伴同侧面神经麻痹的复发性痛性眼肌麻痹1例报告
发表时间：2009-08-03 浏览次数：663次
作者：高海凤 作者单位：063000河北医科大学附属唐山工人医院神经内科
【关键词】 伴同侧面神经麻痹
痛性眼肌麻痹多累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，而累及面神经者罕见，现将我科收治的1例报告如下。
1 病例
男，49岁。因“发作性右侧眼睑下垂、视物成双3年，加重10 d”于2007年5月8日入院。患者于3年前无明显诱因出现右侧眼睑下垂，伴视物成双，无头痛及头晕，无呕吐及肢体活动障碍，到眼科医院就诊，考虑“痛性眼肌麻痹”，给予甲泼尼龙200 mg治疗4 d后，右眼睑能上抬，20 d后眼睑下垂及视物成双均恢复，但出现右眼球后剧烈疼痛，难以忍受，继续给予甲泼尼龙及青霉素静脉滴注，约1周后疼痛消失。1年前患者再次出现上述症状，仍给予上述治疗1个月后症状消失，3 d后出现右眼不能闭合，右侧口角歪斜，自觉右侧面部感觉差，有时张口受限，给予针灸等治疗2个月后恢复正常，但自觉右侧较左侧易出汗。10 d前患者再次出现眼睑下垂，1 d内遮住全部眼球，2 d后出现向前看及左视时视物成双，伴眼眶周围剧烈疼痛，症状无晨轻暮重现象，无言语不清、饮水呛咳及肢体无力。外院头颅MRI及弥散加权成像（DWI）未见异常，既往体健。无遗传病史。查体：BP 150/80 mmHg（1 mmHg=0.1333 kPa），神志清楚，语言流利，右眼睑下垂，右眼球内收及上下视受限，双瞳孔等大，光反应灵敏，四肢肌力及肌张力正常，双下肢病理征未引出。实验室检查：血常规正常，血沉18 mm/h，自身抗体系列、抗核抗体、类风湿因子等均正常；腰穿脑脊液压力、细胞数及生化均正常；全脑血管造影及头颅CT未见异常，头MRI脑实质及海绵窦未见异常。临床诊断痛性眼肌麻痹，给予甲泼尼龙静脉滴注后改为泼尼松口服，同时加用青霉素及弥可保，3 d后疼痛缓解，1周后眼睑下垂明显好转， 1个半月症状完全消失，随访半年无复发。
2 讨论
痛性眼肌麻痹又称TolosaHunt综合征（THS），1954年Tolosa首次报道1例左侧眶周痛伴同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经）麻痹及角膜反射减弱患者，7年后，Hunt又报道6例相似病例，脑血管造影及手术均未发现异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，至1966年首次将此病命名为THS。本病典型临床特征为：（1）多发于中老年人； （2）一侧眼球后或眼眶周围剧烈疼痛；（3）脑神经受累，表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三叉神经第1支受累症状，瞳孔和视神经可有损害；（4）症状可持续数天或数周，可自然缓解，亦可遗留神经功能缺损，间隔数月或数年可复发；（5）糖皮质激素治疗有效；（6）排除其他疾病，如颅内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病眼肌麻痹、海绵窦血栓形成及海绵窦部肿瘤、三叉神经痛等疾病。本例患者为中年男性，反复发作的右眼眶部疼痛及眼睑下垂，相关检查排除其他疾病，糖皮质激素治疗有效，故诊断明确。痛性眼肌麻痹病因不明，一般认为是海绵窦的非特异性炎症，导致以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ为主的脑神经病变，可合并三叉神经第1支或视神经受累，偶尔包括交感神经，但出现面神经损害的国内未见报道，国外Swerdlow（Ann Neurol，1980，8:542）曾报道1例痛性眼肌麻痹综合征合并面神经麻痹的患者，Tessitore等（Headache，2000，40:393）报道2例伴有面神经麻痹的THS患者。本例患者在THS第二次复发病程中出现同侧的面神经麻痹，可见THS累及面神经非常少见。可能的原因考虑为非特异性炎症向颅内扩散使面神经受累。THS糖皮质激素治疗效果明确，故应早期诊断、及时治疗，可加快症状缓解，减少遗留神经功能缺损症状。从本例治疗经验看，糖皮质激素治疗应注意合适的剂量和维持时间，以避免症状的复发。
