多发性肌炎并发周围神经病3例及临床分析
发表时间：2010-04-14 浏览次数：623次
作者：张家良 梅翠红 扬明山
作者单位： 464000 河南省信阳市中心医院神经内科
430030 华中科技大学附属同济医院神经内科
【摘要】目的探讨合并周围神经损害的多发性肌炎(PM)即神经肌炎与多发性肌炎的关系。方法报告3例合并典型的周围神经损害的PM患者，结合文献从诊断标准、发病机制、治疗及预后等方面分析二者关系。结果二者在发病机制、治疗及预后等方面是一致的，诊断标准亦密切相关。结论合并周围神经损害的PM即神经肌炎是PM中并非少见的类型。
关键词：多发性肌炎;周围神经损害神经肌炎
多发性肌炎是以累及骨骼肌为主的自身免疫性疾病，同时累及皮肤的为皮肌炎，临床上合并有周围神经损害常不被注意或被其他症状所掩盖。笔者对3例合并有典型的周围神经损害的PM患者分析报告如下。
1临床资料
3例患者均为中、青年女性，起病形式不一(急性、亚急性、慢性)，病程不一，均查：X线胸片、心电图、腹部B超、甲状腺功能、抗核抗体、肿瘤标记物等，基本排除肿瘤、中毒及其他风湿免疫性疾病等。
例1，女，33岁。以“四肢无力3个月”入院，亚急性起病，逐渐加重。入院时上楼梯及双臂上举不能，伴双手麻木。无发热及关节、肌肉疼痛。查体：四肢肌力近端2级，远端肌力4级，有肢带肌、鱼际肌萎缩，无肌肉压痛及肌束震颤，四肢肌张力低，腱反射减低，有神经跟牵引痛，无客观感觉障碍。辅助检查：CK 3500IU/L，LDH 1301IU/L，肌肉活检示炎症细胞浸润符合多发性肌炎改变，肌电图示神经源性损害，CSF检查：蛋白389mg/L、细胞数0个。诊断：PM。给予地塞米松10mg/d治疗1个月，CK、LDH下降，临床表现无明显改善。改为强的松30mg/d、硫唑嘌呤50mg每日2次，口服3个月复诊，肌无力症状减轻。
例2，女，22岁，以“四肢无力半月、吞咽困难7天”入院，人流术后2天出现四肢无力，末端麻木，肌肉疼痛，伴低热(T：38.5℃以下)，1周后出现吞咽困难。症状逐渐加重。查体：抬头困难，饮水呛咳，吞咽困难，四肢肌力近端3级，远端肌力4级，肌张力减低，腱反射减低，有神经跟牵引痛，无客观感觉障碍。辅助检查：CK 2815IU/L，LDH 1912IU/L;肌肉活检示炎症细胞浸润符合多发性肌炎改变;肌电图示肌源性损害。诊断：PM。给予地塞米松10mg/d治疗1个月，四肢无力明显改善，可下床行走，抬头困难，吞咽困难改善不明显。改为强的松30mg/d、硫唑嘌呤50mg每日2次，口服3个月随诊，诸症明显减轻。
例3，女，45岁，以“四肢无力6年，加重半年”入院，隐性起病，逐渐加重。入院时上楼梯及双臂上举不能，下蹲不能起立，无肌肉疼痛。查体：四肢肌力近端3级，远端肌力4级，有肢带肌萎缩，无肌肉压痛及肌束震颤，四肢肌张力低，腱反射减低，有神经跟牵引痛，双手末梢型痛觉减退。辅助检查：CK、LDH均正常(但入院前1年门诊查CK 1410IU/L);肌肉活检示肌纤维萎缩、变性、坏死伴以单核细胞浸润和再生纤维符合慢性肌炎病理改变;肌电图示神经源并肌源性损害。诊断：PM。给予地塞米松10mg/d治疗半个月，症状无明显改善。改为强的松30mg/d、硫唑嘌呤50mg每日2次，口服3个月复诊，症状略减轻。
2讨论
3例患者均有：(1)以近端为主的肌无力;(2)CK、LDH升高;(3)肌电图见肌源性损害和(或)神经源性损害;(4)肌肉活检见肌炎性改变(病程长者同时有肌萎缩)的特点，符合Mastaglia[1]的PM的4项诊断标准，均合并周围神经损害(包括症状、体征、肌电图)。而Laraki等[2]提出：同时有肌肉和周围神经受损表现为神经肌炎诊断标准。20世纪70年代以前，大多数学者认为PM只损害肌肉，肌电图出现失神经电位，认为是由于肌膜的激惹性增高，或是神经肌肉接头的变性或不稳定[3]，不代表有原发的神经性损害。很多专业书甚至把无感觉障碍等周围神经损害表现作为诊断要点之一[4，5]。以后临床逐渐注意到并有典型的神经系统损害症状的PM，Laraki等[2～6]提出神经肌炎并认为是一独立的疾病。但袁云等[7，8]通过研究认为神经肌炎是PM中一个类型，有些专业书[9]亦把感觉障碍等周围神经损害表现作为PM的临床表现之一。郭玉璞等[10]分析至少3种不同的机制与PM或皮肌炎的周围神经受损有关：(1)为变态反应性周围神经病;(2)为血管炎性周围神经病;(3)为原发性恶性肿瘤导致周围神经病发生。结合PM亦可合并血管炎[11]、文献中[12]还有脑实质、脑脊髓膜受累的记录及合并重症肌无力、心脏、肾脏损害的证据，证明PM是一多系统疾病，周围神经损害只是其多系统损害的一部分。
近年关于PM合并周围神经损害的报道愈来愈多，诊断病名意见不一。均认为PM与神经肌炎的病因与发病机制相同，治疗均应用激素或环磷酰胺等免疫抑制剂，急性或亚急性者多可明显缓解甚至痊愈;慢性者治疗效果差，病程长，易迁延不愈。袁云等[7]对6例无感觉障碍的PM做腓肠神经与腓肠肌活检，肌肉除具有PM的一般病理改变外，4例有神经源性肌萎缩，周围神经定性与计量分析发现6例有髓鞘脱失，5例有髓及无髓纤维轴索变性，6例有髓纤维直径分布及其轴索直径分布均异常。熊成仁[8]对4例PM患者做11次不同部位的肌肉活检，不同部位表现出PM的一般病理改变或神经源性肌萎缩的不同变化。说明PM合并周围神经损害并不少见。
综上所述，神经肌炎是多发性肌炎中并非少见的类型。我们平时如注意肌炎病例的神经系统检查，及多开展神经活检检查，可能会发现更多病例，对估价和探讨其发病机制会有帮助。值得进一步观察研究对二者进行区别分析。
参考文献
1Mastaglia FL.Inflammatory myopathies,part two.Ann Neurol，1985，17:317.
2Laraki R，Bletry O，Agbalika F，et al.Do neuromyositis exist?Ann Med Interne,1994,145：88.
3Bohan A.Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis(first of two parts).New Engl J Med，1975，292(7)：344.
4王维治.神经病学，第4版.北京：人民卫生出版社，2001，297-299.
5Bennett Plum主编，白永权总主译.西塞尔内科学.西安:世界图书出版西安公司，1999，1542.
6王艳晰，陈松林，任廷文.15例神经肌炎临床分析.临床神经病学杂志，2002，15(3):181-182.
7袁云，陈清棠，吴丽娟，等.多发性肌炎的周围神经改变.中华神经精神科杂志，1993，26(1):35-37.
8熊成仁.多发性肌炎并发周围神经损害.中国综合临床，1996，12(6)：303.
9蒋明，朱立平，林孝义.风湿病学.北京：科学出版社，1995，717-718.
10郭玉璞，王建明，娄连第，等.多发性肌炎并发周围神经病(附7例临床病理观察).中华神经精神科杂志，1990，23(6):351-353.
11Laraki R，Bletry O，Raguin G,et al.4 new cases of neuromyositis，one of them associated with HTLV-I infection.Rev Neurol，1993，149：283.
12Walton JN.Polymyositis Livingstone.Edinburgh，1958，157-158.
