小儿法洛四联症的外科治疗

　　　作者：李哲，张秀和，吕 民，林柏松 作者单位：吉林大学中日联谊医院，吉林 长春

　　【摘要】 目的：总结51例小儿法洛四联症外科治疗的临床经验。方法：2002年1月～2008年1月,连续行小儿法洛四联症根治术51例，患者平均年龄(6.24±3.35)岁,平均体重(19.88±6.48)kg。结果：全组术后早期死亡2例,死亡率3.9%,死亡原因为低心排综合征和灌注肺。术后并发低心排综合征3例,灌注肺2例,室缺残余分流2例，胸骨感染二开1例，胸腔积液1例。结论：充分解除右室流出道梗阻，合理加宽肺动脉是手术成功的关键。自体心包补片加宽右室流出道及肺动脉，能够有效解决流出道梗阻及肺动脉狭窄，并可预防残余梗阻的发生。合理的转流技术能有效地保护肺功能，减少术后并发症的发生。

　　【关键词】 小儿;法洛四联症;外科治疗

　　Surgical treatment of tetralogy of fallot in children

　　LI Zhe,ZHANG Xiu-he,LV Min,et al (China-Japan Union Hospital of Jilin University,Changchun 130031, China)

　　Abstract: Objective To sum up the clinical experience of 51 cases of tetralogy of fallot (TOF) in children. Method Between Jan 2002 and Jan 2008, 51 children received radical correction of TOF whose mean age was (6.24±3.35)year, and the mean weight (19.88±6.48)kg. Results The surgical mortality was 3.9% (2/51), and the causes of death were serious low cardiac output and perfusion lung. The common postoperative complications were low cardiac output(3 cases), perfusion lung(2 cases), residual shunt of VSD(2 cases)，reoperation by sternal infection(1 case)，pleural effussion(1 case). Conclusion Total relief of obstruction of right ventricular outflow tract and reasonable broadening of pulmonary artery are the key factors of successful operation.Widening right ventricular outflow tract and pulmonary artery with autologous pericardial patch can effectively resolve pulmonary stenosis and obstruction of right ventricular outflow tract in addition to remnant obstruction. Reasonable bypass technique during intraoperation can effectively protect lung function and reduce the occurrence of postoperative complications.

　　Key Words: Children; Tetralogy of fallot; Surgical treatment

　　我院自2002年1月～2008年1月行51例小儿法洛四联症根治术，效果良好，现将手术方法和围术期处理等报告如下。

　　1 资料和方法

　　1.1 一般资料:本组共51例患儿，男29例,女22例。年龄2～12岁,平均(6.24±3.35)岁,体重11～32kg,平均(19.88±6.48)kg。全组术前均有不同程度的紫绀,活动受限，蹲踞史，杵状指(趾),5例有缺氧发作致昏厥史。心电图均显示右心室肥大，其中14例有不完全性右束支传导阻滞。X线胸片示肺野缺血,绝大多数病儿呈“靴形心”。术前经皮血氧饱合度为64%～89%，红细胞压积(HCT)0.38～0.82,血红蛋白126～235g/L。所有患儿均经超声心动图检查确诊,彩超提示主动脉骑跨率33%～65%,室间隔缺损直径0.9～2.5cm,其中嵴下型45例,干下型6例，均有不同程度的右室流出道和/或肺动脉狭窄。2例患者因怀疑有周围肺动脉发育不良行选择性右心室造影，显示左、右肺动脉发育情况与心脏彩超结果基本一致，McGoon比值分别为1.2、1.4。术中发现,单纯漏斗部狭窄或伴有肺动脉瓣狭窄14例,漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉主干及分支混合性狭窄37例。合并畸形有房间隔缺损(ASD)或卵圆孔未闭18例，动脉导管未闭(PDA)3例，同时合并ASD和PDA2例。

　　1.2 手术方法:全组均在全麻、中低温(肛温25～28℃)体外循环下施行根治手术,灌注流量80～120ml/(kg·min),根据术中情况调整体温和流量。全部采用胸部正中切口，常规建立体外循环,肛温降至30℃时阻断升主动脉，升主动脉根部灌注4℃含钾冷晶体停跳液,心肌表面冰屑降温。经房间隔切口或卵圆孔处置入左心引流管,心脏停跳后于肺动脉瓣环处纵行切开右室流出道，长度不超过右心室表面纵长的1/3，探查流出道及肺动脉瓣，切除肥厚的隔束、壁束，根据情况切开狭窄的肺动脉瓣或瓣环，主肺动脉狭窄者可沿肺动脉切开至左、右肺动脉分叉处。全组采用自体心包补片扩大右室流出道或/和肺动脉，单纯加宽右室流出道14例，跨瓣环补片加宽37例，其中12例跨环补片至左、右肺动脉分叉处。肺动脉加宽的标准根据患者体重，取相应的探棒测试。修补室间隔缺损用涤纶片及4～0 prolene线全周连续缝合，再于三尖瓣隔瓣及前瓣交界处双头针带垫片间断褥式缝合2～3针以加固。合并动脉导管未闭者，转流前游离，转机后给予结扎;合并房间隔缺损或卵圆孔未闭者,在室缺修复及右室流出道加宽后修补。术毕,用鱼精蛋白中和肝素,置心包腔和胸腔引流管引流,严密止血,关胸。

　　2 结果

　　2.1 手术结果：本组术后早期死亡2例，死亡率3.9%，其中1例术后出现III度房室传导阻滞，安装临时起搏器后返回ICU，随后出现严重低心排综合征及肾功能衰竭，于术后第3天死亡;另外1例术后第1天出现灌注肺，血氧饱和度81%～90%，第4天降到56%，最终因呼吸循环衰竭而死亡。

　　2.2 术后主要并发症：低心排综合征3例(包括死亡1例)，灌注肺2例(包括死亡1例)，胸骨感染二开1例，胸腔积液1例，均治愈出院，室缺残余分流2例，分流直径均小于3mm，未做处理。

　　2.3 术后随访：术后住院天数7～22d，平均11d，所有病例均进行了随访，随访时间3个月～2年，心功能(NYHA)I～II级，生长发育良好，活动耐量增加，能正常学习和生活。

　　3 讨论

　　3.1 手术时机和适应证：随着手术技术的不断完善，体外循环技术及术后监护水平的不断提高，法洛四联症一期根治术的年龄趋向越来越小[1]。相对于姑息性手术，早期根治能减轻右心室及流出道肥厚，减少心脏收缩和舒张功能障碍及心律失常的发生;能更好地保护左心室功能，减少术后左心室并发症的发生率;有利于周围肺动脉的发育和生长。同时一期根治术避免了二次手术的风险，也大大减少了家庭的心理和经济负担。因此目前国内外学者[2-3]多主张早期行根治术。但也有一些学者[4]持不同观点，他们认为新生儿早期行根治术死亡率高，而6个月以上患儿手术成功率明显提高。笔者认为尽早手术能降低患儿的自然病死率，避免长期慢性缺氧对全身重要器官的潜在损害，但是考虑目前在新生儿和较小婴儿围手术期经验相对不足以及客观设备技术条件的受限，法洛四联证根治术的手术年龄以18个月以上为宜。本组16例(31%)20个月～4岁患儿行根治术，手术效果满意。汪曾炜等学者[5]主张四联症根治术有两个必备条件，即左心室舒张末期容积指数>30ml/m2，Nakata指数>120mm2/m2，反之应行姑息手术。但是手术适应证的具体选择还应根据每个心脏中心的技术力量、设备条件以及医生自己的经验而定。

　　3.2 手术方法：关于心脏切口的选择，有不少学者认为右房切口能保护右室功能，减少与右室切口有关的心律失常的发生。我们体会经此路径可修补隔瓣后和部分嵴下型室间隔缺损(VSD)，但是对于位置较高的VSD尤其干下型缺损不应采取此路径。另外对于右室肌束继发肥厚严重的患者，此路径很难保证完全解除流出道梗阻，而且四联症患者的病理解剖特点是漏斗部间隔发育不良，大部分患者需要补片加宽。与右房切口相比右室切口能够清楚地暴露解剖结构，术中操作更加确切、简单，也缩短了手术时间，同时经此切口基本能完成所有四联症的畸形矫治，即右室流出道疏通，肺动脉的处理和室间隔缺损的修补。能否妥善解除右室流出道梗阻、合理加宽狭窄的肺动脉以及严密修复室缺，防止残余漏是术后影响右室功能的主要因素，而右室切口只要部位和大小选择合适，对于右室功能的影响是有限的。本组全部病例采用右室纵切口，自肺动脉瓣环下至右室中、上1/3交界处，术后未出现严重右心室衰竭。关于流出道及肺动脉补片与否，笔者认为，随着患儿手术年龄越来越小,幼儿法洛四联症患者大多需要补片扩大右室流出道或/和肺动脉。本组51例患者均采用自体心包补片扩大右室流出道或/和肺动脉，加宽的标准以患儿体重为指标,体重<10kg者8～12mm;11～20kg者13mm;21～40kg者14～16mm。三尖瓣关闭状况对术后远期右心功能的影响很大,并直接影响到预后[6]。对跨环补片的患者要注意保护三尖瓣的功能,如果返流较重应做成形术。

　　3.3 体外循环的管理：术中完善的体外循环是手术成功的重要因素。合理的体外循环能减少术后并发症的发生，降低死亡率。在氧合器的选择上，膜式氧合器的优点是毋庸置疑的。本组除3例患者因经济原因选择鼓式氧合器以外，其余患者均采用膜式氧合器。预充液中适当加入胶体,维持合理的晶胶比例，能够明显减少术后肺和肾的并发症，因此对于小儿患者预充液应以白蛋白或血浆为主。小儿患者因心肌发育尚未成熟，灌注液应采用冷晶体液灌注。在灌注量和间隔方面，首次灌注量要足够(10～15ml/kg)，间隔在30min左右，如果灌注量不够或间隔过短会增加心脏电生理紊乱和无氧代谢的时间，加重心肌损伤。对侧支丰富、左心引流多的患者，在手术进行到关键的时候，可采用深低温低流量，不但可以使术野清楚，同时避免肺过度充盈，减少术后肺水肿等并发症的发生。小儿肾脏处于发育阶段,滤过功能较差,加之体外循环的炎性反应，早期即可出现组织器官水肿及功能障碍，术毕加用改良超滤技术，可减少心、肾负担，减少术后并发症的发生，还可以提高动脉压，减少术中和术后的库血用量，缩短呼吸机应用时间[7]。近两年我院给部分患儿使用超滤，超滤量200～800ml，术后呼吸机辅助时间和ICU监护时间明显缩短，且术后并发症也减少。

　　3.4 术后处理：完善的术后处理对于减少并发症和降低死亡率至关重要。术后早期应用强心药物对于改善循环状态和心功能的逐渐恢复非常重要。在体外循环停机前或术后常规静脉泵输多巴胺或多巴酚丁胺5.0～10.0μg/(kg·min),必要时给予肾上腺素0.1～0.3μg/(kg·min),对心率偏慢、血压较低的病儿，则采用异丙肾上腺素0.1～0.5μg/(kg·min)，使心率保持在100～150次/min，以确保足够的心排出量。适当增加前负荷，使左室射血分数代偿性增加，保持心室内有效的前向学流，对于心功能恢复和组织器官灌注等方面是非常重要。在术后适当地增加患者的容量负荷，使中心静脉压保持在0.147～0.176kPa，左房压保持在0.118～0.147kPa，补液中适当加入胶体，红细胞压积保持在35%～40%。左房压能够较准确的反映循环容量，对于动态监测循环状态，保持出入量平衡等方面很有意义，我们在术中对部分患者将中心静脉管置入左房，以便术后监测。在呼吸机的应用上，呼气末正压辅助呼吸(PEEP)是优先选择的呼吸机模式，它可以减轻心脏负荷,给心脏功能恢复充分的时间与保护。呼吸机辅助时间8～12h，重症患者适当延长时间;同时要给予有效地镇静、镇痛，控制躁动，以减少耗氧量;婴幼儿拔管后加强呼吸道护理，采用雾化吸入、翻身拍背、吸痰等物理疗法。术后远期治疗应坚持强心、利尿3～6个月，以促进心功能恢复。

　　【参考文献】

　　[1] Agnoletti G, Boudjemline Y, Bonnet D, et al. Surgical reconstruction of occluded pulmonary arteries in patients with congenital heart disease: effects on pulmonary artery growth[J]. Circulation, 2004,109 (19): 2314.

　　[2] Reddy VM, Liddicoat JR, McElhinney DB, et al. Routine primary repair of tetralogy of Fallot in neonates and infants less than three months of age[J]. Ann Thorac Surg, 1995, 60: 592.

　　[3] 刘锦纷,朱宏斌,朱德明，等.连续115例小儿法洛四联症外科治疗无手术死亡经验[J].中华胸心血管外科杂志，1999，15:263.

　　[4] Starnes A, Luciani GB, Latter DA, et al. Current surgical management of tetralogy of Fallot[J]. Ann Thorac Surg, 1994, 58: 211.

　　[5] 汪曾炜,刘维永,张宝仁.心脏外科学[M].北京：人民军医出版社，2003:878-939.

　　[6] Mahle WT, Parks WJ, Fyfe DA, et al. Tricuspid regurgitation in patients with repaired tetralogy of Fallot and its relation to right ventricular dilatation[J]. Am J Cardiol, 2003, 92: 643.

　　[7] Sato Y, Ogino H, Hara M, et al. Embolization of collateral vessels using mechanically detachable coils in young children with congenital heart disease[J]. Cardiovasc Intervent Radiol, 2003, 26(6): 528.