系统性红斑狼疮所致急腹症3例报告
发表时间：2012-08-03 浏览次数：709次
作者：周明韬,胡斌 作者单位：247000 池州市人民医院肾脏风湿科
【摘要】目的 提高对系统性红斑狼疮所致急腹症临床特点的认识，减少误诊误治。方法 对3例系统性红斑狼疮所致急腹症患者临床资料进行回顾性分析。结果 3例患者出现急腹症时均处于狼疮活动期，其中2例出现假性肠梗阻，予以大剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗，病情缓解;另1例误诊为外科急腹症，予以手术治疗，术中发现回肠末端肠管呈节段性缺血改变，术后予以大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，病情稳定。结论 系统性红斑狼疮可表现为急腹症，狼疮活动是急腹症的重要原因，加大糖皮质激素剂量或联用免疫抑制剂治疗有良好疗效，尽量避免手术治疗。
【关键词】 红斑狼疮，系统性;急腹症;治疗结果
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是一种以多系统、多脏器损害为特征的自身免疫性疾病，临床表现多样。以急腹症为主要表现的SLE患者病情变得复杂危重，临床上易发生误诊误治，现将我院3例SLE所致急腹症病例作一回顾性分析，以提高对此类疾病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 2006年2月至2008年7月我院住院诊断为SLE所致急腹症3例患者均为女性，年龄36～52岁，平均44岁，出现急腹症前SLE病程3～67个月，平均28个月，入院后系统性红斑狼疮疾病活动性指数(systemic lupus erythematous disesase activity index,SLEDAI)评分10～14分，平均12分。
1.2 急腹症的临床表现及辅助检查 3例患者在出现急腹症前均已确诊为SLE，已接受不同程度的泼尼松和免疫抑制剂治疗。3例均有腹痛，2例发热，体温38.5℃～39.3℃，2例恶心呕吐，2例腹泻，1例腹胀。3例均有蛋白尿、血清白蛋白降低和血沉增快，2例肾功能损害，血肌酐升高，补体C3降低，腹部平片可见高低不等的液平影，不全性小肠梗阻;1例白细胞和血小板减少，1例双肾B超示双肾盂轻度积水，1例白细胞和中性粒细胞计数同时增高，血培养阴性，详见附表。附表 3例患者临床资料病
(mm/h)治疗预后例1女5267右下腹痛、腹泻、恶心呕吐14腹部平片示右中腹短小液平影33未做，尿常规Pr++16.32880.847静滴甲强龙80 mg×3天60 mg×1天腹痛腹泻好转例2女363腹痛腹胀腹泻10腹部平片中上腹多个长短不一高低不等的液平影，双肾B超双肾盂轻度积水24.1136420.8166.40.5657静滴甲强龙160 mg×3天，逐渐减为40 mg，CTX0.4半月一次静滴腹痛腹胀缓解，病情稳定，一直在我科随访例3女4414腹痛呕吐12肝胆B超胆囊息肉25.922865.2731.23125手术发现回肠末端肠管缺血性改变，术后静滴甲强龙40 mg bid→60 mg qd →40 mg qd,羟氯喹0.2 bid腹痛缓解1.3 诊治与预后 2例通过临床表现、实验室和影像学检查明确急腹症原因系SLE活动所致假性肠梗阻(intestinal pseudo-obstruction, IPO)，予以禁食、胃肠减压和补液治疗，1例予以甲强龙80 mg静滴3天，60 mg静滴1天，复查腹部平片液平影消失，症状好转出院，1例予以甲强龙160 mg静滴3天，逐渐减为40 mg，同时加用CTX 0.4半月一次静滴，病情好转出院，一直在我科随访。
另1例因发热、腹痛和白细胞明显升高误诊为急性阑尾炎，术中发现阑尾轻度充血，回肠末端肠管呈节段性缺血改变，考虑为SLE活动所致缺血性肠病，转入我科，予以甲强龙80 mg静滴3天，逐渐减为40 mg，加用羟氯喹和抗炎治疗，病情稳定后出院。
2 讨论
腹痛常见于SLE病程中，除去药物因素后，发生率为8%～37%[1]，引起腹痛的病变中轻为胃肠炎症，重至急腹症。急腹症的病因包括消化道溃疡或穿孔、胰腺炎、肠缺血或穿孔、肠系膜动脉栓塞、狼疮性腹膜炎和细菌性腹膜炎等。本文3例急腹症患者均处于狼疮活动期(SLEDAI>9分)，予以大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗急腹症症状缓解，说明狼疮活动也是急腹症的重要原因。
系统性红斑狼疮可表现为急腹症，SLE活动所致急腹症大多由血管炎引起，临床可表现为假性肠梗阻(IPO)、肠系膜血管炎和狼疮性腹膜炎等。
IPO是指有肠梗阻的症状和体征，而临床又无机械性肠梗阻证据的一组临床综合征。临床表现为腹胀、腹痛、便秘或腹泻，肠鸣音减弱或消失，腹部平片可见多个液平影。SLE伴发IPO的同时，常合并有输尿管肾盂积水和间质性膀胱炎[2]，本文1例患者确诊为IPO的同时B超发现双肾盂轻度积水，其病因可能与肠道平滑肌、支配肌肉的内脏神经和营养神经肌肉的血管产生了免疫性损伤有关。在治疗方面，除禁食、胃肠减压、肠外营养等一般治疗外，糖皮质激素是重要的治疗药物。多数患者对糖皮质激素治疗有效，病情危重的可用甲强龙冲击治疗，部分患者需加用免疫抑制剂如环磷酰胺(CTX)等。
肠系膜血管炎最常累及小肠和结肠，大、小肠系膜血管均可受累，以小动脉受损最为常见。临床表现主要为腹痛，可伴有恶心、呕吐和发热，有时会出现血便，体检可见肠鸣音减弱或消失。组织病理可见血管壁纤维素样坏死，炎症细胞浸润，造成血管梗阻引起组织缺血，甚至肠缺血坏死，肠黏膜糜烂、溃疡或穿孔。肠道CT检查是诊断肠系膜血管炎的有效手段，尤其是增强CT，既能显示肠壁异常(如肠壁水肿、增厚、"靶征或双晕征"、肠腔扩大等)，又能反映肠系膜血管的状态(如肠系膜水肿和血管增粗增多以及异常的"梳状或栅栏样"血管排列等)，还能评估有无其他并发症。肠系膜血管的"梳状或栅栏样"排列可能是狼疮性肠系膜血管炎的早期征象，具有一定的诊断特异性,是早期诊断及使用糖皮质激素治疗的一个指征。由于对此类疾病认识不足，本文1例患者未及时行肠道CT检查，误诊为急性阑尾炎，术中发现回肠末端肠管呈节段性缺血改变，术后予以大剂量糖皮质激素治疗，腹痛缓解。
狼疮性腹膜炎以腹痛为主要表现，可伴有恶心呕吐，查体可有全腹压痛、反跳痛、肌紧张和腹水征。其病因可能和免疫复合物在肠系膜血管沉积介导的炎症反应有关[3]，故确诊为狼疮性腹膜炎后加大糖皮质激素剂量可使病情好转，当合并腹水时可加用CTX。
以急腹症为主要表现的SLE患者，需排除药物、感染等因素所致急腹症，血常规、腹部平片、B超和CT等检查有助鉴别诊断。SLE所致急腹症早期加强糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，病情是可逆的，除非合并了严重的消化道出血、肠梗死和胃肠穿孔外，一般不轻易行手术治疗。
【参考文献】
[1] 陈顺乐. 系统性红斑狼疮. 上海：上海科学技术出版社，2004：291.
[2] 钱龙，李向培，厉小梅，等.系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻及输尿管肾盂积水的临床及实验室特点. 中华风湿病学杂志，2006,4：235-238.
[3] 蒋明，David YU， 林孝义，等. 中华风湿病学. 北京：华夏出版社，2004：918.
