述影像学改变与急性脑梗死难以区别，但短时间内影像学改变的可逆性是PRES最显著的特征，本组中3例患者复查影像学均为正常，其中最短的在7 d内影像学改变完全消失。此外PRES患者头颅mRI DWI及ADC图也有一定特异性，DWI常显示等信号或低信号，ADC图为高信号，表现为血管源性水肿，而脑梗死急性期DWI显示高信号，ADC图为低信号，表现为细胞毒性水肿，两者可以相区别，而且DWI对预后的判断很有价值，如果DWI观察到皮质局灶性高信号，预示PRES向不可逆方向发展，将逐渐变为脑梗死[4-5]。本组5例患者均可见顶枕叶病灶，仅1例患者额叶受累，目前认为这种病变部位的差异与大脑前、后部交感神经分布不同有关，大脑后部交感神经活性相对较低，保护性血管收缩功能不足，因而容易受累。Covarrubias等[5]则认为即使大脑前部区域受累，其对PRES诊断亦无决定意义。

　　PRES的治疗主要包括病因治疗及对症处理，本组5例患者经控制血压及脱水减轻脑水肿处理后症状迅速缓解，其中3例患者复查影像学病征完全消失。由应用免疫抑制剂或化疗等而出现的PRES则需停用该类药物。

　　由于PRES具有相对特征性症状和影像学表现，而且具有可逆性，因此对该综合征早期识别和诊断十分重要，及时给予降压等有效治疗能改善患者预后，同时还能避免具有潜在危险性的治疗措施，如溶栓或抗凝治疗。

　　【参考文献】

　　[1]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible poste-rior leukoencephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med,1996,334(8):494-500.

　　[2]Pavlakis SG, Frank Y, Kalina P, et al. Occipital-parietalencephalopathy: new name for an old syndrome[J]. PediatrNeurol,1997,16(2):145-148.

　　[3]Schwartz RB. Hyperperfusion encephalopathies: hyperten-sive encephalopathy and related conditions[J].Neurologist,2002,8(1):22-24.

　　[4]Casey SO, Sampaio RC , Michel E , et al. Posterior revers-ible encephalopathy syndrome: utility of fluid-attenuatedinversion recovery MR imaging in the detection of corticaland subcortical lesions[J]. Am J Neuroradiol,2000, 21(7):1199-1206.

　　[5]Covarrubias DJ, Luetmer PH, Campeau NG. Posterior re-versible encephalopathy syndrome: prognostic utility ofquantitative diffusion-weighted MR images[J].Am JNeuroradiol, 2002, 23(6):1038-1048.

　　[6]王光彬,单瑞芹,赵斌,等. 脑后部可逆性脑病综合征的CT-MRI诊断[J]. 中华放射学杂志,2006,40(9):908-912.

　　[7]Singh N, Bonham A, Fukui M. Immunosuppressive-associ-ated leukoencephalopathy in organ transplant recipients [J].T ransplantation, 2000, 69(4):467-472.

　　[8]Gijtenbeek JM, van den Bent MJ,Vecht CJ. Cyclosporineneurotoxicity: a review [J]. J N eurol,1999,246(5):339-346.

　　[9]Symonds EM.Hypertension in pregnancy [J]. Arch Dis ChildFetal Neonatal Ed,1995,72(2):139-144.

　　[10]Kaplan PW. The neurologic consequences of eclampsia [J].Neurologist,2001,7(6):357-363.

　　[11]Pavlakis SG,Frank Y,Chusid R.Hypertensive encephalopathy,reversible occipitoparietal encephalopathy, or reversible pos-terior leukoencephalopathy: three names for an old syndrome[J].J Child Neurol,1999,14(5):277-281.