Shy
发表时间：2010-04-27 浏览次数：529次
作者：贺晨婕，王秀玲
【关键词】 综合征
ShyDrager综合征(SDS)又称原发性直立性低血压，为神经系统原发性退行性病变，主要表现为植物神经功能障碍和多系统萎缩的症状。其病因不明，临床较为少见，且症状为非特异性，常易漏诊或误诊。
1 病历摘要
患者，男，61岁。因“渐进性加重性双下肢乏力、行走困难5年余”入院。患者于5年前开始双下肢麻木乏力，当时尚能行走。于2002年曾外院就诊，行MRI示腰椎退行性变;此后症状逐渐加剧，大小便失控，下肢行走无力，2002~2005年曾多次住外院，会诊诊断为脑梗死、肌无力原因待查、骨质疏松、腰突症，予以活血化瘀、营养脑细胞等药物治疗，以及蒸敷、微波、手法牵引及针对骨质疏松治疗，效果均欠佳。2006年9月因行走不便、排尿困难、淋漓不尽感，再次入我院要求行前列腺手术，入院查体：神清，双侧瞳孔直径0.25 cm，光反射(+)，左侧眼裂较右眼裂小，双侧眼震(-)，鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射(+)，颈软，双侧呼吸音清，心率76次/min，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢肌张力略增高，双侧上肢肌力5级，双侧下肢肌力5-级，双侧Babinskis sign(+)，闭目难立试验(+)，直线行走不能。超声检查(8.30)前列腺增生伴结石，残余尿150 ml;PSA、FPSA正常;查天冬氨酸氨基转移酶、肌酸激酶、乳酸脱氢酶正常;头颅CT示左侧基底节腔梗。予以测血压示：
2006年9月4日卧位：180/110 mmHg;立位：120/70 mmHg(1 min)，110/65 mmHg(2 min)。
2006年9月6日卧位：125/80 mmHg;立位：70/50 mmHg(右臂)，60/40 mmHg(左臂)。
2006年9月20日卧位：128/80 mmHg;立位：72/50 mmHg(右臂)，70/40 mmHg(左臂)。追问病史，患者于10年前已无性生活。有多年排尿困难史。确诊为ShyDrager综合征。
2 讨论
ShyDrager综合征(ShyDrager syndrome,SDS)又称为原发性直立性低血压，由Shy和Drager(1960)首先报道和描述[1]，是一种少见的缓慢进展的自主神经系统及中枢神经系统广泛病变的疾病，病情进展1~6年后，由于橄榄核、脑桥、小脑及纹状体、黑质变性，依次出现小脑、锥体外系受累表现，根据受累部位的先后及临床症状的主次不同，可分为SDS、橄榄核、桥脑、小脑萎缩(OPCA)、纹状体黑质变性(SND)5种疾病，发展至后期，临床表现均有重叠，故称之为多系统萎缩[2]，病因迄今不明[3]，其主要临床表现如下。
2.1 自主神经功能障碍 常为SDS的初发症状。
2.1.1 直立性低血压 是SDS的突出临床表现，在SDS诊断中具有重要价值。患者于卧位时血压通常是正常的，部分患者可呈夜间卧位高血压，或持续卧位高血压，统称卧位性高血压。站立时血压迅速下降，以收缩压下降明显，可达20~40 mmHg以上。直立性低血压早期多无症状，随着病程进展，可逐渐出现直立性视物模糊、眩晕、黑等，严重者直立时可立即出现晕厥，需长期卧床，但不伴多汗、面色苍白、心悸、恶心等。女性患者多以直立性低血压为其首发症状。
2.1.2 其他自主神经症状 男性患者几乎都可出现阳痿，且多数以此为首发症状，女性患者可表现为性感缺失、闭经等，性功能障碍出现较早可能与脊髓骶段自主神经损害发生较早有关。括约肌功能障碍很明显，可表现为尿频、尿急，但更多地表现为尿失禁，早期可能与骶髓前角Onufs核中神经元变性有关，后期还可能与纹状体变性有关;也可表现为排尿费力，排尿淋漓不尽，甚至出现尿潴留，可能与桥脑、延髓中脑神经核、神经元变性及骶髓中间外侧柱神经细胞变性有关;SDS时大便失禁或便秘也不少见。其他尚有出汗障碍、瞳孔改变、虹膜萎缩、口干、饮水呛咳、声音嘶哑、发声困难、鼾声、夜间喘鸣甚至呼吸暂停(与疑核变性致声带麻痹有关)，顽固性呃逆、反复上消化道出血(可能与第三脑室周围的下丘脑及脑干变性有关)等。
2.2 躯体神经损害
可逐渐出现锥体外系症状，如肌僵直、震颤、动作减少;还可伴发小脑症状如眼球震颤、平衡障碍、共济失调;部分患者发生锥体系症状如腱反射亢进、病理反射阳性等。
总结SDS的诊断要点为[1]：(1)中年隐匿起病，缓慢进展，男性居多;(2)查体有直立性低血压即仰卧位变成立位时收缩压及舒张压分别下降4.0 kPa(30 mmHg)和2.7 kPa(20 mmHg)以上，同时无心率的改变;(3)除了直立性低血压的表现外，尚有阳痿、括约肌功能障碍、少汗或无汗、瞳孔改变等自主神经受累表现;(4)除了自主神经症状外，尚有喘鸣和(或)睡眠呼吸暂停、小脑、锥体外系(帕金森样症状)、椎体束的症状和体征;(5)实验室检查支持自主神经系统受累;(6)影像学有脑干、小脑(特别是蚓部)的萎缩，而无多发性腔隙性脑梗死的表现;(7)除外其他原因所致的直立性低血压;可见，直立性低血压是SDS的重要诊断依据。本病起病缓慢、病程长，直立性低血压是主要的诊断依据;但发病最早的症状是双下肢渐进性肌无力，排尿障碍，大多误诊为前列腺肿大，而进行手术。亦常误诊为肌无力症，或脑血管意外。本文报道了1例曾误诊近6年的病例，以供同道参考。本病目前尚无特效治疗[4]，预后不良。治疗方法：(1)一般治疗应注意营养，可服用一般强壮剂及各种维生素，增加食盐量以增加血容量;卧位时可将床头抬高20~30 cm，从床上坐起或下地动作需缓慢，坐起前先活动双下肢几分钟，下床直立后进行全身肌肉活动，促进静脉血液的回流;穿有弹性的紧身裤和弹力长袜;适当地参加体育锻炼，如仰卧运动、气功、太极拳等;避免使用镇静剂、安眠药及利尿剂。(2)药物治疗，可采用交感神经兴奋剂如麻黄素、美芬丁胺(恢压敏)、苯丙胺等，但疗效不稳定。也可用吲哚美辛抑制前列腺素合成，减少血液在外周血管中的积聚。也可用L-Dopa。L-苏氨酸-3，4-双羟苯基丝氨酸，是去甲肾上腺素的前体，可提高平均动脉压、舒张压及局部血流量，但在高热患者可加重直立性低血压及晕厥。重症可用9-α氟氢可的松内服，利用其水钠潴留的作用增加血容量，但此药对卧位高血压型不适用，因有促发高血压的可能。而控制直立性低血压是治疗SDS的关键，可部分改善患者的生活质量，目前外周α-肾上腺素能受体激动剂米多君(midodrin)是改善直立性低血压最有效的药物，但由于有卧位高血压的副作用，使用过程中需要注意观察，防止意外。
[参考文献]
1 Shy GM, Drager GA. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension. Arch Neurol,1960,2(5):511.
2 王霞，陈生弟.ShyDrager综合征7例临床分析及文献复习.中国综合临床，2004，20(12)：1081-1082.
3 王新德.神经病学.北京：人民军医出版社，2001，82.
4 戚晓昆，朱克.多系统萎缩的诊断与治疗进展.中华神经科杂志，2002，35(2)：114-116.
作者单位： 200020 上海，上海市交通大学附属瑞金医院卢湾分院干部病房
